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Tumori midollari

Di

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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I tumori midollari possono svilupparsi all'interno del parenchima del midollo spinale, distruggendo direttamente il tessuto, o all'esterno di esso, spesso comprimendo il midollo o le radici nervose. La sintomatologia può comprendere lombalgia ingravescente e deficit neurologici riferibili a sofferenza del midollo e delle radici dei nervi spinali. La diagnosi viene fatta mediante RM. Il trattamento può comprendere i corticosteroidi, l'asportazione chirurgica e la radioterapia.

I tumori midollari possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).

Tumori intramidollari

I più frequenti tumori intramidollari sono i gliomi, in particolare ependimomi e astrocitomi di basso grado. I tumori intramidollari si infiltrano nel parenchima del midollo spinale, si espandono e distruggono il parenchima. Possono estendersi su più segmenti del midollo spinale e ostruire il flusso del liquido cerebrospinale all'interno del midollo, determinando una siringomelia.

Tumori extramidollari

I tumori extramidollari possono essere

  • Intradurale: situato all'interno della dura, ma sulla superficie del midollo spinale, piuttosto che all'interno del suo parenchima

  • Extradurale: situato al di fuori della dura madre

La maggior parte dei tumori intradurali è di natura benigna, e sono in genere meningiomi o neurofibromi, che sono i due tumori spinali primitivi più frequenti.

La maggior parte dei tumori extradurali è metastatica. Solitamente si originano come carcinomi di polmoni, seno, prostata, reni o tiroide o come linfomi, più comunemente linfoma non-Hodgkin ma anche linfoma di Hodgkin, linfosarcoma e sarcoma a cellule reticolari.

Sia i tumori intradurali che quelli extradurali esercitano i loro effetti comprimendo il midollo spinale e le sue radici, piuttosto che invadendo il parenchima. La maggior parte dei tumori extradurali invade e distrugge l'osso prima di comprimere il midollo.

Sintomatologia

Il dolore è un sintomo precoce, in particolare per i tumori extradurali. Esso è progressivo, non legato allo sforzo e peggiorato dall'allettamento. Il dolore può essere avvertito nella regione lombare, può irradiarsi lungo il territorio di un particolare dermatomero sensitivo (dolore radicolare), o ambedue le cose.

Successivamente si sviluppano deficit neurologici riferibili a una sofferenza midollare al livello neurale leso. Comuni esempi sono la paresi spastica, l'incontinenza, e la disfunzione di alcuni o di tutti i tipi di sensibilità a un particolare livello del midollo spinale e al di sotto di esso. I deficit sono abitualmente bilaterali.

I tumori extramidollari intradurali possono essere dolorosi quando le radici nervose sono compresse, ma possono anche svilupparsi senza dolore se il midollo spinale viene direttamente compresso senza coinvolgere la radice.

Alcuni pazienti con tumori intradurale, in genere meningiomi e neurofibromi, presentano deficit sensoriali degli arti inferiori distali, deficit neurologici segmentali, sintomi di compressione del midollo spinale o una combinazione.

I sintomi di compressione del midollo spinale possono peggiorare rapidamente, causare paraplegia e perdita di controllo dell'intestino e della vescica.

I sintomi da compressione delle radici nervose sono frequenti; essi comprendono dolore e parestesie, seguiti da ipoestesia, ipostenia e, se la compressione è cronica, atrofia localizzata lungo la distribuzione delle radici colpite.

Diagnosi

  • RM

I pazienti con deficit neurologici segmentari o con una sospetta compressione del midollo spinale richiedono una diagnosi e un trattamento in regime di emergenza.

Le condizioni seguenti suggeriscono la presenza di un tumore spinale:

  • Dolore progressivo, inspiegabile o notturno a carico della schiena o con distribuzione radicolare

  • Deficit neurologici segmentari

  • Deficit neurologici focali inspiegati e dovuti a sofferenza midollare o delle radici nervose

  • Lombalgia inspiegabile in pazienti con una storia di cancro, in particolare quelli con tumori di polmoni, seni, prostata, reni, tiroide o con linfoma

La diagnosi dei tumori del midollo spinale avviene mediante RM dell'area interessata del midollo spinale. LA TC con mielografia è un'alternativa; può aiutare a localizzare il tumore ma fornisce meno informazioni rispetto alla RM.

Altre masse spinali (p. es., ascessi, malformazioni artero-venose) e tumori paravertebrali possono manifestarsi in modo simile ai tumori spinali, ma in genere possono essere distinti con scansioni RM.

La RX della colonna, effettuata per altre ragioni, può dimostrare zone di distruzione ossea, allargamento dei peduncoli vertebrali o deformazione dei tessuti paraspinali, in particolare se il tumore è metastatico.

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • Escissione, radioterapia, o entrambe

Se i pazienti hanno deficit neurologici dovuti a compressione midollare, vengono iniziati immediatamente i corticosteroidi (p. es., desametasone, 100 mg EV, quindi 10 mg per via orale 4 volte/die) per ridurre l'edema midollare e preservarne la funzione. Le neoplasie che comprimono il midollo spinale vengono trattate il prima possibile perché i deficit possono rapidamente diventare irreversibili.

Alcuni tumori midollari primitivi ben localizzati possono essere rimossi chirurgicamente. I deficit si risolvono in circa la metà di questi pazienti. Se i tumori non possono essere escissi chirurgicamente viene utilizzata la terapia radiante, con o senza la decompressione chirurgica. I tumori extradurali metastatici compressivi sono di solito rimossi chirurgicamente dal corpo vertebrale e poi trattati con la radioterapia. I tumori extradurali metastatici non compressivi vengono trattati solo con la radioterapia ma possono richiedere una resezione qualora la terapia radiante sia inefficace.

Punti chiave

  • I tumori midollari possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).

  • I tumori extramidollari possono essere intradurali o extradurali.

  • La maggior parte dei tumori intradurali sono meningiomi e neurofibromi benigni, che sono i tumori spinali primitivi più frequenti.

  • Somministrare corticosteroidi a pazienti con deficit neurologici dovuti a compressione del midollo spinale.

  • Asportare chirurgicamente i tumori del midollo spinale e/o utilizzare la radioterapia.

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