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Patologia orbitaria infiammatoria

(Pseudotumore infiammatorio orbitario)

Di

James Garrity

, MD, Mayo Clinic College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti apr 2019
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La malattia infiammatoria orbitaria è un'infiammazione benigna occupante spazio che coinvolge i tessuti orbitari.

Lo pseudotumore infiammatorio orbitario può colpire alcune o tutte le strutture all'interno dell'orbita. La risposta infiammatoria può essere aspecifica, granulomatosa o vasculitica, o dovuta a iperplasia linfoide reattiva. L'infiammazione può far parte di una sottostante patologia medica (p. es., malattia orbitale IgG4-correlata) o può essere isolata. Possono esserne colpiti pazienti di ogni età. Il processo può essere acuto o cronico e può recidivare.

Sintomatologia

La sintomatologia dello pseudotumore infiammatorio orbitario tipicamente comprende un'insorgenza improvvisa di dolore insieme a tumefazione ed eritema delle palpebre. Sono anche possibili proptosi, diplopia e perdita della vista. Nei casi di iperplasia linfoide reattiva o malattia orbitale IgG4-correlata, in genere ci sono alcuni altri sintomi rispetto alla proptosi o al gonfiore.

Diagnosi

  • TC o RM

Risultati simili si verificano con pseudotumore orbitale infiammatorio e infezione orbitale, ma non vi è alcuna storia di traumi o focolai adiacenti di infezione (p. es., sinusite) con pseudotumore orbitale infiammatorio. È necessario eseguire uno studio di neuroimaging con TC o RM. Per condizioni croniche o recidivanti, si può effettuare una biopsia per rilevare prove di una sottostante patologia medica.

Trattamento

  • Corticosteroidi, radioterapia e/o farmaci immunomodulatori

Il trattamento per lo pseudotumore orbitario infiammatorio dipende dal tipo di risposta infiammatoria e può comprendere corticosteroidi orali, radioterapia e uno dei molti farmaci immunomodulanti. Nei casi difficili di pseudotumore orbitario infiammatorio, in particolare quelli con infiammazione granulomatosa, si sono verificati alcuni successi iniziali con anticorpi monoclonali contro tumor necrosis factor (TNF)-alfa o con deplezione dei linfociti con rituximab, se l'infiammazione è principalmente vasculite.

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