La malattia infiammatoria orbitaria è un'infiammazione benigna occupante spazio che coinvolge i tessuti orbitari.
La malattia infiammatoria orbitaria, chiamata anche pseudotumor orbitario, è un'infiammazione che può colpire una o tutte le strutture all'interno dell'orbita. La risposta infiammatoria può essere aspecifica, granulomatosa o vasculitica, o dovuta a iperplasia linfoide reattiva. L'infiammazione può far parte di una sottostante patologia medica (p. es., granulomatosi con poliangite) o può essere isolata. Possono esserne colpiti pazienti di ogni età. Il processo può essere acuto o cronico e può recidivare.
L'eziologia più comune della malattia infiammatoria orbitaria non infettiva è l'oftalmopatia tiroidea, nota anche come oftalmopatia di Graves. La patogenesi della malattia dell'occhio tiroideo è poco conosciuta, ma può derivare da immunoglobuline dirette contro i recettori dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) (TSH) sui fibroblasti orbitali e sul grasso, con conseguente rilascio di citochine pro-infiammatorie, infiammazione e accumulo di glicosaminoglicani.
L'infiammazione dei tessuti orbitari può essere causata da infezioni.
Altre cause di malattia orbitaria non infettiva e non infiammatoria comprendono tumori, malformazioni vascolari e traumi.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Sintomatologia della malattia infiammatoria orbitaria
La sintomatologia dello pseudotumore infiammatorio orbitario tipicamente comprende un'insorgenza improvvisa di dolore insieme a tumefazione ed eritema delle palpebre. Sono anche possibili proptosi, diplopia e perdita della vista. Nei casi di iperplasia linfoide reattiva o malattia IgG4-correlata, in genere ci sono alcuni altri sintomi rispetto alla proptosi o al gonfiore.
L'oftalmopatia nella malattia dell'occhio tiroideo può manifestarsi prima dell'insorgenza dell'ipertiroidismo o anche a distanza di 20 anni e di frequente peggiora o migliora indipendentemente dal decorso clinico dell'ipertiroidismo. Tra i pazienti con malattia tiroidea dell'occhio, fino al 5% può avere ipotiroidismo, o presentare un'oftalmopatia tipica in presenza di una normale funzione tiroidea ("morbo di Graves eutiroidea") (1). La sintomatologia della malattia tiroidea dell'occhio comprendono segni e sintomi specifici della condizione (ossia, retrazione della palpebra) così come i sintomi non specifici osservati in quasi tutte le infiammazioni orbitarie (ossia, proptosi [esoftalmo], diplopia, edema periorbitale, dolore retrobulbare). Le complicanze che compromettono la visione sono rare ma possono essere causate da una neuropatia ottica compressiva o da una grave cheratopatia da esposizione (1).
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Bartley GB: The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 92:477-588, 1994. PMID: 7886878
Diagnosi della patologia orbitaria infiammatoria
TC o RM
Sintomi e risultati fisici simili si verificano con pseudotumore infiammatorio orbitario e infezione orbitale, ma non vi è alcuna storia di traumi o focolai adiacenti di infezione (p. es., sinusite) con pseudotumore infiammatorio orbitario. È necessario eseguire uno studio di neuroimaging con TC o RM. Una caratteristica utile dell'imaging nel distinguere un'infezione da un'infiammazione non infettiva è la presenza del coinvolgimento del seno adiacente nell'infezione orbitale. Per condizioni croniche o recidivanti, si può effettuare una biopsia per rilevare prove di una sottostante patologia medica. Nell'oftalmopatia tiroidea, è frequente un ingrossamento dei muscoli retti inferiori e mediale che risparmia i tendini.
Trattamento della patologia orbitaria infiammatoria
Corticosteroidi, radioterapia e/o farmaci immunomodulatori
Alcuni interventi chirurgici
Il trattamento dello pseudotumore infiammatorio orbitario dipende dal tipo di risposta infiammatoria e può comprendere corticosteroidi orali, radioterapia e uno dei molti farmaci immunomodulatori. Nei casi difficili di pseudotumore infiammatorio orbitario, in particolare quelli con infiammazione granulomatosa, si sono verificati alcuni successi iniziali con anticorpi monoclonali contro fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-alpha) o con deplezione dei linfociti con rituximab (1, 2), se l'infiammazione è principalmente vasculite.
Il trattamento dell'oftalmopatia nei pazienti con morbo di Graves può richiedere selenio, corticosteroidi, irradiazioni orbitali e talvolta un intervento chirurgico (3, 4). Teprotumumab, un inibitore del recettore dell'insulin-like growth factor 1 (IGF-1) è una terapia efficace per l'oftalmopatia da moderata a grave (5). Il trattamento del concomitante ipertiroidismo comprende tionamidi, radioiodio, o chirurgia. Tuttavia, la terapia con radioiodio può accelerare la progressione dell'oftalmopatia (6) ed è quindi controindicata nella fase attiva, che è tipicamente determinata da segni e sintomi clinici come indicato dal punteggio di attività clinica (6). Può essere necessaria la decompressione chirurgica in caso di una grave oftalmopatia tiroidea. La tiroidectomia chirurgica può aiutare a risolvere o prevenire la progressione dell'oftalmopatia (7).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al: Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S7-10, 2012. PMID: 22272561
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al: Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 138(6):925-930, 2004. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al: 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am 51(2):287-304, 2022. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†: The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol 185(4):G43-G67, 2021. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al: Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med 338(2):73-78, 1998. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al: Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol 133(3):290-296, 2015. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Punti chiave
Considerare l'eventualità di una malattia orbitaria infiammatoria se i pazienti hanno un esordio improvviso di dolore e tumefazione con eritema della palpebra.
Considerare la possibilità di una malattia tiroidea dell'occhio se la malattia orbitaria infiammatoria non ha una causa evidente.
Obtain MRI or CT.
Il trattamento può comprendere corticosteroidi, radioterapia, farmaci immunomodulatori o altre misure.
