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Virilizzazione

(sindrome surrenogenitale)

Di

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve
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La virilizzazione è lo sviluppo, di solito nella donna, di caratteristiche maschili esagerate che spesso dipendono dalla produzione eccessiva di androgeni (ormoni sessuali maschili come il testosterone) da parte delle ghiandole surrenali.

  • La virilizzazione è causata dalla produzione eccessiva di androgeni, di solito a causa dell’ingrossamento di una ghiandola surrenale o di un tumore delle ovaie o della produzione anomala di ormoni da parte delle ovaie.

  • I sintomi comprendono un eccesso di peluria sul viso e sul corpo, calvizie, acne, abbassamento del tono della voce, aumento della massa muscolare e del desiderio sessuale.

  • Queste alterazioni corporee consentono al medico di riconoscere facilmente la virilizzazione, mentre il test di soppressione con desametasone aiuta a stabilirne la causa.

  • Sebbene a volte i farmaci siano in grado di ridurre la produzione di ormoni in eccesso, la ghiandola surrenale che contiene il tumore viene asportata chirurgicamente.

La più comune causa di virilizzazione dovuta agli ormoni sessuali surrenalici è:

  • Un aumento del volume di quella parte della corteccia surrenale che produce gli ormoni (iperplasia surrenale)

Altre cause includono:

  • Un tumore benigno (adenoma) o maligno all’interno della ghiandola surrenale, che produce ormoni

  • Un tumore maligno all’esterno della ghiandola surrenale, che produce androgeni surrenalici

  • Assunzione di pillole o iniezioni a base di androgeni (steroidi anabolizzanti) in grande quantità per aumentare la massa muscolare

  • Un’alterazione in un enzima (proteina) nelle ghiandole surrenali, che è presente dalla nascita

I tumori maligni all’esterno delle ghiandole surrenali che producono androgeni sono probabilmente dei tumori ovarici. Un ingrossamento delle ovaie dovuto ad alcuni tipi di cisti ovariche può causare virilizzazione, che però in questi casi è quasi sempre lieve. Talvolta, l’iperattività della secrezione di androgeni da parte delle ovaie può manifestarsi più avanti nel corso della vita.

Un’anomalia enzimatica nelle ghiandole surrenali spesso viene diagnosticata nell’infanzia o nell’adolescenza e prende il nome di iperplasia surrenale congenita.

Sintomi

I sintomi dipendono dal sesso e dall’età della persona colpita.

I sintomi della virilizzazione comprendono un eccesso di peluria sul viso e sul corpo (irsutismo), calvizie, acne, abbassamento del tono della voce, aumento della massa muscolare e del desiderio sessuale. Nelle donne, l’utero diventa più piccolo, il clitoride s’ingrandisce, i seni si riducono e il normale ciclo mestruale si arresta.

Negli uomini, gli ormoni surrenalici in eccesso possono sopprimere la funzionalità dei testicoli e causare infertilità.

Nelle neonate con iperplasia surrenale congenita, i genitali possono avere un aspetto simile a quelli dei neonati maschi. Nei bambini si può assistere a una crescita più rapida del normale. Se non trattate, le cartilagini di accrescimento possono chiudersi prematuramente e determinare bassa statura. I bambini maschi colpiti possono riscontrare maturazione sessuale prematura.

Diagnosi

  • Misurazione dei livelli di androgeni nel sangue

L’associazione di queste modificazioni corporee rende al medico relativamente facile riconoscere una virilizzazione. Gli esami possono stabilire i livelli di androgeni nel sangue e, se questi sono alti, la probabilità che tali alterazioni provengano dagli organi sessuali o delle ghiandole surrenali.

Se il livello di androgeni è molto alto, un test di soppressione con desametasone può permettere di stabilire se il problema è dovuto a un adenoma o a un’iperplasia surrenale. In caso di iperplasia surrenale, la somministrazione del farmaco desametasone inibisce la produzione di androgeni da parte delle ghiandole surrenali. In caso, invece, di adenoma o di cancro, il desametasone riduce la produzione di androgeni solo parzialmente o non la riduce affatto.

Il medico può anche prescrivere una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) per visualizzare le ghiandole surrenali.

Trattamento

  • Asportazione chirurgica del tumore

  • A volte, glucocorticoidi

Gli adenomi che producono androgeni e i carcinomi del surrene sono di solito trattati chirurgicamente asportando la ghiandola surrenale che contiene il tumore.

Per l’iperplasia surrenale, piccole quantità di corticosteroidi, come l’idrocortisone, generalmente riducono la produzione di androgeni.

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