La nevralgia del trigemino è caratterizzata da un intenso dolore facciale, parossistico e lancinante, dovuto a un'alterazione del V nervo cranico. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sull'esame obiettivo. Il trattamento è di solito con carbamazepina o gabapentina; a volte è necessario l'intervento chirurgico.
La nevralgia del trigemino colpisce principalmente gli adulti, in particolare gli anziani. È più diffuso tra le donne.
Eziologia della nevralgia del trigemino
La nevralgia del trigemino è solitamente causata da
Compressione del nervo trigemino alla radice tramite un circuito insolito di un'arteria intracranica (p. es., arteria cerebellare inferiore anteriore, arteria basilare ectasica)
Meno comunemente, un'ansa venosa che comprime il 5o nervo cranico (trigemino) a livello della zona d'ingresso della sua radice nel tronco encefalico
Altre cause meno frequenti comprendono la compressione da parte di una massa tumorale, una malformazione artero-venosa, un aneurisma, e, occasionalmente, una placca di sclerosi multipla nella zona di ingresso della radice (in genere nei pazienti giovani). Queste cause di solito si distinguono per la perdita di sensibilità concomitante e altri deficit.
Altri disturbi che causano sintomi simili (p. es., sclerosi multipla) sono talvolta, ma non sempre, considerati nevralgia del trigemino
Il meccanismo che causa il dolore non è chiaro. Una teoria suggerisce che la compressione del nervo causa demielinizzazione locale, che può comportare la generazione di un impulso ectopico (trasmissione efaptica) e/o la disinibizione delle vie centrali del dolore che coinvolgono il nucleo spinale del trigemino.
Sintomatologia della nevralgia del trigemino
Il dolore dovuto a nevralgia trigeminale si presenta nei territori di distribuzione di una o più diramazioni sensitive del nervo trigemino, il più delle volte quella mascellare. Il dolore è parossistico, della durata di pochi secondi fino a 2 minuti, ma gli attacchi possono ripresentarsi rapidamente, fino a 100 volte/die. È un dolore lancinante, insopportabile e a volte invalidante.
Spesso il dolore può essere scatenato da uno stimolo su punti trigger facciali (p. es., attraverso la masticazione, lo spazzolarsi i denti, o il sorriso).
Di solito, è interessato solo un lato del viso. Dormire su quel lato del viso è spesso intollerabile.
Diagnosi della nevralgia del trigemino
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
I sintomi della nevralgia trigeminale sono spesso patognomonici. Così, alcuni altri disturbi che causano dolore facciale possono essere differenziati clinicamente:
L'emicrania cronica parossistica si distingue per attacchi di dolore più lunghi (da 5 a 8 minuti) e per una risposta importante all'indometacina.
Il dolore post-erpetico si può differenziare per la sua durata costante (senza parossismi), per il tipico rash antecedente, per la cicatrizzazione e perché generalmente viene colpita la branca oftalmica.
L'emicrania, che può causare algie facciali atipiche, se ne differenzia per il tipo di dolore che è più prolungato e spesso pulsante.
La sinusite e il dolore odontogeno, che di solito si possono distinguere in base ai reperti loro associati (p. es., secrezione nasale, febbre, cefalea posizionale, sensibilità dentale)
L'esame obiettivo neurologico è normale nella nevralgia del trigemino. Così, deficit neurologici (generalmente la perdita di sensibilità facciale) suggeriscono che il dolore simile alla nevralgia del trigemino sia causato da un altro disturbo (p. es., tumori, ictus, placche di sclerosi multipla, malformazioni vascolari, altre lesioni che comprimono il nervo trigemino o interrompono i suoi percorsi nel tronco encefalico). In tali casi, è indicata la RM.
Trattamento della nevralgia del trigemino
Abitualmente farmaci anticonvulsivanti
La nevralgia del trigemino viene trattata con carbamazepina, che viene titolata gradualmente (1, 2) ed è solitamente efficace per lunghi periodi
Se la carbamazepina è inefficace o ha effetti avversi, uno dei seguenti farmaci orali può essere provato:
Oxcarbazepina
Lamotrigina
Gabapentin
Baclofene
Fenitoina
Amitriptilina
Il blocco del nervo periferico fornisce un sollievo temporaneo. La tossina botulinica può essere iniettata tra l'epidermide e il derma nei punti trigger in cui si avverte dolore o lungo il percorso dei rami nervosi coinvolti ed è un'alternativa alla chirurgia per i pazienti il cui dolore non risponde ai farmaci orali (3, 4). Questo trattamento può essere utile, ma i dati sono limitati.
