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Poliomielite

(Paralisi infantile; poliomielite acuta anteriore; Polio)

Di

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La poliomielite è un'infezione acuta causata da un poliovirus (un enterovirus). Le manifestazioni comprendono una malattia minore aspecifica (poliomielite abortiva), talora una meningite asettica senza paralisi (poliomielite non paralitica) e meno spesso una paralisi flaccida di vari gruppi muscolari (poliomielite paralitica). La diagnosi è clinica, sebbene sia possibile una diagnosi di laboratorio. Il trattamento è di supporto.

I poliovirus si suddividono in 3 sierotipi. Il tipo 1 è quello che più frequentemente causa paralisi e rappresenta la causa più frequente delle epidemie. L'uomo è l'unico ospite naturale. L'infezione è altamente trasmissibile per contatto diretto. Infezioni asintomatiche e minori (poliomielite abortiva) sono più diffuse rispetto alle infezioni non paralitiche o paralitiche 60:1 e sono la principale fonte di diffusione. (Vedi anche Panoramica sulle infezioni da enterovirus.)

La vaccinazione di massa ha quasi eradicato la malattia in tutto il mondo. Tuttavia, possono ancora verificarsi alcuni casi nelle regioni con vaccinazione incompleta, come l'Africa sub-Sahariana e l'Asia Meridionale. Nel 2018, ci sono stati 33 casi di poliovirus di tipo selvaggio di tipo 1 (Afghanistan, 21 casi; Pakistan, 12 casi) e 104 casi di poliovirus derivato da vaccini circolanti (Repubblica Democratica del Congo, 20 casi; Niger, 10 casi; Nigeria, 34 casi; Papua Nuova Guinea, 26 casi; Somalia, 12 casi; e 1 caso ciascuno in Indonesia e Mozambico). (Vedi anche la Polio Eradication Initiative.)

Fisiopatologia

Il virus entra per via oro-fecale o respiratoria, quindi entra nei tessuti linfoidi del tratto gastrointestinale. Segue una viremia primaria (minore) con diffusione del virus al sistema reticolo-endoteliale. L'infezione può essere contenuta, a questo punto, o il virus può ulteriormente moltiplicarsi e provocare molti giorni di viremia secondaria, che si concludono con lo sviluppo dei sintomi e degli anticorpi.

In caso di infezioni paralitiche, il poliovirus entra nel sistema nervoso centrale (non è chiaro se tramite viremia secondaria o mediante migrazione verso i nervi periferici). Un danno significativo si verifica solo nel midollo spinale e nel cervello, in particolare nei nervi che controllano la funzione motoria e autonomica. La flogosi si associa al danno prodotto dall'invasione virale primaria. I fattori predisponenti ai danni neurologici gravi comprendono

  • Aumentare dell'età (per tutta la vita)

  • Tonsillectomia recente o iniezione intramuscolare

  • Gravidanza

  • Alterazione della funzione delle cellule B

  • Sforzo fisico concomitante con l'inizio della fase del sistema nervoso centrale

Il poliovirus è presente nella faringe e nelle feci durante il periodo d'incubazione e, dopo l'esordio dei sintomi, persiste per 1-2 settimane nella faringe e per 3-6 settimane nelle feci.

Consigli ed errori da evitare

  • La maggioranza delle infezioni da poliovirus non coinvolge il sistema nervoso centrale né provoca paralisi.

Sintomatologia

La maggior parte (70-75%) delle infezioni non causa sintomi. La malattia sintomatica è classificata come

  • Poliomielite abortiva

  • Poliomielite paralitica o non paralitica

Poliomielite abortiva

La maggior parte delle infezioni sintomatiche, soprattutto nei bambini piccoli, è di minore entità, con una febbricola di 1-3 giorni, malessere generale, cefalea, mal di gola e vomito, che compaiono 3-5 giorni dopo il contagio. Non ci sono sintomi o segni neurologici, e l'esame obiettivo è irrilevante, tranne per la presenza di febbre.

Poliomielite paralitica e poliomielite non paralitica

Circa il 4% dei pazienti con infezione da poliovirus sviluppa un coinvolgimento non-paralitico del SNC con meningite asettica. I pazienti hanno tipicamente un torcicollo e/o mal di schiena e mal di testa che compaiono dopo diversi giorni di prodromi simili a poliomielite abortiva. Le manifestazioni durano dai 2 ai 10 giorni.

