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I fatti in Breve

Miastenia gravis

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The Manual's Editorial Staff

Ultima revisione/verifica completa ago 2018| Ultima modifica dei contenuti ago 2018
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Cos’è la miastenia gravis?

La miastenia gravis è una malattia che causa dei periodi di debolezza muscolare.

  • La miastenia è un malattia autoimmune che impedisce ai nervi di trasmettere i segnali ai muscoli

  • La miastenia gravis si manifesta generalmente nelle donne di età compresa fra i 20 e i 40 anni e negli uomini di età compresa fra i 50 e gli 80 anni, ma può insorgere a qualsiasi età

  • I muscoli sono esageratamente stanchi e deboli dopo l’attività fisica

  • Sono presenti palpebre cadenti e sdoppiamento della vista

  • I medici prescrivono dei farmaci per rinforzare temporaneamente i muscoli e migliorare i sintomi

  • Spesso sono utili i farmaci che rallentano l’attività del sistema immunitario

Quali sono le cause della miastenia gravis?

La miastenia gravis è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario è il sistema di difesa dell’organismo, che aiuta a proteggerci da infezioni e malattie. Nelle malattie autoimmuni, però, il sistema immunitario attacca parti dell’organismo stesso.

I nervi inviano segnali ai muscoli inducono il movimento. Alcune proteine presenti nei nervi e nei muscoli, dette recettori, ricevono i segnali. Nella miastenia gravis, il sistema immunitario attacca un recettore nei muscoli e i segnali di movimento diretti ai muscoli non passano.

I medici non sanno esattamente perché ciò accada, ma pensano che possa essere avere a che fare con un problema al timo. Il timo, situato nel torace, fa parte del sistema immunitario. Molti soggetti con miastenia gravis hanno un timo particolarmente grande o un tumore benigno al timo.

Si hanno più probabilità di sviluppare la miastenia gravis se si ha un’altra malattia autoimmune, come:

La miastenia gravis possono iniziare dopo:

  • Un’infezione

  • Intervento chirurgico

  • L’assunzione di determinati farmaci per ipertensione arteriosa, malaria o aritmia

Talvolta, i bambini nati da madri con miastenia gravis presentano debolezza muscolare per qualche giorno o settimana dopo la nascita.

Quali sono i sintomi della miastenia gravis?

Il sintomo principale della miastenia gravis è:

  • Debolezza muscolare che va e viene

I muscoli funzionano normalmente quando si iniziano a usarli, ma poi si indeboliscono con l’uso continuativo. Ad esempio, se si cerca di ammiccare rapidamente, all’inizio si riesce a farlo. Ma dopo circa 10 secondi, il battito si fa sempre più lento.

Altri sintomi di debolezza includono:

  • Palpebre cadenti

  • Sdoppiamento della vista a causa della debolezza dei muscoli oculari

  • Debolezza di braccia, gambe, mani o collo

  • Estrema stanchezza dopo aver usato i muscoli

  • Debolezza che peggiora quando fa caldo fuori, meno grave nei climi freddi

  • Problemi a parlare, masticare, deglutire o parlare

  • Talvolta, problemi di respirazione

La miastenia affligge solo i muscoli. Anche se si è deboli, la sensibilità fisica è totalmente presente e la mente è lucida.

Cos’è una crisi miastenica?

Per crisi miastenica s’intende un improvviso e grave peggioramento della miastenia. Il soggetto diventa talmente debole da presentare spesso problemi di respirazione. Spesso, la crisi è scatenata da un’infezione.

Come viene diagnosticata la miastenia gravis?

Il medico dapprima pone domande sui sintomi, quindi esegue un esame obiettivo.

Se si è deboli, il medico può valutare se i sintomi rispondano a misure che possono far migliorare la miastenia. Ad esempio, se le palpebre sono cadenti, il medico può:

  • Tenere un impacco di ghiaccio sulla palpebra cadente per vedere se il freddo migliora la forza muscolare

  • Chiedere al soggetto di sdraiarsi al buio con gli occhi chiusi per qualche minuto per vedere se il riposo migliora la situazione

  • Iniettare un farmaco ad azione rapida contro la miastenia per vedere se la situazione migliora

Se dopo questi tentativi il medico sospetta una miastenia, esegue altri esami, quali:

  • Esami del sangue per gli anticorpi contro i recettori muscolari

L’elettromiografia consiste nell’inserimento di piccoli aghi nei nervi (in genere del braccio). Gli aghi registrano l’attività elettrica dei muscoli. Inoltre, registrano la risposta di muscoli e nervi a una lieve scossa elettrica.

Se a un soggetto viene diagnosticata la miastenia gravis, il medico ordina degli esami di diagnostica per immagini, come una RMI o una TAC, per verificare la presenza di problemi al timo.

Come viene trattata la miastenia gravis?

Possono essere prescritti dei farmaci per:

  • Migliorare la forza muscolare

  • Rallentare il sistema immunitario in modo che non attacchi più di tanto i recettori muscolari

I farmaci per migliorare la forza agiscono come le sostanze chimiche utilizzate dai nervi per inviare segnali ai muscoli. Tuttavia, l’azione di questi farmaci dura solo poche ore. Inoltre, i farmaci non fermano la malattia, ma aiutano solo a migliorare i sintomi. Il medico regola la dose in base a come si sente il soggetto. Tuttavia, assumere dosi eccessive di farmaci può indebolire ulteriormente il soggetto. Pertanto, a volte è difficile per il medico stabilire se la malattia sia peggiorata e se sia necessario aumentare il farmaco oppure se il soggetto manifesta degli effetti collaterali e sia necessario diminuire il dosaggio.

I trattamenti che rallentano il sistema immunitario comprendono:

  • Farmaci come i corticosteroidi che indeboliscono il sistema immunitario

  • Immunoglobuline (farmaci che contengono alcuni utili anticorpi)

  • Plasmaferesi (un processo di filtrazione del sangue volto a eliminare gli anticorpi che attaccano i recettori muscolari)

Se il soggetto ha un tumore nel timo, si procede all’asportazione della ghiandola. Questo spesso migliora la miastenia. L’asportazione del timo a volte aiuta anche se non è presente alcun tumore.

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