La malattia di Rosai-Dorfman è un raro disturbo caratterizzato da accumulo anormale di istiociti e linfoadenopatia massiccia, soprattutto nel collo e nella testa.
(Vedi anche Panoramica sulle sindromi istiocitarie.)
La malattia di Rosai-Dorfman è più frequente tra i pazienti < 20 anni, in particolare neri. La causa è sconosciuta.
I sintomi di presentazione più frequenti sono
Febbre
Linfoadenopatia cervicale massiva e indolore
Altri siti nodali, tra cui il mediastino, il retroperitoneo, le ascelle e la regione inguinale, possono essere coinvolti, come possono esserlo la cavità nasale, il tessuto delle ghiandole salivari e altre regioni della testa e del collo e il sistema nervoso centrale. Altre manifestazioni possono comprendere lesioni osteolitiche, noduli polmonari e rash. Il midollo osseo e la milza sono in genere risparmiati.
Le analisi di laboratorio mostrano generalmente leucocitosi, ipergammaglobulinemia policlonale, anemia ipocromica o normocitica ed elevata VES.
La malattia si risolve generalmente senza trattamento. Nei pazienti con malattia progressiva, sono state tentate la chemioterapia e l'inibizione della MAPK (mitogen-activated protein kinase).
