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Poliangioite microscopica

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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La poliangioite microscopica è, essenzialmente, un’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni nel corpo.

  • I sintomi variano a seconda degli organi colpiti.

  • I più frequenti sono febbre, calo di peso, dolori muscolari e articolari, uniti a vari altri sintomi.

  • Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti esami del sangue e delle urine.

  • Il trattamento dipende dalla gravità della malattia, ma include corticosteroidi e farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

La poliangioite microscopica è rara. Può manifestarsi a qualsiasi età. La causa della poliangioite microscopica è sconosciuta. Solitamente nel sangue di soggetti che soffrono di questo disturbo sono presenti anticorpi anomali, detti anticorpi anticitoplasma dei neutrofili.

Sintomi

La maggior parte dei soggetti affetti da poliangioite microscopica manifesta febbre, affaticamento e perdita di peso. I muscoli e le articolazioni sono spesso dolorosi.

Possono essere colpiti diversi organi:

  • Reni: fino al 90% dei pazienti riscontra patologie renali. Nell’urina appaiono sangue, proteine e globuli rossi, ma spesso non ci sono segni di disfunzione renale finché la malattia non peggiora. L’insufficienza renale può svilupparsi rapidamente, a meno che la diagnosi e il trattamento non avvengano immediatamente.

  • Apparato respiratorio: se vengono colpiti i polmoni, può verificarsi sanguinamento nei polmoni, che provoca tosse con presenza di sangue, respiro affannoso o entrambi. I polmoni possono riempirsi di liquido e può svilupparsi tessuto cicatriziale. La formazione di liquido e il tessuto cicatriziale causano difficoltà di respirazione. Il sanguinamento nei polmoni, che può manifestarsi all’inizio della patologia, richiede cure mediche immediate.

  • Cute: circa un terzo dei soggetti presenta eruzioni con macchie e protuberanze rosso-violacee, solitamente su gambe, piedi o natiche. Le unghie possono contenere righe violacee, che indicano il sanguinamento (chiamate emorragie da frammenti). In casi rari, l’afflusso di sangue alle dita di mani e piedi è ridotto.

  • Tratto digerente: possono comparire dolore addominale, nausea, vomito e diarrea. Le feci possono contenere sangue.

  • Nervi: i soggetti possono manifestare formicolio, intorpidimento e debolezza a un arto.

Vengono colpiti anche altri organi, come il cuore, ma con minore frequenza.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue e delle urine

  • Biopsia

  • Talvolta diagnostica per immagini del torace

I medici sospettano la poliangioite microscopica in base ai sintomi.

Vengono effettuati esami del sangue e delle urine. Questi esami non possono identificare specificamente il disturbo, ma possono confermare la presenza dell’infiammazione. Gli esami del sangue possono aiutare i medici a rilevare il sanguinamento nel tratto digerente. Viene verificata la presenza di anticorpi anomali nel sangue, come gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA), che attaccano alcuni globuli bianchi. La velocità di eritrosedimentazione (VES) e i livelli di proteina C-reattiva, i globuli bianchi e le piastrine possono essere molto alti, ad indicare un’infiammazione attiva. Il livello dei globuli rossi può essere molto basso, ad indicare un’anemia grave dovuta al sanguinamento nei polmoni. Viene analizzato un campione di urina per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. Questa informazione può aiutare i medici a determinare se sono stati colpiti i reni.

Viene effettuata una biopsia del tessuto colpito (solitamente cute, polmoni o reni), per confermare la diagnosi.

Gli esami di diagnostica per immagini del torace vengono eseguiti in caso di sintomi dell’apparato respiratorio. Rispetto a una radiografia, la tomografia computerizzata (TAC) ha molte più probabilità di evidenziare piccoli sanguinamenti nei polmoni. Se ci sono segni di sanguinamento, viene inserita una sonda flessibile a fibre ottiche nelle vie aeree, attraverso il naso o la bocca, per visualizzare direttamente i polmoni (broncoscopia). Questa procedura può confermare la presenza di sangue (o un’infezione, un’altra causa possibile di sintomi del tratto respiratorio).

Trattamento

  • Per i sintomi lievi, corticosteroidi e metotressato

  • Per i sintomi gravi, ciclofosfamide o rituximab

  • A volte plasmaferesi

In caso di poliangioite microscopica con sintomi lievi, viene somministrato un corticosteroide in associazione a metotressato, un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario (immunosoppressore).

Se i sintomi sono gravi e vengono colpiti gli organi vitali, si somministra ciclofosfamide, un immunosoppressore più forte, oppure rituximab e un corticosteroide a forti dosi.

Per indurre la remissione, un periodo in cui i soggetti non hanno sintomi, talvolta i medici eseguono uno scambio di plasma (plasmaferesi) o somministrano un corticosteroide, metilprednisolone, in vena (per via endovenosa). La plasmaferesi è una procedura nella quale il sangue viene prelevato dal paziente e introdotto in uno strumento che separa le cellule ematiche dalla parte liquida del sangue (plasma). Il plasma, che contiene le proteine che causano la malattia, viene scartato e le cellule ematiche vengono reinfuse nel paziente.

Per ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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