Alcuni tipi di massa tumorale orbitaria generalmente provocano proptosi e dislocazione del bulbo oculare nella direzione opposta alla massa. Sono anche possibili dolore, diplopia e perdita della vista. La diagnosi dei tumori orbitali viene sospettata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e degli studi di neuroimaging (TC, RM o entrambe), ma per la conferma definitiva spesso si rende necessaria una biopsia. Le cause e le terapie variano in base ai gruppi d'età.
Bambini
I tumori pediatrici benigni sono più comunemente tumori dermoidi e lesioni vascolari quali emangioma capillare Emangiomi infantili Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente... maggiori informazioni e linfangioma Malformazioni linfatiche Le malformazioni vascolari linfatiche sono lesioni rilevate costituite da vasi linfatici dilatati. Questa foto mostra un igroma cistico, o malformazione linfatica, sul collo di una bambina di... maggiori informazioni
. Il trattamento di scelta dei tumori dermoidi è l'asportazione. Gli emangiomi capillari tendono ad involuzione spontanea e pertanto in genere non richiedono alcun trattamento; tuttavia, soprattutto quando situati sulla palpebra superiore, possono interferire con la vista e richiedere trattamento con beta-bloccanti sistemici. I linfangiomi piccoli che non provocano sintomi possono essere seguiti clinicamente. Per i linfangiomi più grossi o quelli che provocano sintomi, le opzioni comprendono riduzione chirurgica, scleroterapia intralesionale e, in alcuni casi, sildenafil.
I tumori pediatrici maligni comprendono più comunemente il rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma Il rabdomiosarcoma è un tumore infantile che origina dalle cellule embrionali mesenchimali, che possono differenziarsi in cellule muscolari scheletriche. Può insorgere in tutti i tipi... maggiori informazioni o lesioni metastatiche correlate a leucemia Panoramica sulla leucemia La leucemia è una condizione maligna che determina una produzione eccessiva di leucociti immaturi o anormali, che alla fine sopprime la produzione di cellule normali del sangue e provoca sintomi... maggiori informazioni o neuroblastoma Neuroblastoma Il neuroblastoma è un tumore che trae origine dal surrene o meno frequentemente dalla catena simpatica extra-surrenale comprendente il retroperitoneo, il torace e il collo. La diagnosi... maggiori informazioni . Se il rabdomiosarcoma è operabile, si esegue l'intervento chirurgico, seguito da chemioterapia e radioterapia orbitaria. La patologia leucemica è in genere gestita con radioterapia orbitaria, chemioterapia o entrambe.
Adulti
I tumori adulti benigni sono più comunemente meningiomi Meningiomi I meningiomi sono tumori benigni delle meningi che possono comprimere il tessuto nervoso adiacente. I sintomi dipendono dalla sede del tumore. La diagnosi avviene tramite RM con mezzo di contrasto... maggiori informazioni , mucoceli e malformazioni venose (conosciute anche come Emangiomi infantili Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente... maggiori informazioni
emangiomi cavernosi). Gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale sono meno frequenti. Quando sintomatici, i meningiomi dell'ala dello sfenoide sono trattati con la riduzione della massa attraverso craniotomia, facendo a volte seguire all'intervento un ciclo di radioterapia. Poiché le cellule del meningioma infiltrano l'osso della base cranica, in genere non è possibile una resezione completa. I mucoceli sono trattati drenando la lesione all'interno del naso, in quanto, il più delle volte, insorgono nel seno etmoidale o frontale. Le malformazioni venose cavernose (il tumore orbitale benigno più comune) e gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale vengono rimossi.
I tumori adulti maligni sono più comunemente linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. Le forme principali sono il linfoma di Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin... maggiori informazioni , carcinoma squamocellulare Carcinoma squamocellulare Il carcinoma squamocellulare è un tumore maligno che origina dai cheratinociti e invade il derma; questo tipo di tumore solitamente si sviluppa in zone foto-esposte. Localmente, può... maggiori informazioni e malattia metastatica. Meno comunemente, il tumore è un carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale, che è un tumore aggressivo.
I linfomi che coinvolgono l'orbita sono il tumore orbitale maligno più frequente e sono tipicamente a cellule B e caratteristicamente a basso grado (solitamente un linfoma MALT [tessuto linfoide associato alla mucosa], noto anche come linfoma a cellule B della zona marginale extranodale). I linfomi possono essere bilaterali e simultanei e possono far parte di un processo sistemico o localizzarsi solamente nell'orbita. Molti linfomi orbitari hanno sintomi e reperti minimi nonostante gli importanti reperti radiologici. La radioterapia tratta in maniera efficace i linfomi orbitari con scarsi effetti avversi, ma anche il trattamento con anticorpi monoclonali contro un recettore di superficie dei linfociti (CD20) si dimostra efficace e deve essere tenuto in considerazione in aggiunta o in sostituzione della radioterapia, in particolare nei casi in cui il linfoma è sistemico.
La maggior parte dei carcinomi squamocellulari nasce dai seni paranasali adiacenti. Chirurgia, radioterapia o entrambe sono la colonna portante della terapia.
La malattia metastatica è abitualmente trattata con la radioterapia. La malattia metastatica che coinvolge l'orbita è abitualmente un segno prognostico sfavorevole; i tumori carcinoidi sono una notevole eccezione.
Il carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale viene trattato con la chirurgia e in seguito di solito con la radioterapia (talvolta terapia ad irradiazione protonica) oppure utilizzando un protocollo di chemioterapia intrarteriosa con radioterapia e chirurgia.