La blastomicosi è una malattia polmonare causata dall'inalazione di spore del fungo dimorfo Blastomyces dermatitidis. Occasionalmente, i funghi diffondono per via ematogena, provocando la malattia extrapolmonare. I sintomi derivano sia dalla polmonite che dalla disseminazione a molteplici organi, più comunemente la cute. La diagnosi si basa sulla clinica, sulla RX torace oppure entrambe, ed è confermata dall'identificazione del fungo in laboratorio. Per le infezioni gravi, il trattamento viene iniziato con una formulazione lipidica di amfotericina B. Dopo il miglioramento clinico, il trattamento può passare all'itraconazolo. Per la malattia da lieve a moderata che non coinvolge il sistema nervoso centrale e non richiede il ricovero, l'itraconazolo è il trattamento raccomandato.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni fungine.)
In Nord America, l'area endemica per blastomicosi comprende
Valli dei fiumi Ohio e Mississippi (che si estendono verso l'Atlantico centrale e gli stati del sud-est)
Midwest settentrionale
New York
Sud del Canada
Raramente, l'infezione si verifica in Medio Oriente e in Africa.
Persone immunocompetenti possono contrarre questa infezione. L'incidenza e la gravità della blastomicosi possono aumentare nei pazienti immunocompromessi, ma è un'infezione opportunistica meno diffusa rispetto all'istoplasmosi o alla coccidioidomicosi.
Il B. dermatitidis cresce come muffa a temperatura ambiente in terreni ricchi di escrementi animali e umidi, con materiale organico acido o in decomposizione, spesso presente in riva ai fiumi.
Nei polmoni, le spore inalate si convertono in grandi (da 15 a 20 micrometri) miceti invasivi, che formano caratteristiche gemme a base ampia.
Una volta nei polmoni, l'infezione può
Rimanere localizzata nei polmoni
Diffondersi per via ematogena
La disseminazione ematogena può provocare infezioni focali in numerosi organi, inclusa la cute, la prostata, l'epididimo, i testicoli, le vescicole seminali, i reni, le vertebre, le estremità delle ossa lunghe, il tessuto sottocutaneo, il sistema nervoso centrale, la mucosa orale o nasale, la tiroide, i linfonodi e il midollo osseo.
Sintomatologia della blastomicosi
Blastomicosi polmonare
La blastomicosi polmonare può essere asintomatica oppure indurre una malattia acuta, autolimitante che spesso resta misconosciuta. Può presentare inoltre un esordio ingannevole ed evolvere in un'infezione cronica progressiva. I sintomi comprendono tosse produttiva o secca, dolore toracico, dispnea, febbre, brividi, e sudorazione profusa.
Occasionalmente si verifica versamento pleurico.
Alcuni pazienti presentano infezioni rapidamente progressive, e possono sviluppare una sindrome da distress respiratorio acuto.
Blastomicosi extrapolmonare disseminata
Nella blastomicosi extrapolmonare disseminata, la sintomatologia dipende dell'organo coinvolto.
Le lesioni cutanee sono di gran lunga il sito di disseminazione più comune; queste possono essere singole o multiple e manifestarsi con o senza coinvolgimento polmonare clinicamente evidente. Sulle superfici esposte di solito compaiono papule o papulo-pustole che si diffondono lentamente. Piccoli ascessi indolori si sviluppano sui margini di avanzamento. Papille irregolari, simili a verruche possono formarsi sulla superficie. Talvolta si sviluppano delle bolle. Con l'allargarsi delle lesioni, il centro guarisce, formando cicatrici atrofiche. Una singola lesione completamente sviluppata appare come una chiazza verrucosa sollevata, di solito ≥ 2 cm di diametro con un bordo che degrada improvvisamente, rosso porpora, cosparso di ascessi. Se è presente sovrainfezione batterica si può avere ulcerazione.
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Immagine per gentile concessione di the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Immagine per gentile concessione di www.doctorfungus.org © 2005.
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Se si sviluppano le lesioni ossee, le aree sovrastanti a volte sono gonfie, calde, e dolenti.
Le lesioni genitali negli uomini di solito causano prostatite ed epididimite associate a tumefazione dolente dell'epididimo, fastidio perineale profondo o dolorabilità prostatica rilevata durante l'esplorazione rettale. Le lesioni genitali nelle donne sono meno frequenti e possono causare ascesso tubo-ovarico, endometrite e salpingite.
L'interessamento del sistema nervoso centrale può manifestarsi sotto la forma di un ascesso cerebrale, di un ascesso epidurale, o di una meningite.
