La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico della pelle che causa l’ispessimento e l’ingiallimento della pelle, inclusi il palmo delle mani e la pianta dei piedi, ed escrescenze arrossate in rilievo. Le escrescenze possono unirsi fino a formare chiazze desquamate rosso-arancio (placche) con aree di pelle normale tra l’una e l’altra.
La causa della pitiriasi rubra pilaris non è nota.
Le due forme più comuni del disturbo sono
Giovanile classica
Adulta classica
La forma giovanile classica di pitiriasi rubra pilaris è ereditaria e ha inizio nell’infanzia. La forma adulta classica di pitiriasi rubra pilaris non sembra essere ereditaria e ha inizio in età adulta.
Immagine fornita dal Dott. Thomas Habif.
Altre forme atipiche interessano entrambe le fasce d’età. La luce solare, l’infezione da HIV o un’altra infezione, piccoli traumi o un una malattia autoimmune possono scatenare una riacutizzazione.
Sintomi della pitiriasi rubra pilare
I sintomi della pitiriasi rubra pilaris includono chiazze desquamate rosa, rosse o rosso-arancio che possono svilupparsi su qualsiasi parte del corpo e di solito provocano prurito. La pelle può ispessirsi e ingiallirsi.
Diagnosi della pitiriasi rubra pilare
Valutazione medica
Biopsia cutanea
I medici basano la diagnosi sull’aspetto delle desquamazioni e delle placche e sulla zona del corpo in cui queste compaiono.
A volte i medici prelevano un campione di tessuto cutaneo e lo esaminano al microscopio (biopsia) per escludere altri disturbi (come la dermatite seborroica nei bambini e la psoriasi).
Trattamento della pitiriasi rubra pilare
Farmaci applicati sulla pelle
Farmaci assunti per via orale
Fototerapia
Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è molto difficile. I sintomi del disturbo possono essere alleviati, ma la malattia di per sé non può essere quasi mai curata. Le forme classiche del disturbo scompaiono lentamente nell’arco di 3 anni, mentre le forme non classiche durano molto più a lungo.
Per ridurre la desquamazione, i medici possono prescrivere creme idratanti (emollienti) o far applicare acido lattico sotto una medicazione che mantiene l’aria lontana dalla pelle (medicazione occlusiva) e successivamente corticosteroidi da applicare sulla pelle. La vitamina A assunta per via orale può essere efficace. L’acitretina o il metotressato assunti per via orale sono un’opzione quando i trattamenti applicati sulla pelle non sono d’aiuto.
Sono stati utilizzati anche la fototerapia (esposizione ai raggi ultravioletti) e farmaci che indeboliscono il sistema immunitario, quali inibitori del fattore di necrosi tumorale (Tumor Necrosis Factor, TNF) alfa, ciclosporina, micofenolato mofetile, azatioprina e corticosteroidi orali.