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Pitiriasi rubra pilaris

Di

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa nov 2018| Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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Risorse sull’argomento

La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico della pelle che causa l’ispessimento e l’ingiallimento della pelle, inclusi il palmo delle mani e la pianta dei piedi, ed escrescenze arrossate in rilievo. Le escrescenze possono unirsi fino a formare chiazze desquamate rosso-arancio (placche) con aree di pelle normale tra l’una e l’altra.

La causa della pitiriasi rubra pilaris non è nota.

Le due forme più comuni del disturbo sono

  • Giovanile classica

  • Adulta classica

La forma giovanile classica di pitiriasi rubra pilaris è ereditaria e ha inizio nell’infanzia. La forma adulta classica di pitiriasi rubra pilaris non sembra essere ereditaria e ha inizio in età adulta.

Altre forme atipiche interessano entrambe le fasce d’età. La luce solare, l’infezione da HIV o un’altra infezione, piccoli traumi o un una malattia autoimmune possono scatenare una riacutizzazione.

Sintomi

I sintomi della pitiriasi rubra pilaris includono chiazze desquamate rosa, rosse o rosso-arancio che possono svilupparsi su qualsiasi parte del corpo e di solito provocano prurito. La pelle può ispessirsi e ingiallirsi.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Biopsia cutanea

I medici basano la diagnosi sull’aspetto delle desquamazioni e delle placche e sulla zona del corpo in cui queste compaiono.

A volte i medici prelevano un campione di tessuto cutaneo e lo esaminano al microscopio (biopsia) per escludere altri disturbi (come la dermatite seborroica nei bambini e la psoriasi).

Trattamento

  • Farmaci applicati sulla pelle

  • Farmaci assunti per via orale

  • Fototerapia

Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è molto difficile. I sintomi del disturbo possono essere alleviati, ma la malattia di per sé non può essere quasi mai curata. Le forme classiche del disturbo scompaiono lentamente nell’arco di 3 anni, mentre le forme non classiche durano molto più a lungo.

Per ridurre la desquamazione, i medici possono prescrivere creme idratanti (emollienti) o far applicare acido lattico sotto una medicazione che mantiene l’aria lontana dalla pelle (medicazione occlusiva) e successivamente corticosteroidi da applicare sulla pelle. La vitamina A assunta per via orale può essere efficace. L’acitretina o il metotressato assunti per via orale sono un’opzione quando i trattamenti applicati sulla pelle non sono d’aiuto.

Sono stati utilizzati anche la fototerapia (esposizione ai raggi ultravioletti) e farmaci che indeboliscono il sistema immunitario, quali inibitori del TNF-alfa, ciclosporina, micofenolato mofetile, azatioprina e corticosteroidi orali.

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