Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Neoplasie dell'orbita

Di

James Garrity

, MD, Mayo Clinic College of Medicine and Science

Ultima modifica dei contenuti ago 2021
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

I tumori dell'orbita possono essere benigni o maligni e insorgono principalmente all'interno dell'orbita o secondariamente da una sede vicina, come le palpebre, i seni paranasali o in sede endocranica. I tumori orbitali possono anche essere metastatici da siti differenti.

Alcuni tipi di massa tumorale orbitaria generalmente provocano proptosi e dislocazione del bulbo oculare nella direzione opposta alla massa. Sono anche possibili dolore, diplopia e perdita della vista. La diagnosi dei tumori orbitali viene sospettata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e degli studi di neuroimaging (TC, RM o entrambe), ma per la conferma definitiva spesso si rende necessaria una biopsia. Le cause e le terapie variano in base ai gruppi d'età.

Bambini

I tumori pediatrici benigni sono più comunemente tumori dermoidi e lesioni vascolari quali emangioma capillare Emangiomi infantili Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente... maggiori informazioni Emangiomi infantili e linfangioma Malformazioni linfatiche Le malformazioni vascolari linfatiche sono lesioni rilevate costituite da vasi linfatici dilatati. Questa foto mostra un igroma cistico, o malformazione linfatica, sul collo di una bambina di... maggiori informazioni Malformazioni linfatiche . Il trattamento di scelta dei tumori dermoidi è l'asportazione. Gli emangiomi capillari tendono ad involuzione spontanea e pertanto in genere non richiedono alcun trattamento; tuttavia, soprattutto quando situati sulla palpebra superiore, possono interferire con la vista e richiedere trattamento con beta-bloccanti sistemici. I linfangiomi piccoli che non provocano sintomi possono essere seguiti clinicamente. Per i linfangiomi più grossi o quelli che provocano sintomi, le opzioni comprendono riduzione chirurgica, scleroterapia intralesionale e, in alcuni casi, sildenafil.

Adulti

I tumori adulti benigni sono più comunemente meningiomi Meningiomi I meningiomi sono tumori benigni delle meningi che possono comprimere il tessuto nervoso adiacente. I sintomi dipendono dalla sede del tumore. La diagnosi avviene tramite RM con mezzo di contrasto... maggiori informazioni Meningiomi , mucoceli e malformazioni venose (conosciute anche come Emangiomi infantili Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente... maggiori informazioni Emangiomi infantili emangiomi cavernosi). Gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale sono meno frequenti. Quando sintomatici, i meningiomi dell'ala dello sfenoide sono trattati con la riduzione della massa attraverso craniotomia, facendo a volte seguire all'intervento un ciclo di radioterapia. Poiché le cellule del meningioma infiltrano l'osso della base cranica, in genere non è possibile una resezione completa. I mucoceli sono trattati drenando la lesione all'interno del naso, in quanto, il più delle volte, insorgono nel seno etmoidale o frontale. Le malformazioni venose cavernose (il tumore orbitale benigno più comune) e gli adenomi pleiomorfici della ghiandola lacrimale vengono rimossi.

I linfomi che coinvolgono l'orbita sono il tumore orbitale maligno più frequente e sono tipicamente a cellule B e caratteristicamente a basso grado (solitamente un linfoma MALT [tessuto linfoide associato alla mucosa], noto anche come linfoma a cellule B della zona marginale extranodale). I linfomi possono essere bilaterali e simultanei e possono far parte di un processo sistemico o localizzarsi solamente nell'orbita. Molti linfomi orbitari hanno sintomi e reperti minimi nonostante gli importanti reperti radiologici. La radioterapia tratta in maniera efficace i linfomi orbitari con scarsi effetti avversi, ma anche il trattamento con anticorpi monoclonali contro un recettore di superficie dei linfociti (CD20) si dimostra efficace e deve essere tenuto in considerazione in aggiunta o in sostituzione della radioterapia, in particolare nei casi in cui il linfoma è sistemico.

La maggior parte dei carcinomi squamocellulari nasce dai seni paranasali adiacenti. Chirurgia, radioterapia o entrambe sono la colonna portante della terapia.

La malattia metastatica è abitualmente trattata con la radioterapia. La malattia metastatica che coinvolge l'orbita è abitualmente un segno prognostico sfavorevole; i tumori carcinoidi sono una notevole eccezione.

Il carcinoma adenoidocistico della ghiandola lacrimale viene trattato con la chirurgia e in seguito di solito con la radioterapia (talvolta terapia ad irradiazione protonica) oppure utilizzando un protocollo di chemioterapia intrarteriosa con radioterapia e chirurgia.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
PARTE SUPERIORE