Carcinoma a cellule di Merkel

(Carcinoma neuroendocrino della pelle; Carcinoma primario a piccole cellule della pelle; Carcinoma a cellule trasecolate; APUDoma cutaneo; Tumore anaplastico della pelle)

DiVinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto dic 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

Il carcinoma a cellule di Merkel è un raro tumore della pelle con comportamento aggressivo che tende a colpire principalmente i soggetti più anziani di razza bianca. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. Il trattamento è tipicamente determinato dalla stadiazione.

(Vedi anche Panoramica sui tumori della pelle.)

L'età media al momento della diagnosi è di circa 75 anni. Il carcinoma a cellule di Merkel colpisce anche pazienti giovani che presentano uno stato di immunodepressione. Altri fattori di rischio includono l'esposizione cumulativa alla luce ultravioletta, l'esposizione al poliomavirus a cellule di Merkel e l'avere avuto un altro cancro nell'arco della vita (p. es., mieloma multiplo, leucemia linfatica cronica, melanoma).

La diffusione linfatica è frequente.

Sintomatologia del carcinoma a cellule di Merkel

Le lesioni cutanee sono tipicamente solide, lucide, color carne o rosso-bluastro e nodulari. I reperti clinici caratteristici di questo tipo di tumore sono il rapido accrescimento e l'assenza di dolore spontaneo e di dolorabilità alla palpazione.

Anche se il carcinoma a cellule di Merkel può colpire qualsiasi parte della pelle, la sua comparsa è più comune nelle zone foto-esposte (p. es., volto, estremità superiori del corpo).

Carcinoma a cellule di Merkel
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Questa foto mostra un carcinoma a cellule di Merkel che si manifesta come un nodulo eritematoso e altamente vascolare sulla guancia esposta al sole di un paziente di 90 anni.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnosi del carcinoma a cellule di Merkel

  • Biopsia

La diagnosi di carcinoma a cellule di Merkel si basa sulla biopsia.

La maggior parte dei pazienti si presenta all'esordio con malattia metastatica, e in questi casi la prognosi è infausta.

Trattamento del carcinoma a cellule di Merkel

  • Determinato dalla stadiazione

Il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel dipende dalla stadiazione del cancro e in genere consiste in un'ampia escissione locale, spesso seguita da radioterapia, dissezione linfonodale o entrambe.

La terapia sistemica (p. es., con l'avelumab, il pembrolizumab, il retifanlimab, o con un altro inibitore del recettore della morte programmata 1 [PD-1] o con una chemioterapia convenzionale) può essere indicata per il cancro metastatico o recidivante.

Prevenzione del carcinoma a cellule di Merkel metastatico

Dal momento che il carcinoma a cellule di Merkel è associato all'esposizione ai raggi ultravioletti, è raccomandata una serie di misure per limitare l'esposizione.

  • Astenersi dall'esposizione solare: ricercare l'ombra, riducendo al minimo le attività all'aperto tra le 10 del mattino e le 4 di pomeriggio (quando i raggi solari sono più intensi), ed evitare di esporsi al sole o di utilizzare i lettini abbronzanti

  • Usare indumenti protettivi: camicie a maniche lunghe, pantaloni e cappelli a falde larghe

  • Usare una protezione solare: il fattore di protezione solare deve essere almeno 30 con protezione ad ampio spettro UVA/UVB, e deve essere usato secondo istruzioni (ossia, riapplicare la protezione ogni 2 h e dopo il bagno o dopo aver sudato); non deve essere utilizzato per prolungare l'esposizione solare

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