Disturbi glomerulari primari che possono causare la sindrome nefrosica

Sindrome nefrosica congenita e infantile

Queste rare malattie sono di origine ereditaria. Le due cause principali sono la sindrome nefrosica congenita (tipo finlandese) e la sclerosi mesangiale diffusa. Assomigliano molto alla glomerulosclerosi focale e segmentaria. I sintomi sono già presenti alla nascita nel tipo finlandese e progrediscono durante l’infanzia per diventare sclerosi mesangiale diffusa.

Il disturbo non risponde ai corticosteroidi. Poiché il livello di albumina nel sangue è estremamente basso, spesso si valuta l’asportazione di entrambi i reni. Viene somministrata una terapia di supporto, compresa la dialisi, fino a che il bambino non è pronto per il trapianto di rene.

Glomerulosclerosi focale segmentale

Questa malattia colpisce i glomeruli. Si presenta principalmente negli adolescenti, ma può interessare anche giovani adulti e persone di mezza età. È più comune nelle persone di colore.

La prognosi è infausta perché il trattamento non è molto efficace. Nella maggior parte degli adulti e dei bambini la malattia progredisce a nefropatia terminale (ESKD) 5-20 anni dopo la diagnosi.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. Questa malattia è causata dai complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, talvolta per motivi sconosciuti. Gli anticorpi sono proteine prodotte dall’organismo allo scopo di attaccare specifiche molecole chiamate antigeni.

Se la causa è rappresentata da un disturbo che può essere trattato (ad esempio, il lupus eritematoso sistemico o l’infezione da epatite B o C), può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei soggetti non trattati progredisce alla ESKD entro 10 anni e il 90% entro 20 anni.

Nefropatia membranosa

Questa forma grave di malattia glomerulare colpisce soprattutto gli adulti È più comune nella popolazione di razza caucasica.

Nel 25% delle persone, le proteine non vengono più escrete nelle urine. Circa il 25% sviluppa ESKD. La parte restante continua a presentare proteinuria, come anche la sindrome nefrosica o la sindrome ematurica-proteinurica asintomatica.

Glomerulonefrite mesangioproliferativa

Il 3%-5% dei soggetti affetti da sindrome nefrosica con eziologia sconosciuta è rappresentato da questa malattia. Colpisce soggetti di qualsiasi età.

Il 50% circa dei soggetti risponde inizialmente ai corticosteroidi. Il 10%-30% progredisce in insufficienza renale progressiva. Le ricadute possono rispondere alla ciclofosfamide.

Glomerulopatia a lesioni minime

Questa blanda malattia dei glomeruli è più comune nei bambini, ma colpisce anche gli adulti.

La prognosi è buona. Il 90% circa dei bambini e una percentuale quasi uguale di adulti rispondono al trattamento. Nel 30%-50% degli adulti, la malattia ricompare. Dopo un trattamento di 1-2 anni, oltre l’80% delle persone presenta una remissione completa.