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Retinopatia del prematuro

(Fibroplasia retrolentale)

Di

Christopher M. Fecarotta

, MD, Phoenix Children’s Hospital;


Wendy W. Huang

, MD, PhD, Phoenix Children’s Hospital

Ultima modifica dei contenuti ott 2018
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La retinopatia del prematuro è una patologia bilaterale da alterata vascolarizzazione retinica nei prematuri, in particolare quelli di peso più basso. L'esito va da una visione normale alla cecità. La diagnosi è fatta mediante oftalmoscopia. Il trattamento della malattia grave può comprendere crioterapia, fotocoagulazione laser o bevacizumab; altri trattamenti sono diretti alle complicanze (p. es., distacco retinico).

I vasi sanguigni retinici più profondi iniziano a crescere verso la metà della gravidanza, ma la retina non è vascolarizzata completamente fino al termine. La retinopatia del prematuro si verifica se questi vasi continuano a svilupparsi in modo anormale, formando una cresta di tessuto tra la retina centrale vascolarizzata e la retina periferica non vascolarizzata. Nella retinopatia del prematuro grave, questa neovascolarizzazione invade il vitreo. A volte si ostruisce l'intero sistema vascolare dell'occhio (plus disease).

La suscettibilità alla retinopatia della prematurità è correlata alla proporzione di retina che rimane avascolare alla nascita. Nei neonati di peso < 1 kg alla nascita, la retinopatia del prematuro si verifica dal 47 all'80% dei casi, e la retinopatia del prematuro grave avviene tra il 21 e il 43% dei casi. La percentuale è maggiore quando esiste una comorbilità (p. es., infezione, emorragia intraventricolare, displasia broncopolmonare). Un'eccessiva (soprattutto prolungata) ossigenoterapia aumenta il rischio. Tuttavia, ossigeno supplementare è spesso necessario per ossigenare adeguatamente il neonato anche se un livello di sicurezza e la durata della ossigenoterapia non sono stati determinati.

Diagnosi

  • Oftalmoscopia

La diagnosi di retinopatia del prematuro si fa con l'esame oftalmoscopico, eseguito da un oftalmologo, che mostra una linea di demarcazione e una cresta nei casi lievi, proliferazione dei vasi retinici nei casi più gravi.

Screening con ophthalmoscopio si esegue in tutti i bambini di peso < 1500 g o < 30 settimane di gestazione alla nascita. Poiché l'insorgenza della malattia è di solito a 32-34 settimane di età gestazionale, lo screening inizia alla 31 settimana. Le valutazioni con l'oftalmoscopio continuano ogni 1-3 settimane (a seconda della gravità della malattia dell'occhio) fino a che i bambini sviluppano i vasi in periferia (in maniera equivalente al termine). Poiché la retinopatia del prematuro grave è rara nei neonati di peso > 1500 g alla nascita opportunamente trattati, in questi neonati è necessario considerare diagnosi alternative (p. es., retinopatia essudativa familiare, malattia di Norrie).

Prognosi

L'anomalo sviluppo vascolare spesso regredisce spontaneamente ma nel 4% circa dei nati di peso < 1 kg che sopravvivono, progredisce fino a determinare un distacco retinico e la perdita della vista entro 2-12 mesi dopo il parto. I bambini con una retinopatia del prematuro guarita hanno un rischio più alto di miopia, di strabismo e di ambliopia. Alcuni bambini con una retinopatia del prematuro moderata guarita conservano lesioni cicatriziali (p. es., retina a reticolo o pliche retiniche) e sono a rischio di distacchi retinici con il passare degli anni; raramente, possono anche verificarsi glaucoma e cataratta.

Trattamento

  • Fotocoagulazione laser

  • Bevacizumab

Nella retinopatia del prematuro grave, la fotocoagulazione laser per ablare la retina periferica avascolare riduce l'incidenza delle pliche retiniche e il distacco. La vascolarizzazione retinica deve essere seguita attentamente ad intervalli di 1-2 settimane finché i vasi non siano sufficientemente maturi. Se durante l'infanzia si verifica un distacco della retina, si può prendere in considerazione un intervento di cerchiaggio o una vitrectomia con asportazione del cristallino, ma queste procedure sono tentativi estremi, con scarsi benefici.

I pazienti con cicatrici residue devono essere controllati almeno una volta l'anno. La cura dell'ambliopia e delle anomalie di rifrazione durante il primo anno migliora la vista. I neonati che presentano un distacco totale della retina devono essere tenuti sotto controllo per la possibilità di un glaucoma secondario e di uno scarso accrescimento oculare e inviati a un programma di interventi per migliorare la vista.

Bevacizumab è un anticorpo monoclonale di fattore di crescita endoteliale antivascolare che può arrestare la progressione della retinopatia della prematurità. Rispetto alla terapia laser, il bevacizumab ha un tasso più basso di recidiva e un minor numero di anomalie strutturali. Quando la malattia si ripresenta, alcuni mesi dopo; è necessario un follow up oftalmologico a lungo termine. Preoccupazioni riguardanti l'assorbimento sistemico, la possibile infezione insieme con la necessità di un dosaggio ottimale e la tempistica del follow up sono ragioni per cui questo farmaco è utilizzato come terapia di 2a linea, usata per trattare la malattia grave o da usare in combinazione con la terapia laser.

Prevenzione

Dopo un parto prematuro, l'ossigeno deve essere dato solo se necessario per impedire che le oscillazioni in ossigeno, come iperossia e ipossia, aumentino il rischio di retinopatia del prematuro. La vitamina E e il riparo dalla luce non sono efficaci.

Punti chiave

  • La retinopatia del prematuro di solito si sviluppa nei neonati di peso < 1500 g e < 30 settimane di gestazione alla nascita, in particolare quelli che hanno avuto gravi complicazioni mediche o che hanno ricevuto eccessivo e/o prolungata ossigeno terapia.

  • Il rischio aumenta con l'aumentare del grado di prematurità.

  • La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente ma una piccola parte sviluppa un distacco retinico e la perdita della vista entro 2-12 mesi dopo il parto.

  • Lo screening per i neonati a rischio mediante la valutazione con l'oftalmoscopio (fatta da un oculista) inizia alla 31a settimana di gestazione.

  • Trattare retinopatia del prematuro grave usando fotocoagulazione con laser ad argon o bevacizumab.

  • Ridurre al minimo l'uso di ossigeno supplementare dopo la nascita di un pretermine.

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