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Panoramica sui disturbi istiocitici

Di

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Risorse sull’argomento

I disturbi istiocitici sono malattie clinicamente eterogenee che derivano da un'anomala proliferazione degli istiociti, ovvero

  • Monociti-macrofagi (cellule di processamento dell'antigene)

  • Cellule dendritiche (cellule presentanti l'antigene)

La classificazione di tali disturbi istiocitici è difficoltosa (vedi tabella Disturbi istiocitici) ed è cambiata nel tempo con l'evoluzione delle conoscenze sulla biologia di queste cellule. L'istiocitosi a cellule di Langerhans è il più frequente disturbo istiocitico. Ci sono altri disturbi istiocitici rari come la malattia di Erdheim-Chester e lo xantogranuloma giovanile, alcuni dei quali sono ora considerati varianti dell'istiocitosi a cellule di Langerhans.

Tabella
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Disturbi istiocitici

Categoria

Disturbi soliti*

Correlate alla cellula dendritica

Xantogranuloma giovanile

Malattia di Erdheim Chester

Correlate ai macrofagi

* Altre malattie rare esistono in ogni categoria.

†Comprende i disturbi chiamati in passato granuloma eosinofilo, malattia di Letterer-Siwe e malattia di Hand-Schuller-Christian

‡Anche chiamata istiocitosi dei seni con linfoadenopatia massiva

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