Il pemfigo volgare è una patologia autoimmune rara e grave, in cui vesciche di diverse dimensioni compaiono sulla cute, sulla mucosa della bocca e su altre membrane mucose.
Il pemfigo volgare compare quando il sistema immunitario erroneamente attacca le proteine negli strati superiori della pelle.
Chi ne è affetto presenta una grave vescicolazione a livello della bocca e in altre aree del corpo, e talvolta il distacco di lembi di pelle.
I medici possono diagnosticare il pemfigo volgare esaminando campioni cutanei al microscopio.
Di solito, il trattamento coinvolge i corticosteroidi o i farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Il pemfigo si sviluppa più spesso in persone di mezza età o anziani, in egual misura negli uomini e nelle donne. Nei bambini si sviluppa raramente.
Il sistema immunitario del corpo produce cellule specializzate che lo proteggono da agenti estranei invasori pericolosi, quali i virus e i batteri. Alcune di queste cellule rispondono agli invasori producendo proteine definite anticorpi. Gli anticorpi prendono di mira e si attaccano agli invasori e attraggono altre cellule del sistema immunitario per distruggerli. In un disturbo di tipo autoimmune il sistema immunitario aggredisce erroneamente i propri tessuti, in questo caso la cute. Il sistema immunitario produce anticorpi contro proteine specifiche che mantengono a contatto le cellule epidermiche (cellule presenti sullo strato superficiale della cute). Se questi contatti si disgregano, le cellule si separano l’una dall’altra e dagli strati più profondi della cute, e si formano le vesciche. Vesciche dall’aspetto simile si presentano in un disturbo cutaneo meno pericoloso chiamato pemfigoide bolloso.
(Vedere anche Panoramica sulle malattie bollose della cute.)
Sintomi del pemfigo volgare
Il sintomo principale del pemfigo volgare è rappresentato dallo sviluppo di vesciche trasparenti, molli e dolorose (a volte dolenti) di varie dimensioni. Inoltre, lo strato superficiale della cute può staccarsi dagli strati inferiori in risposta a una compressione o uno sfregamento leggeri, che provoca il distacco in lembi e la presenza di aree dolenti di pelle scoperta (erosioni).
Spesso, le vesciche si formano inizialmente nella bocca, aprendosi subito e formando piaghe dolorose (ulcere). Altre vesciche e ulcere possono svilupparsi al punto da interessare l’intero rivestimento della bocca e rendere difficile la deglutizione e il consumo di cibi e bevande. Le vesciche si formano anche nella gola.
Possono svilupparsi sulla pelle e aprirsi, formando ferite aperte, dolorose e coperte di croste. La persona accusa un malessere generale. Le vesciche possono essere diffuse e, una volta aperte, infettarsi. Se si manifesta in forma grave, il pemfigo volgare è pericoloso quanto un’ustione grave. Analogamente a quanto avviene nell’ustione, la cute danneggiata produce una grande quantità di liquidi ed è più esposta al rischio di diversi tipi di infezioni batteriche.
Diagnosi del pemfigo volgare
Biopsia cutanea
Il pemfigo volgare si riconosce solitamente dalle sue caratteristiche vesciche, sebbene si possa ottenere la conferma della diagnosi esaminando un campione cutaneo al microscopio (biopsia cutanea). Talvolta, vengono utilizzati particolari coloranti chimici che permettono di individuare i depositi di anticorpi al microscopio (definito test di immunofluorescenza).
I medici distinguono il pemfigo volgare dal pemfigoide bolloso osservando i diversi strati cutanei interessati e l’aspetto particolare dei depositi anticorpali.
Prognosi del pemfigo volgare
Senza trattamento, il pemfigo volgare è spesso letale, di solito entro i 5 anni. Il trattamento migliora notevolmente la sopravvivenza, tuttavia la probabilità di decesso è circa il doppio di quella della popolazione generale. Il rischio di decesso e di complicanze gravi tende a essere superiore nei casi di pemfigo volgare diffuso, in caso di necessità di dosi elevate di corticosteroidi o di altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario per controllare il disturbo, oppure in presenza di altre patologie gravi.
Sapevate che...
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Trattamento del pemfigo volgare
Corticosteroidi (per via orale o endovenosa)
Antibiotici e medicazioni protettive per le vesciche aperte
Spesso immunosoppressori o immunoglobuline per ridurre l’impiego dei corticosteroidi
I pazienti con malattia in forma da moderata a grave vengono ricoverati in ospedale. Negli ospedali, le lesioni cutanee aperte richiedono cure intensive, simili a quelle prestate in caso di ustioni gravi. Possono essere necessari antibiotici per trattare le infezioni delle vesciche aperte. Le medicazioni possono proteggere le aree essudative prive di pelle.
Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi assunti per bocca (per via orale) oppure somministrati in vena (per via endovenosa) in caso di ricovero in ospedale. Se la malattia è tenuta sotto controllo, la dose di corticosteroidi viene gradualmente ridotta (scalata). Talvolta, oltre ai corticosteroidi viene somministrato il rituximab, un farmaco che sopprime il sistema immunitario (immunosoppressore).
Se la persona non risponde al trattamento o la malattia si riacutizza con la riduzione del dosaggio, viene somministrato anche un immunosoppressore, come l’azatioprina, la ciclofosfamide, il metotressato, il micofenolato mofetile, la ciclosporina o il rituximab (se non già incluso nel regime terapeutico). Gli immunosoppressori possono anche essere prescritti per ridurre la necessità di corticosteroidi in pazienti che li hanno assunti per un lungo periodo di tempo o ad alte dosi. Le immunoglobuline, somministrate in vena, rappresentano un altro trattamento che può essere usato per il pemfigo volgare grave. Alcune persone rispondono abbastanza bene da permettere la sospensione della terapia farmacologica, mentre altre devono continuare ad assumere farmaci a basso dosaggio per un lungo periodo di tempo.
Per le forme gravi di pemfigo volgare si può ricorrere anche alla plasmaferesi, un processo in cui gli anticorpi vengono rimossi dal sangue mediante filtrazione.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
National Organization for Rare Disorders: informazioni sul pemfigo, compresi collegamenti a risorse e organizzazioni di sostegno