Disturbi glomerulari primari che possono causare glomerulonefrite

Glomerulonefrite fibrillare

In questa malattia rara, le proteine anomale vengono depositate attorno al glomerulo. Può causare anche sindrome nefrosica.

La prognosi è negativa. La metà dei pazienti sviluppa un grave declino della funzionalità renale (nefropatia terminale [ESKD]) entro 4 anni. Non è chiaro se il trattamento (con corticosteroidi e altri immunosoppressori) sia utile.

Nefropatia da immunoglobulina A (IgA)

La forma più comune al mondo di glomerulonefrite è causata da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) depositati nei reni. Gli anticorpi sono proteine prodotte dall’organismo allo scopo di attaccare specifiche molecole chiamate antigeni.

Di norma il disturbo progredisce lentamente. L’ESKD si sviluppa in circa il 25% dei pazienti dopo 20 anni. Il disturbo è più lento nei bambini.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. È un disturbo causato da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, senza tuttavia che sia sempre nota la causa di ciò.

Se la causa è nota e può essere trattata (es. malaria, mieloma multiplo), può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei pazienti progredisce alla ESKD entro 10 anni e il 90% entro 20 anni.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva primaria

Questo gruppo di disturbi causa un danno microscopico ai glomeruli e progredisce rapidamente. Talvolta possono essere causati da un’infezione o da un altro disturbo trattabile. Per la diagnosi è necessaria la biopsia del rene.

La prognosi è negativa. Almeno l’80% dei soggetti non trattati sviluppa una ESKD entro 6 mesi. La prognosi è migliore nei soggetti di età inferiore a 60 anni e nei casi in cui una malattia preesistente, che causa la glomerulonefrite, risponde al trattamento.