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Sindrome di Ménière

(Endolymphatic Hydrops)

Di

Lawrence R. Lustig

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Ultima revisione/verifica completa giu 2020| Ultima modifica dei contenuti giu 2020
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I fatti in Breve

La sindrome di Ménière è un disturbo caratterizzato da attacchi ricorrenti di vertigini invalidanti (una falsa sensazione di movimento o che tutto giri intorno), perdita dell’udito fluttuante (nelle frequenze più basse) e rumore nell’orecchio (tinnito).

  • I sintomi includono improvvisi attacchi ingiustificati di vertigini gravi e invalidanti, nausea e vomito, di solito assieme a sensazione di pressione nell’orecchio e perdita dell’udito.

  • Di solito, i medici eseguono dei test per la valutazione dell’udito e in alcuni casi una risonanza magnetica.

  • Una dieta a basso contenuto di sale e la somministrazione di un diuretico possono ridurre la gravità e la frequenza degli attacchi.

  • I farmaci, come meclizina o lorazepam, possono aiutare ad alleviare i sintomi delle vertigini, ma non impediranno gli attacchi.

Si ritiene che l’origine della sindrome di Ménière sia da ricondurre a un eccesso del liquido normalmente presente nell’orecchio interno. (Vedere anche Panoramica sull’orecchio interno). Il liquido nell’orecchio è contenuto in una struttura a sacca detta sacco endolinfatico. Questo liquido viene continuamente secreto e riassorbito, in modo da mantenere una quantità costante. Un aumento della produzione di liquido nell’orecchio interno o una riduzione del suo assorbimento determinano un eccesso di liquido. I motivi per cui ciò accade non sono noti. Questa malattia si osserva tipicamente nelle persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Ménière comprendono improvvisi (acuti) attacchi ingiustificati di vertigini gravi e invalidanti, nausea e vomito. Le vertigini sono una falsa sensazione che le persone o l’ambiente circostante o entrambi si stiano muovendo o stiano ruotando. La maggior parte delle persone descrive questa sensazione spiacevole come “capogiri”, sebbene usi lo stesso termine anche per altre sensazioni, come lo stordimento.

Questi sintomi in genere durano da 1 a 6 ore ma (raramente) possono durare fino a 24 ore. Prima e durante un attacco, spesso il soggetto ha una sensazione di tappo o pressione nell’orecchio interessato. L’udito dell’orecchio interessato tende a variare, ma peggiora progressivamente con il passare degli anni. Il tinnito, che alcune persone descrivono come “ronzio nelle orecchie”, può essere costante o intermittente e può peggiorare prima, durante o dopo un attacco di vertigini. Sia la perdita dell’udito sia il tinnito di solito interessano solo un orecchio e la perdita dell’udito in genere è superiore per le frequenze più basse.

In un tipo di sindrome di Ménière, la perdita dell’udito e i tinniti precedono di mesi o anni il primo attacco di vertigini. Dopo il primo insorgere delle vertigini, l’udito può migliorare.

Diagnosi

  • Test dell’udito

  • Risonanza magnetica per immagini (RMI) con contrasto a base di gadolinio

Il medico sospetta la sindrome di Ménière quando si presentano i sintomi tipici: vertigini associate a tinniti e perdita dell’udito da un orecchio. Le vertigini non sono scatenate da cambiamenti della posizione del corpo, a differenza della vertigine parossistica posizionale benigna.

I medici di solito conducono esami dell’udito e talvolta RMI con contrasto a base di gadolinio per cercare altre cause.

Prognosi

Non esiste un metodo comprovato per fermare la perdita dell’udito dovuta alla sindrome di Ménière. La maggior parte dei soggetti presenta una perdita dell’udito da moderata a grave nell’orecchio interessato entro 10-15 anni.

Trattamento

  • Prevenire gli attacchi limitando l’assunzione di sale, alcol e caffeina e assumendo i farmaci diuretici

  • Farmaci come meclizina o lorazepam per alleviare gli attacchi improvvisi di vertigini

  • Farmaci come proclorperazina per alleviare il vomito

  • Talvolta, farmaci o trattamento chirurgico per ridurre la pressione o distruggere le strutture dell’orecchio interno

Una dieta a basso contenuto di sale, senza alcol e caffeina e che preveda l’assunzione di un diuretico (farmaci come idroclorotiazide o acetazolamide che aumentano l’escrezione di urina) può ridurre la frequenza degli attacchi di vertigini nella maggior parte dei casi. Tuttavia, il trattamento potrebbe non interrompere la graduale perdita dell’udito.

Tuttavia quando si verificano gli attacchi, le vertigini possono essere alleviate temporaneamente con farmaci per via orale, come la meclizina o il lorazepam. Nausea e vomito possono essere alleviati con somministrazione di pillole o supposte contenenti proclorperazina. Questi farmaci non aiutano a prevenire gli attacchi e quindi non devono essere assunti regolarmente ma solo durante gli episodi acuti di vertigini. Per alleviare i sintomi, alcuni medici somministrano anche corticosteroidi come prednisone per via orale e talvolta un’iniezione del corticosteroide desametasone dietro al timpano.

Trattamenti invasivi per la sindrome di Ménière

Per i soggetti che, nonostante il trattamento farmacologico, hanno frequenti attacchi di vertigini invalidanti sono disponibili numerose procedure. Queste procedure mirano a ridurre la pressione del liquido nell’orecchio interno o a sopprimere le strutture dell’orecchio interno responsabili per la funzione dell’equilibrio. La procedura meno distruttiva è detta decompressione del sacco endolinfatico. In questa procedura, l’osso sottostante il sacco endolinfatico viene esposto e si inserisce un sottile foglio di plastica flessibile nell’orecchio interno. Questa procedura non influisce sull’equilibrio e raramente danneggia l’udito.

Se la decompressione del sacco endolinfatico non dà esito positivo, è possibile dover sopprimere le strutture dell’orecchio interno causa dei sintomi iniettando nell’orecchio medio attraverso il timpano una soluzione di gentamicina. La gentamicina sopprime in modo selettivo la funzione dell’equilibrio prima di influire sull’udito, anche se vi è comunque il rischio di perdita dell’udito. Il rischio di perdita dell’udito è inferiore se il medico inietta la gentamicina solo una volta e attende 4 settimane prima di ripetere l’iniezione, se necessario.

I soggetti che riportano comunque gravi episodi frequenti nonostante questi trattamenti potrebbero dover essere sottoposti a un intervento chirurgico più invasivo. La recisione del nervo vestibolare (neurectomia vestibolare) distrugge in modo permanente la capacità dell’orecchio interno di influenzare l’equilibrio, di solito preservando l’udito, e allevia con successo le vertigini nel 95% circa delle persone. In genere si adotta questa procedura per i soggetti i cui sintomi non si riducono dopo la decompressione del sacco endolinfatico o per eliminare definitivamente gli episodi di vertigini. Infine, se la vertigine è invalidante e l’udito dell’orecchio coinvolto risulta deteriorato, i canali semicircolari possono essere asportati con una tecnica definita labirintectomia. In questi casi, il ripristino dell’udito è talvolta possibile con un impianto cocleare.

Nessuna delle procedure chirurgiche che trattano le vertigini è utile nel trattamento della perdita dell’udito che spesso accompagna la sindrome di Ménière.

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