Disturbi glomerulari primari che possono causare la sindrome nefrosica
Malattia glomerulare | Descrizione | Prognosi |
|---|---|---|
Sindrome nefrosica congenita e infantile | Queste rare malattie sono di origine ereditaria. Le due cause principali sono la sindrome nefrosica congenita (tipo finlandese) e la sclerosi mesangiale diffusa. Assomigliano molto alla glomerulosclerosi focale e segmentaria. I sintomi sono già presenti alla nascita nel tipo finlandese e progrediscono durante l’infanzia per diventare sclerosi mesangiale diffusa. | Il disturbo non risponde ai corticosteroidi. Poiché il livello di albumina nel sangue è estremamente basso, spesso si valuta l’asportazione di entrambi i reni. Viene somministrata una terapia di supporto, compresa la dialisi, fino a che il bambino non è pronto per il trapianto di rene. |
Glomerulosclerosi focale segmentale | Questa malattia colpisce i glomeruli. Si presenta principalmente negli adolescenti, ma può interessare anche giovani adulti e persone di mezza età. È più comune negli uomini di colore. | La prognosi è infausta perché il trattamento non è molto efficace. In due terzi dei soggetti, la malattia progredisce fino all’insufficienza renale entro 15 anni. |
Glomerulonefrite membranoproliferativa | Questo raro tipo di glomerulonefrite (che, nonostante il nome, può causare la sindrome nefrosica) può manifestarsi nei bambini senza una causa evidente o negli adulti, di solito con una causa identificabile. Questa malattia è causata dai complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, talvolta per motivi sconosciuti. Gli anticorpi sono proteine prodotte dall’organismo allo scopo di attaccare specifiche molecole chiamate antigeni. | Se la causa è rappresentata da un disturbo che può essere trattato (ad esempio, il lupus eritematoso sistemico o l’infezione da epatite B o C), può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. |
Nefropatia membranosa | Questa forma grave di malattia glomerulare colpisce soprattutto gli adulti | In circa un terzo dei soggetti, la malattia scompare spontaneamente; circa un terzo sviluppa insufficienza renale. La parte restante continua a presentare proteinuria, come anche la sindrome nefrosica o la sindrome ematurica-proteinurica asintomatica. |
Glomerulonefrite mesangioproliferativa | Il 3%-5% dei soggetti affetti da sindrome nefrosica con eziologia sconosciuta è rappresentato da questa malattia. Colpisce soggetti di qualsiasi età. | Il 50% circa dei soggetti inizialmente risponde ai corticosteroidi. Il 10%-30% progredisce in insufficienza renale progressiva. Le ricadute possono rispondere alla ciclofosfamide. |
Glomerulopatia a lesioni minime | Questa blanda malattia dei glomeruli è più comune nei bambini, ma colpisce anche gli adulti. | La prognosi è favorevole e più dell’80% dei soggetti raggiunge la remissione dopo il trattamento. |