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Ipertermia maligna

Di

David Tanen

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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L’ipertermia maligna è un aumento della temperatura corporea raro e pericoloso che si verifica in persone predisposte alle quali vengono somministrati certi farmaci miorilassanti in aggiunta a un gas anestetico per un intervento chirurgico.

  • Può manifestarsi quando viene somministrata l’anestesia oppure durante o subito dopo l’intervento.

  • Le cellule muscolari diventano iperattive, causando contrazioni muscolari sostenute che producono calore e portano la temperatura corporea a valori estremamente elevati.

  • I sintomi includono rigidità muscolare, frequenza cardiaca alta e respirazione rapida.

  • I medici formulano la diagnosi di ipertermia maligna sulla base dei sintomi presentati dalle persone appena sottoposte a un intervento chirurgico.

  • Il trattamento consiste nel raffreddamento rapido.

Solitamente, l’ipertemia maligna si manifesta dopo aver ricevuto un farmaco miorilassante (nella maggior parte dei casi la succinilcolina) insieme a un gas anestetico (nella maggior parte dei casi l’alotano) per un intervento chirurgico. Sebbene l’ipertermia maligna possa svilupparsi a seguito del primo utilizzo di tali farmaci, solitamente questa condizione si manifesta solo dopo circa tre esposizioni. La predisposizione all’ipertermia maligna è un tratto genetico ereditario.

L’ipertermia maligna può determinare alterazioni dell’equilibrio idrosalino (equilibrio idroelettrolitico) e della coagulazione del sangue. Un’eccessiva coagulazione del sangue (coagulazione intravascolare disseminata) provoca danni organici, seguiti da sanguinamento eccessivo quando i fattori della coagulazione si esauriscono.

L’ipertermia maligna può inoltre causare un danno muscolare significativo. I muscoli danneggiati liberano la proteina mioglobina, che causa la colorazione marrone o rossa dell’urina. Questa condizione (mioglobinuria) può dar luogo a una lesione renale acuta o persino all’insufficienza renale. Può causare la morte.

Sintomi

L’ipertermia maligna si può manifestare durante l’anestesia o poco tempo dopo l’intervento chirurgico. Spesso, i primi segni sono la respirazione rapida, l’alta frequenza cardiaca e la rigidità muscolare, specialmente a livello della mascella. Di solito, la temperatura raggiunge valori estremamente elevati (generalmente oltre i 40 °C, a volte superiori ai 43 °C). Possono manifestarsi anomalie del ritmo cardiaco, nausea e vomito. L’urina può assumere una colorazione marrone o rossa.

Diagnosi

  • I sintomi tipici si sviluppano dopo la somministrazione dell’anestesia

I medici sospettano un’ipertermia maligna quando i segni e i sintomi tipici si manifestano entro un periodo variabile da pochi minuti ad alcune ore dopo la somministrazione dell’anestesia.

Vengono eseguite analisi del sangue per rilevare danni organici ed escludere altre possibili cause. Si effettua un’analisi dell’urina per mioglobinuria.

Le persone che presentano un’anamnesi familiare positiva al disturbo o hanno precedentemente manifestato un effetto collaterale grave durante un’anestesia possono essere sottoposte a un esame per capire se sono predisposte all’ipertermia maligna. Viene analizzato un campione di tessuto muscolare per verificare se si contrae in risposta alla caffeina e all’alotano (test di contrattura con caffeina/alotano).

È possibile eseguire anche test genetici. Tuttavia, dato che possono essere coinvolte molte anomalie dei geni, i test genetici non identificano tutte le persone predisposte (e nemmeno la maggior parte). Inoltre, questi test non sono sempre disponibili.

Prevenzione

I medici cercano di prevenire l’ipertermia maligna nei soggetti ad alto rischio, che includono coloro con

  • Precedenti episodi di ipertermia maligna

  • Marcatori genetici positivi

  • Membri della famiglia che hanno avuto problemi con l’anestesia

In questi casi, i medici usano l’anestesia locale o regionale quando possibile. Quando deve essere impiegata l’anestesia generale, i medici scelgono gli anestetici che hanno le minori probabilità di provocare una reazione.

Trattamento

  • Raffreddamento rapido del corpo

  • Somministrazione di dantrolene

Il corpo viene raffreddato nel minor tempo possibile, solitamente rimuovendo i vestiti e ricoprendo la pelle con acqua o, occasionalmente, con ghiaccio. Per accelerare l’evaporazione e il raffreddamento, si può usare un ventilatore per ventilare il corpo. La temperatura corporea viene misurata frequentemente, spesso in maniera continua, in un’unità di terapia intensiva. Generalmente viene somministrato il dantrolene, un farmaco miorilassante. Rilassando i muscoli, si riducono anche la febbre e il danno muscolare.

Anche le anomalie della coagulazione del sangue e i sintomi correlati alle disfunzioni organiche possono richiedere un trattamento. Come avviene nel caso della sindrome maligna da neurolettici, i medici possono tentare di impedire il danno renale da mioglobinuria somministrando grandi quantità di liquidi addizionati con bicarbonato di sodio per via endovenosa.

Molte persone con ipertermia maligna muoiono anche se ricevono un trattamento precoce e intensivo.

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