La poliomielite paralitica si verifica in < 1% di tutte le infezioni da poliovirus. Può manifestarsi come una malattia bifasica nei neonati e nei bambini piccoli con una fase paralitica che si verifica diversi giorni dopo la risoluzione dei sintomi della poliomielite abortiva. L'incubazione è di solito di 7-21 die.

Le manifestazioni più comuni della poliomielite paralitica oltre alla meningite asettica comprendono il dolore muscolare profondo, iperestesie, parestesie, e, durante la fase attiva della mielite, ritenzione urinaria e spasmi muscolari. Una paralisi flaccida asimmetrica può svilupparsi e progredire oltre 2-3 giorni. Talvolta predominano i segni encefalitici.

Disfagia, rigurgito nasale, e voce nasale sono solitamente i primi segni di coinvolgimento bulbare, ma alcuni pazienti hanno una paralisi faringea e non possono controllare le secrezioni orali. Come con la paralisi dei muscoli scheletrici, il coinvolgimento bulbare può peggiorare in 2-3 giorni e, in alcuni pazienti, colpisce i centri respiratorio e circolatorio del tronco encefalico, con conseguente compromissione respiratoria. Raramente, l'insufficienza respiratoria si sviluppa quando il diaframma e i muscoli intercostali sono interessati.

Alcuni pazienti sviluppano una sindrome postpoliomielitica anni o decenni dopo una poliomielite paralitica. Questa sindrome è caratterizzata da affaticamento muscolare e diminuzione della resistenza, spesso con debolezza, fascicolazioni, e atrofia.

Diagnosi

  • Puntura lombare

  • Coltura virale (feci, faringe, e liquido cerebrospinale)

  • Reazione a catena della trascrittasi-polimerasi inversa del sangue o del liquido cerebrospinale

  • Test sierologico per i sierotipi di poliovirus, enterovirus e virus West Nile

Quando non ci sono manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale, la poliomielite sintomatica (poliomielite abortiva) assomiglia ad altre infezioni sistemiche virali e non è in genere considerata o diagnosticata se non durante un'epidemia.

La poliomielite non paralitica assomiglia ad altre meningiti virali. In tali pazienti, si effettua solitamente la puntura lombare; reperti tipici del liquido cerebrospinale sono glucosio normale, proteine lievemente aumentate, e un numero di cellule da 10 a 500/mcL (prevalentemente linfociti). La scoperta del virus con un tampone faringeo, feci, o liquido cerebrospinale o la dimostrazione di un aumento del titolo di anticorpi specifico conferma l'infezione da poliovirus, ma generalmente non è necessario nei pazienti con meningite asettica non complicata.

La poliomielite paralitica può essere sospettata nei bambini non immunizzati o giovani adulti che hanno paralisi flaccida asimmetrica degli arti o paralisi bulbare, senza perdita di sensibilità durante la malattia febbrile acuta. Tuttavia, alcuni coxsackievirus di gruppo A e B (specialmente l'A7), numerosi echovirus e l'enterovirus 71 possono determinare reperti simili. Inoltre, i casi di debolezza focale degli arti o paralisi sono stati identificati dopo l'infezione da enterovirus D68. Anche l'infezione da virus West Nile può causare una paralisi flaccida acuta, clinicamente indistinguibile dalla poliomielite paralitica dovuta a poliovirus. La sindrome di Guillain Barré provoca paralisi flaccida ma può essere distinta per i seguenti motivi:

  • Di solito non causa febbre.

  • La debolezza muscolare è simmetrica.

  • Deficit sensoriali si verificano nel 70% dei pazienti

  • La proteina del liquido cerebrospinale è generalmente elevata e le cellule del liquido cerebrospinale sono normali.

Indizi epidemiologici (p. es., l'anamnesi vaccinale viaggi recenti, età, stagione) possono contribuire a suggerire la causa. Poiché l'identificazione del poliovirus o di un altro enterovirus come causa della paralisi flaccida acuta è importante per motivi di salute pubblica, si deve sempre effettuare la coltura virale dei tamponi faringei, delle feci, e del liquor e della PCR (reazione a catena della polimerasi) con trascrittasi inversa del liquido cerebrospinale e del sangue. Si devono anche effettuare specifici test sierologici per i poliovirus, altri enterovirus e il virus West Nile.

Prognosi

Nella poliomielite non paralitica, la guarigione è completa.

