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Tumore vulvare

Di

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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Questo è in genere un tumore delle cellule squamose della cute e in genere si verifica nelle donne anziane. Si manifesta di solito come una lesione palpabile. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. La terapia tipicamente comprende l'escissione chirurgica e la dissezione linfonodale o la mappatura linfonodale sentinella.

Il cancro vulvare è il 4o cancro ginecologico più comune negli Stati Uniti; esso rappresenta il 5% dei tumori del tratto genitale femminile. Il cancro vulvare negli Stati Uniti ha causato circa 6070 nuovi casi e 1280 morti nel 2019.

L'età media alla diagnosi è di circa 70 anni e l'incidenza aumenta con l'età. L'incidenza del cancro della vulva sembra essere in aumento nelle giovani donne.

I fattori di rischio per il cancro alla vulva comprendono la neoplasia intraepiteliale vulvare (vulvar intraepithelial neoplasia, VIN), l'infezione da papillomavirus umano, il fumo di sigaretta, il lichen scleroso, l'iperplasia squamosa, il carcinoma squamoso della vagina o della cervice e la malattia granulomatosa cronica.

Anatomia patologica

La neoplasia vulvare intraepiteliale è un precursore del cancro vulvare. La neoplasia intraepiteliale vulvare può avere una localizzazione multifocale. A volte si sviluppa anche un adenocarcinoma della vulva, della mammella o delle ghiandole di Bartolini.

Circa il 90% dei cancri della vulva è costituito da carcinomi a cellule squamose; circa il 5% è costituito da melanomi. Tra gli altri figurano gli adenocarcinomi e i tumori a cellule transizionali, il carcinoma adenoidocistico e il carcinoma adenosquamoso; tutti possono originare dalle ghiandole di Bartolini. Si possono riscontrare anche sarcomi e carcinomi a cellule basali sottostanti un adenocarcinoma.

Il tumore vulvare può diffondersi come segue:

  • Per diffusione diretta (p. es., nell'uretra, nella vescica, nella vagina, nel perineo, nell'ano o nel retto)

  • ematogena

  • Ai linfonodi inguinali

  • Dai linfonodi inguinali ai linfonodi pelvici e para-aortici

Sintomatologia

La maggior parte delle pazienti con cancro vulvare presenta una lesione vulvare palpabile, frequentemente notata dalla donna o dal medico durante l'esame della pelvi. Le donne spesso riferiscono un'anamnesi positiva per prolungato prurito. Esse possono non presentarsi fino a quando il cancro non è avanzato. La lesione può diventare necrotica o ulcerata, causando a volte sanguinamento o secrezioni vaginali acquose. Il melanoma può apparire nero-bluastro, pigmentato o papillare.

Diagnosi

  • Biopsia

  • Stadiazione chirurgica

Il cancro della vulva può simulare ulcere genitali (ulcera molle) sessualmente trasmesse, carcinoma basocellulare, morbo di Paget vulvare (lesione eczematoide pallida), cisti della ghiandola di Bartolinio condiloma acuminato. I medici devono prendere in considerazione il cancro della vulva se una lesione vulvare si sviluppa nelle donne a basso rischio di malattie a trasmissione sessuale o se non risponde al trattamento per le malattie sessualmente trasmissibili.

Una punch biopsy (biopsia incisionale o perforatrice) del derma eseguita usando un anestetico locale è di solito diagnostica. Occasionalmente, per differenziare la neoplasia intraepiteliale vulvare da un tumore è necessaria un'ampia escissione locale. Le lesioni minime possono essere delineate colorando la vulva con il blu di toluidina o usando la colposcopia.

Consigli ed errori da evitare

  • Se una lesione vulvare si sviluppa in una donna a basso rischio di malattie a trasmissione sessuale o non risponde al trattamento per le malattie sessualmente trasmissibili, prendere in considerazione il cancro della vulva.

Stadiazione

La stadiazione del cancro della vulva si basa sulle dimensioni e sulla localizzazione del tumore e sulla diffusione ai linfonodi regionali come evidenziato da dissezione linfonodale effettuata come parte dell'iniziale trattamento chirurgico (vedi tabella Stadiazione del cancro vulvare).