Diagnosi della blastomicosi
RX torace
Coltura e striscio del fungo
Ricerca dell'antigene di Blastomyces nelle urine e nel siero
In caso si sospetti una blastomicosi, deve essere effettuata una RX torace. Possono essere presenti infiltrati focali o diffusi, alcune volte come una broncopolmonite irregolare che si diffonde dall'ilo. Questi reperti devono essere differenziati da altre cause di polmonite (p. es., batteri, micosi, tubercolosi e tumori). I sintomi e i segni della blastomicosi polmonare possono essere indistinguibili da quelli della polmonite batterica, il che può portare a ritardi diagnostici.
Le lesioni cutanee possono essere confuse con la sporotricosi, con la tubercolosi, con lo iodismo, o con un carcinoma basocellulare. Il coinvolgimento genitale può simulare la tubercolosi.
Immagini per gentile concessione di Paschalis Vergidis, MD, MSc.
La diagnosi può essere stabilita da colture del materiale infetto. Poiché la coltura di Blastomyces può rappresentare un grave rischio biologico per il personale di laboratorio, il laboratorio deve essere informato del sospetto diagnostico. L'aspetto caratteristico del microrganismo, rilevato all'esame microscopico del tessuto o dell'espettorato, è anch'esso frequentemente diagnostico.
I test sierologici non sono sensibili ma sono utili se positivi.
Il test di ricerca dell'antigene urinario e sierico è utile, ma è alta la cross-reattività con Histoplasma.
I test molecolari diagnostici (p. es., PCR [Polymerase Chain Reaction]) possono aiutare a porre la diagnosi.
Trattamento della blastomicosi
Per la malattia lieve o moderata, itraconazolo
Per le infezioni severe, con rischio di vita, amfotericina B
La blastomicosi non trattata è in genere lentamente progressiva e raramente risulta fatale.
Il trattamento della blastomicosi dipende dalla gravità dell'infezione.
Per la malattia lieve o moderata che non coinvolge il sistema nervoso centrale e non richiede il ricovero, itraconazolo 200 mg per via orale 3 volte/die per 3 giorni, seguito da 200 mg per via orale 1 volta o 2 volte/die per 6-12 mesi è usato (1). Il fluconazolo sembra meno efficace, tuttavia 400-800 mg per via orale 1 volta/die possono essere efficaci nei pazienti intolleranti all'itraconazolo con malattia lieve.
Per le infezioni severe, con rischio di vita, l'amfotericina B EV è solitamente efficace. Le Infectious Diseases Society of America's guidelines del 2008 raccomandano una formulazione lipidica di amfotericina B a un dosaggio da 3 a 5 mg/kg 1 volta/die o amfotericina B deossicolato da 0,7 a 1,0 mg/kg 1 volta/die per 1 o 2 settimane o fino a che non si nota un miglioramento.
La terapia viene modificata a itraconazolo per via orale migliora i pazienti; il dosaggio è di 200 mg 3 volte/die per 3 giorni, poi 200 mg 2 volte/die per ≥ 12 mesi.
I pazienti con blastomicosi del sistema nervoso centrale, pazienti in stato di gravidanza e pazienti immunocompromessi devono essere trattati con amfotericina B EV (preferibilmente amfotericina B liposomiale), utilizzando lo stesso programma posologico di un'infezione potenzialmente letale.
Voriconazolo, isavuconazonio e posaconazolo sono attivi contro B. dermatitidis, ma i dati clinici sono limitati e il ruolo di questi farmaci non è stato ancora definito.
Riferimento relativo al trattamento
1. Chapman SW, Dismukes WE, Proia LA, et al: Clinical practice guidelines for the management of blastomycosis: 2008 update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 46(12):1801-1812, 2008. doi: 10.1086/588300
Punti chiave
L'inalazione di spore del fungo dimorfico Blastomyces può causare malattia polmonare e, meno comunemente, infezione disseminata (in particolare della pelle).
In Nord America, la blastomicosi è endemica nelle regioni intorno ai Grandi Laghi e nelle valli del fiume Ohio-Mississippi (che si estendono negli stati medio-atlantici e sudorientali).
Per la diagnosi si usano colture di materiale infetto; i test sierologici sono specifici ma non molto sensibili.
Per la malattia lieve o moderata, si usa l'itraconazolo.
Per la malattia grave, si usa amfotericina B.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
Infectious Diseases Society of America: Practice Guidelines for the Management of Blastomycosis (2008)
