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Sindrome di Kawasaki

(Kawasaki's Disease)

Di

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni generalizzata.

  • La causa della sindrome di Kawasaki è ignota ma può essere associata a un’infezione.

  • Sintomi tipici sono febbre, eruzione cutanea, lingua rosso fragola e, in alcuni casi, complicanze cardiache che possono, seppur di rado, essere letali.

  • La diagnosi si basa su sintomi e criteri stabiliti.

  • Con un trattamento immediato, quasi tutti i bambini si riprendono.

  • Ai bambini vengono somministrate dosi elevate di immunoglobulina e aspirina.

La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) generalizzata. La causa è ignota, ma i evidenze suggeriscono che sia un virus o un altro organismo infettivo a innescare una risposta anomala del sistema immunitario in bambini geneticamente predisposti. I problemi più gravi derivano dall’infiammazione dei vasi del cuore. Inoltre, l’infiammazione può diffondersi in altre parti del corpo, ad esempio raggiungendo pancreas e reni.

La maggior parte dei bambini con sindrome di Kawasaki ha tra 1 e 8 anni, sebbene anche neonati e adolescenti possano esserne colpiti. I bambini maschi sono colpiti una volta e mezza in più rispetto alle bambine. La malattia è più comune nei bambini di origine giapponese. Ogni anno, negli Stati Uniti, si verificano diverse migliaia di casi di sindrome di Kawasaki. La sindrome di Kawasaki si sviluppa tutto l’anno, ma più spesso in primavera o d’inverno.

Sintomi

La malattia esordisce con febbre spesso superiore a 39 °C, che aumenta e diminuisce nel corso di 1-3 settimane. La temperatura corporea torna normale solo se vengono somministrati farmaci che riducono la temperatura (come paracetamolo e ibuprofene). In un giorno o due, gli occhi si arrossano, senza però presentare secrezioni. Entro 5 giorni, compare un’eruzione cutanea rossa, spesso disomogenea, in genere sul tronco, attorno all’area del pannolino e sulle mucose, ad esempio sulle pareti della bocca o della vagina. L’eruzione cutanea può sembrare orticaria o avere un aspetto simile al morbillo o alla rosolia. Il bambino ha la gola arrossata, labbra secche, spaccate e arrossate, lingua color rosso fragola. Inoltre, la regione palmoplantare diventa rossa o color rosso porpora e le mani e i piedi spesso si gonfiano. La cute delle dita di mani e piedi inizia a staccarsi circa 10 giorni dopo la comparsa della malattia. I linfonodi del collo sono frequentemente ingranditi e poco dolenti. La malattia può durare da 2 a 12 settimane o più.

Complicanze della sindrome di Kawasaki

Senza trattamento, fino a 1 bambino su 4 sviluppa problemi cardiaci, che di solito compaiono da 1 a 4 settimane dopo l’inizio della malattia. Alcuni di essi sviluppano il problema cardiaco più grave, una dilatazione della parete coronarica (aneurisma coronarico). Questi aneurismi possono rompersi a causa di un coagulo di sangue, provocando infarto del miocardio e morte improvvisa. Il trattamento riduce il rischio di complicanze cardiache in circa 1 bambino su 20.

Altri problemi comprendono infiammazione dolorosa del tessuto che circonda il cervello (meningite), delle orecchie, degli occhi, del fegato, delle articolazioni, dell’uretra e della cistifellea. Questi sintomi, alla fine, si risolvono senza danni permanenti.

Diagnosi

  • Criteri prestabiliti

  • Elettrocardiogramma ed ecocardiogramma

  • Esami di laboratorio

I medici formulano la diagnosi di sindrome di Kawasaki quando i bambini presentano almeno 4 sintomi predefiniti su 5 ({blank} How Do Doctors Diagnose Kawasaki Disease?).

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How Do Doctors Diagnose Kawasaki Disease?

