La colangite sclerosante correlata alle IgG4 (CS-IgG4) causa sintomi simili a quelli della colangite sclerosante primitiva: infiammazione, fibrosi e restringimento dei dotti biliari all’interno e all’esterno del fegato e infine ostruzione e distruzione di tali dotti. Possono svilupparsi cirrosi e insufficienza epatica.
Talvolta sono presenti ittero, perdita di peso e dolore addominale.
La diagnosi include una colangiografia (esame di diagnostica per immagini delle vie biliari), esami del sangue e biopsia.
Il trattamento include steroidi o rituximab.
(Vedere anche Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari.)
La colangite sclerosante correlata alle IgG4 (CS-IgG4) è simile alla colangite sclerosante primitiva (CSP), in quanto è il risultato di una disregolazione del sistema immunitario (malattia correlata alle IgG4) che colpisce i dotti biliari. Il suo nome, CS-IgG4, deriva dagli anticorpi IgG4 che trasudano nei dotti biliari sia all’interno sia all’esterno del fegato causando infiammazione e fibrosi.
Questo raro disturbo colpisce principalmente gli uomini di età superiore ai 50–60 anni. La maggior parte dei soggetti affetti da questa patologia presenta anche un’altra condizione immunomediata chiamata pancreatite autoimmune.
Sintomi della CS-IgG4
I sintomi possono essere simili a quelli della colangite sclerosante primitiva o del colangiocarcinoma, compresi ittero, perdita di peso e dolore addominale.
Diagnosi della CS-IgG4
Colangiogramma
Test anticorpali (IgG4)
Biopsia
I medici sospettano la CS-IgG4 nei pazienti che presentano sia pancreatite sia colangiopatia (danno ai dotti biliari). La diagnosi della CS-IgG4 richiede un colangiogramma anomalo (uno studio di diagnostica per immagini delle vie biliari), livelli elevati di IgG4 nel sangue (rilevati nella maggior parte dei soggetti affetti dalla malattia) e un caratteristico aspetto delle cellule quando il tessuto viene esaminato al microscopio (biopsia).
Trattamento della CS-IgG4
Steroidi, chiamati talvolta anche glucocorticoidi o corticosteroidi
Talvolta rituximab o inebilizumab
Gli steroidi (solitamente il prednisone) sono i farmaci di elezione per la colangite sclerosante correlata alle IgG4.
L’obiettivo del trattamento è la remissione completa, che può essere ottenuta con gli steroidi. Se la terapia con steroidi non ha successo, si utilizza rituximab. Inebilizumab, un anticorpo monoclonale mirato alle cellule che si ritiene rivestano un ruolo nell’infiammazione e nella fibrosi (cicatrizzazione) causate dalla malattia, riduce anche le riacutizzazioni della malattia quando viene utilizzato dopo il trattamento con steroidi.