Se il dolore è molto intenso malgrado questi accorgimenti, è necessario prendere in considerazione i trattamenti neuroablativi; tuttavia, l'efficacia può essere temporanea, e il miglioramento può essere seguito da un dolore ricorrente che è persino più forte rispetto ai precedenti episodi. Un intervento chirurgico che allevia il dolore può causare intorpidimento del volto. Può verificarsi anche intorpidimento doloroso (anestesia dolorosa); si verifica nel 4% dei pazienti dopo rizotomia (5).
Mediante craniectomia della fossa posteriore, può essere posto un piccolo cuscinetto per separare il vaso pulsante dalla vicina radice trigeminale (chiamata decompressione microvascolare, o procedura di Jannetta). Nella radiochirurgia gamma knife, la radiazione gamma è focalizzata sul nervo trigemino prossimale nel punto in cui esce dal tronco encefalico; questa procedura interrompe i segnali di dolore al cervello. Lesioni elettrolitiche, chimiche o una compressione mediante palloncino del ganglio trigeminale (di Gasser) possono essere praticate per via percutanea, mediante un ago posizionato per via stereotassica. Talvolta, viene eseguita la resezione chirurgica delle fibre trigeminali interposte tra il ganglio di Gasser e il tronco encefalico.
A volte come ultima risorsa per alleviare il dolore intrattabile, il nervo trigemino viene distrutto.
Decompressione microvascolare
La decompressione microvascolare può alleviare il dolore dovuto a compressione vascolare del nervo cranico colpito nella nevralgia del trigemino, negli spasmi emifacciali, o nella nevralgia del nervo glossofaringeo. Nella nevralgia del trigemino, la pressione viene alleviata collocando una spugna tra il 5o nervo cranico (trigemino) e l'arteria comprimente (Procedura di Jannetta). Di solito, questa procedura allevia il dolore, ma in circa il 15% dei pazienti, il dolore si ripresenta. |
Riferimenti relativi al trattamento
1. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Heinskou TB, et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia. Lancet Neurol. 2020;19(9):784-796. doi:10.1016/S1474-4422(20)30233-7
2. Lambru G, Zakrzewska J, Matharu M. Trigeminal neuralgia: a practical guide. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):392-402. doi: 10.1136/practneurol-2020-002782
3. Kayani AMA, Silva MS, Jayasinghe M, et al. Therapeutic Efficacy of Botulinum Toxin in Trigeminal Neuralgia. Cureus. 2022;14(7):e26856. Published 2022 Jul 14. doi:10.7759/cureus.26856
4. Hu X, Xia Y, Li J, et al. Efficacy and Safety of Botulinum Toxin Type A in the Treatment of Trigeminal Neuralgia: An Update on Systematic Review With Meta-analyses. Clin J Pain. 2024;40(6):383-392. Published 2024 Jun 1. doi:10.1097/AJP.0000000000001207
5. Ischia S, Luzzani A, Polati E, Ischia A. Percutaneous controlled thermocoagulation in the treatment of trigeminal neuralgia. Clin J Pain. 1990;6(2):96-104. doi:10.1097/00002508-199006000-00004
Punti chiave
La nevralgia del trigemino è solitamente causata dalla compressione da un'arteria intracranica.
Il caratteristico dolore parossistico, lancinante, intollerabile e talvolta invalidante è spesso patognomonico.
Trattare con carbamazepina, che di solito è efficace per lunghi periodi; se la carbamazepina è inefficace o ha effetti avversi, provare con un altro farmaco (p. es., oxcarbazepina, lamotrigina, gabapentin, baclofen, pregabalina).
Se il dolore severo persiste malgrado questi accorgimenti, prendere in considerazione le iniezioni di tossina botulinica, la decompressione microvascolare o i trattamenti neuroablativi; tuttavia, l'efficacia può essere temporanea, e il miglioramento può essere seguito da un dolore ricorrente che è più intenso rispetto ai precedenti episodi.
