Le malformazioni vascolari linfatiche sono anomalie congenite benigne del sistema linfatico caratterizzate da sviluppo e dilatazione anomali dei vasi linfatici, con conseguenti lesioni vascolari cistiche localizzate o diffuse.
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La maggior parte delle malformazioni linfatiche è presente alla nascita o si sviluppa entro i primi 2 anni. Si verificano principalmente nella testa e nel collo, ma anche nelle regioni ascellari e mediastiniche (1). Possono verificarsi sporadicamente o come parte di una sindrome che include anche malformazioni dei vasi sanguigni, come le sindromi di Klippel-Trenaunay, CLOVES (congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi, spinal/skeletal anomalies/scoliosis [iperaccrescimento lipomatoso congenito, malformazioni vascolari, nevi epidermici, anomalie spinali/scheletriche/scoliosi]) e CLAPO (capillary vascular malformation of the lower lip, lymphatic malformations of the head and neck, asymmetry, and partial or generalized overgrowth, malformazione vascolare capillare del labbro inferiore [malformazioni linfatiche della testa e del collo, asimmetria e iperaccrescimento parziale o generalizzato]).
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Di solito sono di colore giallo-marrone, ma occasionalmente, rossastro o purpureo se sono frammiste a piccoli vasi sanguigni. La puntura della lesione produce un liquido incolore o macchiato di sangue.
Riferimento
1. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2025 ISSVA Classification. Accessed July 15, 2025.
Diagnosi delle malformazioni linfatiche
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
La diagnosi delle malformazioni linfatiche viene fatta clinicamente e con l'ecografia o la RM in quanto la diagnosi clinica differenziale può essere ampia.
Trattamento delle malformazioni linfatiche
Di solito non necessario
Scleroterapia
Solitamente non è necessario un trattamento delle malformazioni linfatiche.
A seconda delle dimensioni, dell'estensione e dei sintomi della lesione, la scleroterapia è il trattamento di prima linea per le malformazioni linfatiche problematiche.
