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Malattia di Rosai-Dorfman

(Istiocitosi dei seni con linfoadenopatia massiva)

Di

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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La malattia di Rosai-Dorfman è un raro disturbo caratterizzato da accumulo di istiociti e linfoadenopatia massiccia, soprattutto nel collo e nella testa.

La malattia di Rosai-Dorfman è più frequente tra i pazienti < 20 anni, in particolare neri. La causa è sconosciuta.

I sintomi più frequenti sono febbre e presentazione imponente di linfoadenopatia cervicale indolore. Altri siti nodali, tra cui il mediastino, il retroperitoneo, le ascelle e la regione inguinale, possono essere coinvolti, come possono esserlo la cavità nasale, il tessuto delle ghiandole salivari e altre regioni della testa e del collo e il sistema nervoso centrale. Altre manifestazioni possono comprendere lesioni osteolitiche, noduli polmonari e rash. Il midollo osseo e la milza sono in genere risparmiati.

Le analisi di laboratorio mostrano generalmente leucocitosi, ipergammaglobulinemia policlonale, anemia ipocromica o normocitica ed elevata VES.

La malattia si risolve generalmente senza trattamento. Nei pazienti con malattia progressiva, è stata tentata la chemioterapia.

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