Nella poliomielite paralitica, circa i due terzi dei pazienti presentano una debolezza residua permanente. La paralisi bulbare ha più probabilità di guarigione rispetto alla paralisi periferica. La mortalità varia dal 4 al 6%, ma sale al 10-20% negli adulti e nei pazienti con interessamento bulbare.

Trattamento

  • Terapia di supporto

La terapia standard della poliomielite è di supporto e comprende riposo, analgesici e antipiretici a seconda delle necessità. Una terapia antivirale specifica non è disponibile.

Durante la mielite attiva, possono essere necessarie precauzioni per evitare le complicanze dell'allettamento prolungato (p. es., trombosi venosa profonda, atelettasia, infezioni delle vie urinarie) e dell'immobilità protratta (p. es., retrazioni). L'insufficienza respiratoria può richiedere la ventilazione meccanica. La ventilazione meccanica o la paralisi bulbare necessitano di misure intensive di toilette polmonare.

Prevenzione

Tutti i lattanti e i bambini devono essere immunizzati con il vaccino contro la poliomielite. L'American Academy of Pediatrics raccomanda la vaccinazione al 2o, 4o e dal 6o al 18o mese e una dose di richiamo fra i 4 e i 6 anni (vedi tabella Programma di vaccinazione raccomandato per le età 0-6 anni). La vaccinazione infantile induce l'immunità nel > 95% dei riceventi.

Si preferisce il vaccino con poliovirus inattivato di Salk (Inactivated Poliovirus Vaccine, IPV) rispetto al vaccino antipolio orale vivo attenuato. Il virus attenuato nel vaccino antipoliomielite orale si replica nell'intestino dei riceventi ed è transitoriamente escreto con le feci, ed è quindi capace di diffusione oro-fecale ad altri individui, immunizzando potenzialmente anche qualcuno che non ha ricevuto direttamente il vaccino. Tuttavia, tale passaggio attraverso più individui può portare a mutazioni del virus del vaccino, molto raramente a un ceppo (poliovirus derivato dal vaccino) che può causare poliomielite paralitica, in circa 1 caso ogni 2 400 000 dosi di vaccino antipoliomielite. Questa mutazione di solito si verifica nella componente poliovirus di tipo 2 del vaccino. Per questo motivo, il vaccino antipoliomielite non è più disponibile negli Stati Uniti. Inoltre, il poliovirus di tipo 2 è stato rimosso dal vaccino antipoliomielite nel 2016 a causa di focolai derivanti da virus circolanti derivati dal vaccino geneticamente divergenti, nonostante l'eradicazione ufficiale del poliovirus di tipo selvaggio di tipo 2. Al virus polio inattivato non si associano effetti avversi seri.

Gli adulti non vengono vaccinati routinariamente. Gli adulti non immunizzati che viaggiano in aree endemiche o epidemiche devono ricevere una vaccinazione primaria con virus polio inattivato, comprendente 2 dosi somministrate a 4-8 settimane di distanza e una terza dose somministrata 6-12 mesi più tardi. Prima del viaggio si somministra almeno 1 dose. Agli adulti vaccinati che si recano in aree endemiche o epidemiche si deve somministrare 1 dose di virus polio inattivato. Ai pazienti immunodepressi e ai loro contatti familiari non deve essere somministrato il vaccino orale antipoliomielite.

Punti chiave

  • La maggior parte delle infezioni da poliovirus è asintomatica o causa manifestazioni minori aspecifiche o meningite asettica senza paralisi; < 1% dei pazienti sviluppa la classica sindrome di paralisi flaccida (poliomielite paralitica).

  • Una paralisi flaccida asimmetrica degli arti o una paralisi bulbare, in assenza di disturbi della sensibilità, durante una malattia acuta febbrile in un bambino o giovane adulto non immunizzato, può indicare una poliomielite paralitica.

  • Si deve sempre effettuare la coltura virale dei tamponi faringei, delle feci e del liquor e della PCR (reazione a catena della polimerasi) con trascrittasi inversa del liquido cerebrospinale e del sangue.

  • Nella poliomielite paralitica, circa i due terzi dei pazienti presentano una debolezza permanente residua.

  • Tutti i neonati e i bambini devono essere vaccinati, mentre gli adulti non vengono vaccinati routinariamente, a meno che non presentino un rischio aumentato (p. es., per turismo o motivi occupazionali).

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