La sindrome PFAPA (febbri periodiche con stomatite aftosa, faringite e adenite) provoca episodi febbrili ricorrenti che durano da 3 a 6 giorni, ulcere in bocca (stomatite), mal di gola (faringite) e edema linfonodale nel collo (adenite cervicale).
La sindrome PFAPA (febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite) è la sindrome da febbre periodica più comune nei bambini.
La sindrome PFAPA insorge tipicamente tra i 2 e i 5 anni e tende a essere più comune nei maschi. È stata osservata anche negli adulti.
Sintomi della sindrome di PFAPA
La sindrome PFAPA causa affaticamento, brividi e occasionalmente dolore addominale e cefalee, oltre a febbre, mal di gola, ulcere in bocca e edema linfonodale.
Circa una volta al mese, i bambini hanno un episodio febbrile che dura dai 3 ai 6 giorni.
I bambini sono sani tra un episodio e l’altro, la crescita è normale
Diagnosi della sindrome PFAPA
Valutazione medica
Il medico, in genere, basa la diagnosi di sindrome PFAPA sui sintomi e sullo schema con cui si verificano.
Per misurare l’infiammazione possono essere eseguiti esami del sangue (come la proteina C-reattiva e la velocità di eritrosedimentazione, talvolta chiamati marcatori infiammatori).
Trattamento della sindrome PFAPA
Talvolta steroidi (chiamati anche glucocorticoidi), colchicina, cimetidina, tonsillectomia o una loro combinazione
Non è sempre necessario trattare la sindrome PFAPA, ma ai bambini possono essere prescritti steroidi per alleviare i sintomi. In alcuni bambini sembrano essere efficaci la cimetidina o la colchicina. Se altri trattamenti non risultano utili, talvolta si ricorre all’asportazione delle tonsille (tonsillectomia), procedura che di norma allevia i sintomi.
Anakinra e canakinumab sono altri farmaci che possono essere utili per alcuni bambini.
Possono essere somministrati ibuprofene o paracetamolo per alleviare dolore e febbre.
Gli episodi della sindrome PFAPA diventano progressivamente meno gravi, meno frequenti e di durata inferiore. Sebbene alcuni bambini con sindrome PFAPA possano continuare ad avere sintomi nell’adolescenza, la maggior parte smette di averli entro i 10 anni.