Tabella
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Stadiazione del cancro vulvare

Stadio

Descrizione

Tassi di sopravvivenza a 5 anni*

I

Limitato alla vulva o al perineo e senza metastasi linfonodali

> 90%

IA

≤ 2 cm in tutte le dimensioni e ≤ 1 mm di invasione

IB

> 2 cm in qualsiasi dimensione o > 1 mm di invasione

II

Tumore di qualsiasi dimensione con diffusione adiacente (terzo inferiore dell'uretra, terzo inferiore della vagina o l'ano), e assenza di metastasi linfonodali

80%

III

Tumore di qualsiasi dimensione, con o senza diffusione adiacente (terzo inferiore dell'uretra, terzo inferiore della vagina o l'ano) e con metastasi linfonodali regionali (inguinofemorale)

50-60%

IIIA

Metastasi a 1 o 2 linfonodi, ciascuna < 5 mm

o

Metastasi a 1 linfonodo ≥ 5 mm

IIIB

Metastasi a 3 o più linfonodi, ciascuna < 5 mm

o

Metastasi a 2 o più linfonodi, ciascuna ≥ 5 mm

IIIC

Metastasi dei linfonodi con diffusione extracapsulare

IV

L'invasione di altre strutture regionali (due terzi superiori dell'uretra, due terzi superiori della vagina, della mucosa della vescica, o mucosa rettale), è fissata all'osso pelvico, o ha metastasi linfonodali regionali (inguinofemorale) o a distanza fisse o ulcerate

15%

IVA

Invasione dei due terzi superiori dell'uretra, dei due terzi superiori della vagina, della mucosa vescicale o mucosa rettale; è fissato all'osso pelvico; o ha linfonodi regionali fissi o ulcerati

IVB

Eventuali metastasi a distanza anche in linfonodi pelvici

*Il rischio di diffusione ai linfonodi è proporzionale alle dimensioni del tumore e alla profondità dell'invasione.

Tratto dalla stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017.

Prognosi

I tassi di sopravvivenza a 5 anni dipendono dallo stadio. Il rischio di diffusione ai linfonodi è proporzionale alle dimensioni del tumore e alla profondità dell'invasione. I melanomi metastatizzano spesso, principalmente in base alla profondità dell'invasione ma anche alle dimensioni del tumore.

Trattamento

  • Escissione ampia e dissezione linfonodale eccetto quando l'invasione stromale è < 1 mm

  • Chirurgia, radioterapia e/o chemioterapia per il cancro allo stadio III o IV

L'escissione radicale ampia ( 2-cm di margine) del tumore locale è indicata in tutti i casi. La dissezione linfonodale si può fare quando l'invasione stromale è > 1 mm, ma non è necessaria quando l'invasione stromale è < 1 mm. La vulvectomia radicale è solitamente riservata all'adenocarcinoma della ghiandola di Bartolini.

La biopsia del linfonodo sentinella è un'alternativa ragionevole per la dissezione linfonodale per alcune donne con carcinoma vulvare a cellule squamose. La mappatura del linfonodo sentinella non deve essere presa in considerazione se i risultati clinici suggeriscono che il cancro si è diffuso ai linfonodi inguinali. Per la mappatura del linfonodo sentinella, un tracciante (colorante blu, tecnezio-99 [99Tc], indocianina verde [ICG]) viene iniettato intradermicamente intorno e davanti al bordo anteriore del carcinoma vulvare.

Per le lesioni lateralizzate 2 cm, si raccomandano una resezione locale allargata unilaterale e la dissezione monolaterale dei linfonodi sentinella. Le lesioni adiacenti alla linea mediana e la maggior parte delle lesioni > 2 cm richiedono la dissezione bilaterale dei linfonodi sentinella.

Per lo stadio III, si esegue in genere, prima dell'escissione radicale, la dissezione linfonodale seguita da radioterapia esterna postoperatoria, spesso con chemioterapia (p. es., 5-fluorouracile, cisplatino). L'alternativa è la chirurgia radicale o di svuotamento.

Per lo stadio IV, il trattamento consiste in una combinazione di svuotamento pelvico, terapia radiante e chemioterapia sistemica.

Punti chiave

  • La maggior parte dei tipi di cancro vulvare sono i tumori della pelle (p. es., il carcinoma a cellule squamose, melanoma).

  • Considerare i tumori della vulva se le lesioni vulvari, tra cui lesioni pruriginose e le ulcere, non rispondono al trattamento per le malattie a trasmissione sessuale o si verificano nelle donne a basso rischio di malattie sessualmente trasmissibili.

  • Diagnosticare il cancro della vulva tramite biopsia, e stadiarlo chirurgicamente.

  • Per i tumori senza metastasi a distanza, utilizzare un'ampia escissione locale, a meno che l'invasione stromale sia < 1 mm, eseguire la dissezione linfonodale o la biopsia del linfonodo sentinella.

  • Per i tumori con linfonodi o metastasi a distanza, trattare con una combinazione di intervento chirurgico, radioterapia e/o chemioterapia.

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