La malattia infiammatoria orbitaria è un'infiammazione benigna occupante spazio che coinvolge i tessuti orbitari.
La malattia infiammatoria orbitaria è un'infiammazione che può colpire una o tutte le strutture all'interno dell'orbita. La risposta infiammatoria può essere aspecifica, granulomatosa, vasculitica o dovuta a iperplasia linfoide reattiva. L'infiammazione può far parte di una sottostante patologia medica (p. es., malattia IgG4-correlata, granulomatosi con poliangite) o può essere isolata. Possono esserne colpiti pazienti di ogni età. Il processo può essere acuto o cronico e può recidivare.
L'eziologia più comune della malattia infiammatoria orbitaria non infettiva è l'oftalmopatia tiroidea, nota anche come oftalmopatia di Graves. La patogenesi della malattia dell'occhio tiroideo è poco conosciuta, ma può derivare da immunoglobuline dirette contro i recettori dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) sui fibroblasti orbitali e sul grasso, con conseguente rilascio di citochine pro-infiammatorie, infiammazione e accumulo di glicosaminoglicani.
L'infiammazione dei tessuti orbitari può essere causata da infezioni.
In questa immagine, le scansioni TC assiali e coronali mostrano reperti di oftalmopatia tiroidea. In basso: la TC assiale mostra un ingrandimento del muscolo retto mediale, che risparmia i tendini, bilateralmente. In alto: la TC coronale mostra un ingrandimento dei muscoli inferiori, superiori e del retto mediale più a destra che a sinistra.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Sintomatologia della malattia infiammatoria orbitaria
La sintomatologia della malattia infiammatoria orbitaria tipicamente comprende dolore insieme a tumefazione ed eritema delle palpebre. Sono anche possibili proptosi (esoftalmo), diplopia e perdita della vista. Nei casi di iperplasia linfoide reattiva o malattia IgG4-correlata, in genere ci sono alcuni altri sintomi rispetto alla proptosi o al gonfiore.
L'oftalmopatia nella malattia dell'occhio tiroideo può manifestarsi prima dell'insorgenza dell'ipertiroidismo o anche a distanza di 20 anni e di frequente peggiora o migliora indipendentemente dal decorso clinico dell'ipertiroidismo. Tra i pazienti con oftalmopatia tiroidea, fino al 5% può avere ipotiroidismo o presentare un'oftalmopatia tipica in presenza di una normale funzione tiroidea ("morbo di Graves eutiroideo") (1). La sintomatologia della malattia tiroidea dell'occhio comprende segni e sintomi specifici della condizione (ossia, retrazione della palpebra) così come i sintomi non specifici che si verificano in quasi tutte le infiammazioni orbitarie (ossia, proptosi, diplopia, edema periorbitale, dolore retrobulbare). La gravità dell'oftalmopatia tiroidea varia da lieve (nessuna diplopia, lieve retrazione palpebrale, lieve proptosi) a moderata-grave (una delle seguenti: diplopia, retrazione palpebrale > 2 mm, proptosi > 3 mm, coinvolgimento dei tessuti molli da moderato a grave) (2). Le complicazioni che compromettono la visione sono rare ma possono essere causate da una neuropatia ottica compressiva o da una grave cheratopatia da esposizione (1).
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:477-588.
2. Barrio-Barrio J, Sabater AL, Bonet-Farriol E, Velázquez-Villoria Á, Galofré JC. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015;2015:249125. doi:10.1155/2015/249125
Diagnosi della patologia orbitaria infiammatoria
TC o RM
Sintomi e reperti obiettivi simili si verificano con la malattia infiammatoria orbitaria e l'infezione orbitale, ma non vi è alcuna storia di traumi o focolai adiacenti di infezione (p. es., sinusite) con l'infiammazione orbitaria non infettiva. È necessario eseguire uno studio di neuroimaging con TC o RM. La presenza di un coinvolgimento dei seni adiacenti visto nell'imaging in caso di infezione orbitaria può distinguere l'infezione dall'infiammazione non infettiva. Nell'oftalmopatia tiroidea, è frequente un ingrossamento dei muscoli retti inferiori e mediale che risparmia i tendini. Per condizioni croniche o recidivanti, una biopsia può essere utile per trovare prove di una sottostante patologia medica.
Trattamento della patologia orbitaria infiammatoria
Glucocorticoidi, radioterapia e/o farmaci immunomodulatori
Alcuni interventi chirurgici
Il trattamento della malattia infiammatoria orbitaria dipende dal tipo di risposta infiammatoria e può comprendere glucocorticoidi orali, radioterapia e uno dei molti farmaci immunomodulatori. Nei casi difficili di malattia infiammatoria orbitaria, in particolare quelli con infiammazione granulomatosa e vasculite, si sono verificati alcuni successi iniziali con anticorpi monoclonali contro fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-alfa) o con deplezione dei linfociti con rituximab (1, 2).
Il trattamento dell'oftalmopatia nei pazienti con morbo di Graves può richiedere selenio, glucocorticoidi, irradiazione orbitaria e talvolta un intervento chirurgico (3, 4). Teprotumumab, un inibitore del recettore dell'insulin-like growth factor 1 (IGF-1) è una terapia efficace per l'oftalmopatia da moderata a grave (5). Il trattamento del concomitante ipertiroidismo comprende tionamidi, radioiodio, o chirurgia. Tuttavia, la terapia con radioiodio può accelerare la progressione dell'oftalmopatia (6) ed è quindi controindicata nella fase attiva della malattia oculare, come determinato da segni e sintomi clinici (6). Può essere necessaria la decompressione chirurgica in caso di una grave oftalmopatia tiroidea. La tiroidectomia chirurgica può aiutare a risolvere o prevenire la progressione dell'oftalmopatia (7).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al. Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1 Suppl 70):S7-10.
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):925-930. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al. 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022;51(2):287-304. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al. Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med. 2017;376(18):1748-1761. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998;338(2):73-78. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al. Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol. 2015;133(3):290-296. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Punti chiave
Considerare l'eventualità di una malattia orbitaria infiammatoria se i pazienti hanno dolore e tumefazione con eritema della palpebra.
Considerare la possibilità di una malattia tiroidea dell'occhio se la malattia orbitaria infiammatoria non ha una causa evidente.
Eseguire RM o TC.
Il trattamento può comprendere glucocorticoidi, radioterapia, farmaci immunomodulatori o altre misure.
