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Pemfigo volgare

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Risorse sull’argomento

Il pemfigo volgare è una patologia autoimmune rara e grave, in cui vesciche di diverse dimensioni compaiono sulla cute, sulla mucosa della bocca e su altre membrane mucose.

  • Il pemfigo volgare compare quando il sistema immunitario erroneamente attacca le proteine negli strati superiori della pelle.

  • Chi ne è affetto presenta una grave vescicolazione a livello della bocca e in altre aree del corpo, e talvolta il distacco di lembi di pelle.

  • I medici possono diagnosticare il pemfigo volgare esaminando campioni cutanei al microscopio.

  • Di solito, il trattamento coinvolge i corticosteroidi o i farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Il pemfigo si sviluppa più spesso in persone di mezza età o anziani, in egual misura negli uomini e nelle donne. Nei bambini si sviluppa raramente.

Il sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni del corpo produce cellule specializzate che lo proteggono da organismi estranei invasori pericolosi, quali i virus e i batteri. Alcune di queste cellule rispondono agli invasori producendo proteine definite anticorpi. Gli anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi prendono di mira e si attaccano agli invasori e attraggono altre cellule del sistema immunitario per distruggerli. In un disturbo di tipo autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni il sistema immunitario aggredisce erroneamente i propri tessuti, in questo caso la cute. Il sistema immunitario produce anticorpi contro proteine specifiche che mantengono a contatto le cellule epidermiche (cellule presenti sullo strato superficiale della cute). Se questi contatti si disgregano, le cellule si separano l’una dall’altra e dagli strati più profondi della cute, e si formano le vesciche. Vesciche dall’aspetto simile si presentano in un disturbo cutaneo meno pericoloso chiamato pemfigoide bolloso Pemfigoide bolloso Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che determina la formazione di vesciche cutanee. Si tratta di una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca la... maggiori informazioni Pemfigoide bolloso .

Sintomi del pemfigo volgare

Il sintomo principale del pemfigo volgare è rappresentato dallo sviluppo di vesciche trasparenti, molli e dolorose (a volte dolenti) di varie dimensioni. Inoltre, lo strato superficiale della cute può staccarsi dagli strati inferiori in risposta a una compressione o uno sfregamento leggeri, che provoca il distacco in lembi e la presenza di aree dolenti di pelle scoperta (erosioni).

Spesso, le vesciche si formano inizialmente nella bocca, aprendosi subito e formando piaghe dolorose (ulcere). Altre vesciche e ulcere possono svilupparsi al punto da interessare l’intero rivestimento della bocca e rendere difficile la deglutizione e il consumo di cibi e bevande. Le vesciche si formano anche nella gola.

Possono svilupparsi sulla pelle e aprirsi, formando ferite aperte, dolorose e coperte di croste. La persona accusa un malessere generale. Le vesciche possono essere diffuse e, una volta aperte, infettarsi. Se si manifesta in forma grave, il pemfigo volgare è pericoloso quanto un’ustione grave. Analogamente a quanto avviene nell’ustione, la cute danneggiata produce una grande quantità di liquidi ed è più esposta al rischio di diversi tipi di infezioni batteriche.

Diagnosi del pemfigo volgare

  • Biopsia cutanea

Il pemfigo volgare si riconosce solitamente dalle sue caratteristiche vesciche, sebbene si possa ottenere la conferma della diagnosi esaminando un campione cutaneo al microscopio (biopsia cutanea Biopsia I medici possono riconoscere molte malattie cutanee semplicemente osservando la pelle. Un esame cutaneo completo include l’esame di cuoio capelluto, unghie e membrane mucose. A volte il medico... maggiori informazioni Biopsia ). Talvolta, vengono utilizzati particolari coloranti chimici che permettono di individuare i depositi di anticorpi al microscopio (definito test di immunofluorescenza).

Prognosi del pemfigo volgare

Senza trattamento, il pemfigo volgare è spesso letale, di solito entro i 5 anni. Il trattamento migliora notevolmente la sopravvivenza, tuttavia la probabilità di decesso è circa il doppio di quella della popolazione generale. Il rischio di decesso e di complicanze gravi tende a essere superiore nei casi di pemfigo volgare diffuso, in caso di necessità di dosi elevate di corticosteroidi o di altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario per controllare il disturbo, oppure in presenza di altre patologie gravi.

Sapevate che…

  • In assenza di trattamento il pemfigo volgare è spesso fatale, ma circa il 90% delle persone sopravvive se riceve il trattamento.

Trattamento del pemfigo volgare

  • Corticosteroidi (per via orale o endovenosa)

  • Antibiotici e medicazioni protettive per le vesciche aperte

  • Spesso immunosoppressori o immunoglobuline per ridurre l’impiego dei corticosteroidi

I pazienti con malattia in forma da moderata a grave vengono ricoverati in ospedale. Negli ospedali, le lesioni cutanee aperte richiedono cure intensive, simili a quelle prestate in caso di ustioni gravi. Possono essere necessari antibiotici per trattare le infezioni delle vesciche aperte. Le medicazioni possono proteggere le aree essudative prive di pelle.

Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi assunti per bocca (per via orale) oppure somministrati in vena (per via endovenosa) in caso di ricovero in ospedale. Se la malattia è tenuta sotto controllo, la dose di corticosteroidi viene gradualmente ridotta (scalata). Talvolta, oltre ai corticosteroidi viene somministrato il rituximab, un farmaco che sopprime il sistema immunitario (immunosoppressore).

Se la persona non risponde al trattamento o la malattia si riacutizza con la riduzione del dosaggio, viene somministrato anche un immunosoppressore, come l’azatioprina, la ciclofosfamide, il metotressato, il micofenolato mofetile, la ciclosporina o il rituximab (se non già incluso nel regime terapeutico). Gli immunosoppressori possono anche essere prescritti per ridurre la necessità di corticosteroidi in pazienti che li hanno assunti per un lungo periodo di tempo o ad alte dosi. Le immunoglobuline, somministrate in vena, rappresentano un altro trattamento che può essere usato per il pemfigo volgare grave. Alcune persone rispondono abbastanza bene da permettere la sospensione della terapia farmacologica, mentre altre devono continuare ad assumere farmaci a basso dosaggio per un lungo periodo di tempo.

Ulteriori informazioni sul pemfigo volgare

Di seguito è riportata una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

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