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Glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi

Di

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Revisionato/Rivisto giu 2023
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Risorse sull’argomento

Le glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi sono rare patologie caratterizzate istologicamente da depositi organizzati di strutture microfibrillari o microtubulari non amiloidee all'interno del mesangio e della membrana basale glomerulare.

Alcuni esperti ritengono che le glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi sono disturbi correlati. Le glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi, riscontrate in circa lo 0,6% delle biopsie renali, sono ugualmente presenti in uomini e donne e sono state descritte in pazienti di età ≥ 10 anni. L'età media al momento della diagnosi è di circa 45 anni. Il meccanismo è sconosciuto, nonostante i depositi di immunoglobuline, in particolare di catene leggere kappa e lambda delle IgG e del complemento (C3), suggeriscano un'alterazione del sistema immunitario. I pazienti possono presentare cancro concomitante, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia plasmacellulare, infezione da virus C dell'epatite o lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico o possono avere una forma primitiva di patologia renale senza evidenza di malattia sistemica. La glomerulonefrite immunotattoide è comunemente associata in particolare a leucemia linfatica cronica Leucemia linfocitica cronica La leucemia linfatica cronica è caratterizzata da un progressivo accumulo di linfociti B maligni fenotipicamente maturi. I siti primari della malattia comprendono il sangue periferico, il midollo... maggiori informazioni e a linfoma a cellule B Panoramica sui linfomi I linfomi sono un gruppo eterogeneo di neoplasie che originano da cellule dei sistemi reticoloendoteliale e linfatico. I tipi principali sono Linfoma di Hodgkin Linfoma non-Hodgkin Vedi tabella... maggiori informazioni .

Tutti i pazienti hanno una proteinuria, in > 60% dei casi in range nefrosico. È presente ematuria microscopica in circa il 60% dei casi; ipertensione Ipertensione Si definisce ipertensione l'aumento protratto, a riposo, della pressione arteriosa sistolica (≥ 130 mmHg), della pressione arteriosa diastolica (≥ 80 mmHg) o di entrambe. L'ipertensione senza... maggiori informazioni Ipertensione , in circa il 70%. Poco > 50% dei pazienti presenta insufficienza renale all'esordio.

Diagnosi delle glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi

  • Biopsia renale

Le frazioni C3 e C4 del complemento sono solitamente dosate e a volte sono diminuite.

La microscopia ottica di un campione bioptico mostra un'espansione mesangiale dovuta ai depositi di materiale eosinofilo amorfo e una lieve ipercellularità del mesangio. Diverse altre alterazioni possono essere presenti in microscopia ottica (p. es., la formazione di semilune, un pattern membranoproliferativo). La colorazione rosso Congo risulta negativa per amiloide. L'immunoistochimica rivela IgG e C3 e a volte catene leggere kappa e lambda all'interno dei depositi.

La microscopia elettronica mostra depositi glomerulari composti da microfibrille o microtubuli extracellulari, allungati e non ramificati. Nella glomerulonefrite fibrillare, il diametro delle microfibrille e dei microtubuli varia da 20 a 30 nm. Nella glomerulonefrite immunotattoide, il diametro delle microfibrille e dei microtubuli varia dal 30 al 50 nm. Al contrario, nell'amiloidosi, le fibrille sono da 8 a 12 nm.

Alcuni esperti distinguono la glomerulopatia immunotattoide da quella fibrillare in base alla presenza di strutture microtubulari (al contrario delle più piccole microfibrillari) nei depositi; altri le distinguono per la presenza di una malattia sistemica correlata. Per esempio, una malattia linfoproliferativa, gammopatia monoclonale, crioglobulinemia, o lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico possono suggerire glomerulonefrite immunotattoide.

Glomerulopatia fibrillare

Trattamento delle glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi

  • Anche se la prova di efficacia manca, considerare gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) o gli inibitori dei recettori dell'angiotensina II, i corticosteroidi e/o altri immunosoppressori

Anche se mancano le prove a sostegno di trattamenti specifici, gli ACE-inibitori e gli inibitori dei recettori dell'angiotensina II possono essere utilizzati per ridurre la proteinuria. Gli immunosoppressori sono stati utilizzati sulla base di evidenze aneddotiche ma non sono un cardine della terapia; il beneficio può essere maggiore con i corticosteroidi quando il complemento sierico è ridotto. Il disturbo può ripresentarsi dopo il trapianto.

Prognosi delle glomerulopatie fibrillari e immunotattoidi

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