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Linfomi cerebrali primitivi

Di

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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I linfomi cerebrali primitivi, un tipo di linfoma primario del sistema nervoso centrale, originano nel tessuto neurale e sono generalmente tumori a cellule B. La diagnosi richiede uno studio di neuroimaging e talvolta l'esame del liquido cerebrospinale (includendo la ricerca del virus di Epstein-Barr) oppure una biopsia cerebrale. Il trattamento comprende i corticosteroidi, la chemioterapia e la radioterapia.

L'incidenza dei linfomi cerebrali primitivi è in aumento, soprattutto tra i pazienti immunocompromessi e negli anziani. I linfomi tendono ad infiltrare diffusamente il cervello, spesso come masse multicentriche adiacenti ai ventricoli, ma possono presentarsi come masse cerebrali isolate. I linfomi possono interessare anche le meningi, l'uvea o l'umor vitreo. La maggior parte è costituita da tumori a cellule B, spesso immunoblastici. Il virus di Epstein-Barr può favorire lo sviluppo di linfomi nei pazienti immunocompromessi. La maggior parte dei pazienti non sviluppa successivamente un linfoma sistemico.

Diagnosi

  • RM

  • A volte analisi del liquido cerebrospinale o biopsia

La RM può suggerire la diagnosi di linfoma cerebrale primario. Tuttavia, la RM può non riuscire a distinguere la toxoplasmosi cerebrale (frequente tra pazienti con AIDS) da un linfoma.

Se ci sono segni meningei, viene eseguito un esame del liquido cerebrospinale; esso può contenere cellule linfomatose. Nei pazienti immunocompromessi, può essere individuato nel liquido cerebrospinale il DNA del virus di Epstein-Barr. Se il liquido cerebrospinale non contiene cellule di linfoma o il DNA del virus di Epstein-Barr, sono necessarie un'agobiopsia guidata o una biopsia a cielo aperto. Dal momento che il linfoma è inizialmente altamente sensibile ai corticosteroidi, somministrare questi farmaci immediatamente prima della biopsia può provocare una regressione della lesione, causando una falsa-negatività dell'esame bioptico.

La stadiazione dei linfomi cerebrali primari comprende l'imaging del torace, dell'addome e del bacino; esame con lampada a fessura oculare; e la biopsia del midollo osseo per determinare fino a che punto il tumore si è diffuso.

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • Chemioterapia

  • Radioterapia

I corticosteroidi inducono un rapido miglioramento nelle fasi iniziali, ma le risposte sono a breve termine. Non vi è alcuna indicazione all'escissione chirurgica tranne quando l'erniazione è importante. I regimi chemioterapici multipli che utilizzano metotrexato EV a dose elevata (da 1 g/m2 a 8 g/m2) possono portare a risposte di lunga durata. L'aggiunta di chemioterapia di consolidamento, radioterapia di consolidamento del cervello intero o di chemioterapia ad alte dosi con rescue di cellule staminali probabilmente migliora la sopravvivenza.

Le radiazioni dell'intero cervello possono causare leucoencefalopatia clinicamente significativa, in particolare nei pazienti più anziani.

La sopravvivenza mediana nei pazienti non anziani è superiore a 5 anni.

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