Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente; quelli che ostacolano la vista, le vie aeree o altre strutture necessitano di trattamento. Il trattamento ideale varia in base a molti fattori specifici del paziente.
L'emangioma infantile è il tumore infantile più diffuso, che colpisce il 5-10% dei neonati entro il 1o anno di vita (1). L'emangioma infantile si verifica quasi sempre entro le prime settimane di vita; occasionalmente, lesioni più profonde possono non essere evidenti fino a pochi mesi dopo la nascita. Le dimensioni e la vascolarizzazione aumentano rapidamente, raggiungendo l'80% delle loro dimensioni finali entro 3 mesi di età; la maggior parte degli emangiomi avrà completato la crescita entro i 5 mesi di età (2). La maggior parte degli emangiomi profondi cresce tra 0,5 e 5 cm di diametro, anche se a volte diventa molto più grande.
Gli emangiomi infantili possono essere classificati in base alle loro caratteristiche generali (superficiale, profondo, o cavernoso) o ad altri termini descrittivi (p. es., emangioma a fragola). Tuttavia, poiché tutte queste lesioni condividono una fisiopatologia e una storia naturale comuni, è preferito il termine comprensivo di emangioma infantile.
Riferimenti
1. Tiemann L, Hein S: Infantile hemangioma: A review of current pharmacotherapy treatment and practice pearls. J Pediatr Pharmacol Ther 25(7):586-599, 2020. doi: 10.5863/1551-6776-25.7.586
2. Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. doi:10.1542/peds.2018-3475
Sintomatologia degli emangiomi infantili
L'aspetto delle lesioni cutanee varia a seconda della profondità: quelle superficiali sono di colore rosso vivo e quelle più profonde sono bluastre. Un trauma minore può portare a sanguinamento o persino a dolorose ulcerazioni.
Gli emangiomi infantili presenti in determinate sedi possono interferire con le funzioni fisiologiche. Per esempio, le lesioni sul volto o nell'orofaringe possono interferire con la vista oppure ostruire le vie aeree; quelle situate in prossimità del meato uretrale o dell'ano possono ostacolare l'eliminazione. Un emangioma perioculare nel neonato è considerato un'emergenza, e deve essere trattato tempestivamente per evitare deficit visivi permanenti. La presenza di emangiomi lombosacrali può essere un segno di sottostanti anomalie neurologiche o del tratto genitourinario (1, 2).
© Springer Science+Business Media
Le lesioni iniziano a regredire lentamente a partire dall'età di 12-18 mesi, con riduzione delle dimensioni e della vascolarizzazione. Molti emangiomi infantili regrediscono spontaneamente entro i primi 3-5 anni di vita. Frequentemente, le lesioni che hanno subito un'involuzione hanno un colore giallastro o telangectasico e un aspetto a trama rugosa o fibroadiposa lassa. Le alterazioni residue sono quasi sempre proporzionali alla massima dimensione e al grado di vascolarizzazione della lesione.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1.Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. PELVIS Syndrome. Arch Dermatol. 2006;142(7):884-888. doi:10.1001/archderm.142.7.884
2. Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, et al. LUMBAR: association between cutaneous infantile hemangiomas of the lower body and regional congenital anomalies. J Pediatr. 2010;157(5):795-801.e8017. doi:10.1016/j.jpeds.2010.05.027
Diagnosi degli emangiomi infantili
Soprattutto esame obiettivo
La diagnosi di emangioma infantile è clinica; l'estensione può essere valutata mediante RM se le lesioni sembrano invadere strutture vitali.
Trattamento degli emangiomi infantili
Per le lesioni superficiali o non complicate che richiedono un trattamento, eventualmente glucocorticoidi topici o intralesionali o beta-bloccanti topici (1)
Per le lesioni complicate o ad alto rischio che richiedono un trattamento, propranololo orale (2)
Cura generale delle ferite per le lesioni ulcerate
Di solito si evita l'intervento chirurgico
Poiché la maggior parte delle lesioni si risolve spontaneamente, l'osservazione è di solito indicata prima di iniziare un trattamento.
Non vi sono raccomandazioni universali relative al trattamento degli emangiomi infantili (3). L'American Academy of Pediatrics raccomanda che il trattamento sia individualizzato in base alla posizione, alle dimensioni e alla gravità delle lesioni. Il trattamento deve essere preso in considerazione per le lesioni complicate o ad alto rischio, ossia, quelle che:
Minacciano la vita
Mettono a rischio una funzione (p. es., la vista)
Coinvolgono grandi zone del viso
Sono distribuite su tutta l'area della barba
Sono ulcerate
Sono multiple
Sono lombosacrali
Trattamenti topici e cura delle ferite sono utili nelle lesioni ulcerate e concorrono a prevenire cicatrizzazione, sanguinamento e dolore. Si possono usare compresse, mupirocina o metronidazolo topici, medicazioni barriera (generalmente medicazioni in pellicola di poliuretano o garze impregnate di vaselina), oppure creme barriera per prevenire l'infezione e/o ridurre la colonizzazione.
A meno che non si sviluppino complicanze potenzialmente letali o compromissione di organi vitali, si devono evitare l'escissione chirurgica o altre tecniche demolitive, perché spesso provocano cicatrici maggiori di quanto avvenga in caso di regressione spontanea. Per aiutare i genitori ad accettare meglio una condotta non interventista, il medico può rivedere la storia naturale (sono utili esempi fotografici), condurre fotografie seriate della lesione per documentare la regressione e fornire rassicurazione per qualsiasi preoccupazione dei genitori.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Boos MD, Castelo-Soccio: Experience with topical timolol maleate for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas (IH). J Am Acad Dermatol 74(3):567-570, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2015.10.021
2. Hogeling M, Adams S, Wargon O: A randomized controlled trial of propranolol for infantile hemangiomas. Pediatrics 128(2):e259-266, 2011. doi: 10.1542/peds.2010-0029
3. Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475. doi:10.1542/peds.2018-3475
Punti chiave
L'emangioma infantile colpisce il 5-10% dei neonati entro il 1o anno di vita.
Le lesioni iniziano a regredire lentamente a partire dall'età di 12-18 mesi.
Usare trattamenti e cura delle ferite topici per lesioni ulcerate e per aiutare a prevenire cicatrizzazione, sanguinamento e dolore.
Se non nei casi in cui vi le complicanze mettono in pericolo la vita del paziente o gli organi vitali sono compromessi, si evita l'intervento chirurgico.