I medici formulano la diagnosi di sindrome di Kawasaki in presenza di febbre di durata superiore a 5 giorni e di almeno 4 tra i 5 sintomi seguenti:

  • occhi arrossati senza secrezioni

  • labbra arrossate, secche e spaccate e lingua rosso fragola

  • gonfiore, rossore e desquamazione di mani e piedi

  • eruzione cutanea rossa a chiazze sul tronco

  • gonfiore e dolore dei linfonodi del collo

Vengono eseguiti anche esami del sangue e colture ematiche e della gola per escludere altri disturbi con sintomi simili (come morbillo, scarlattina e artrite idiopatica giovanile).

Vengono spesso consultati medici specializzati in disturbi cardiaci infantili (cardiologi pediatrici) o malattie infettive.

In caso di diagnosi di sindrome di Kawasaki, i bambini vengono sottoposti a elettrocardiogramma (ECG) ed ecografia del cuore (ecocardiogramma) per individuare eventuali aneurismi coronarici, perdite dalle valvole cardiache, infiammazione della sacca che circonda il cuore (pericardite) o infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite). Alcune anomalie non appaiono immediatamente, quindi questi test vengono ripetuti a 2-3 settimane, 6-8 settimane e, eventualmente, a 6-12 mesi dalla comparsa dei sintomi. Se i risultati dell’ECG o dell’ecocardiogramma risultano anomali, i medici possono effettuare un test da sforzo. Se si nota un aneurisma durante l’ecocardiogramma, i bambini possono essere trattati con cateterismo cardiaco.

Prognosi

Con il trattamento i bambini guariscono completamente se nelle prime 8 settimane di malattia le coronarie non sono interessate. L’esito dei bambini con problemi coronarici dipende dalla gravità della malattia. Tuttavia, con un trattamento tempestivo quasi nessun bambino affetto da sindrome di Kawasaki negli Stati Uniti muore.

Senza trattamento, il tasso di decesso è dell’1% circa. Tra i bambini che muoiono, il decesso avviene quasi sempre nei primi 6 mesi ma può verificarsi anche 10 anni dopo.

Circa i due terzi degli aneurismi guariscono entro un 1 anno. Gli aneurismi di grandi dimensioni si risolvono con minore probabilità. Tuttavia, anche se un aneurisma guarisce, i bambini sono a più alto rischio di problemi cardiaci in età adulta.

Trattamento

  • Dosi elevate di immunoglobuline e aspirina

Il trattamento della sindrome di Kawasaki va iniziato il prima possibile. Il trattamento iniziato nell’arco di 10 giorni dall’esordio dei sintomi riduce significativamente il rischio di coronaropatia arteriosa e accelera la risoluzione di febbre, eruzione cutanea e malessere. Per 1-4 giorni, vengono somministrati per via endovenosa alti dosaggi di immunoglobulina e alte dosi di aspirina per via orale. Non appena la febbre scompare per 4-5 giorni, la dose di aspirina viene ridotta, ma continuata per almeno 8 settimane dalla comparsa della patologia. In assenza di aneurismi coronarici e con la scomparsa dei sintomi dell’infiammazione, la somministrazione di aspirina può essere sospesa. I bambini con anomalie coronariche, tuttavia, devono assumere un trattamento continuativo e a lungo termine con aspirina.

Dato che l’uso di aspirina aumenta il rischio di sindrome di Reye nei bambini affetti da influenza o varicella, ai bambini che sono in terapia con aspirina per un periodo prolungato, i medici raccomandano la vaccinazione contro l’influenza annuale. Tutti i bambini devono sottoporsi anche al vaccino anti-varicella all’età opportuna. Se un bambino contrae l’influenza o la varicella o viene esposto alla malattia, il dipiridamolo talvolta viene usato temporaneamente in sostituzione dell’ aspirina per ridurre il rischio di sindrome di Reye.

I bambini con aneurismi coronarici di grandi dimensioni possono essere trattati con farmaci che impediscono la coagulazione del sangue (anticoagulanti).

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