I disturbi istiocitici sono malattie clinicamente eterogenee che derivano da un'anomala proliferazione degli istiociti, ovvero
Cellule dendritiche (cellule che presentano l'antigene)
Monociti-macrofagi (cellule di processamento dell'antigene)
La classificazione di tali disturbi istiocitici è difficoltosa (vedi tabella Disturbi istiocitici) ed è cambiata nel tempo con l'evoluzione delle conoscenze sulla biologia di queste cellule (1). L'istiocitosi a cellule di Langerhans è il più frequente disturbo istiocitico. Ci sono altri disturbi istiocitici rari come la malattia di Erdheim-Chester e lo xantogranuloma giovanile, alcuni dei quali sono ora considerati varianti dell'istiocitosi a cellule di Langerhans (2).
Riferimenti generali
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
