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Gastrinoma

(Sindrome di Zollinger-Ellison; Sindrome di Z-E)

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Il gastrinoma è un tumore localizzato generalmente nel pancreas o nel duodeno (primo segmento dell’intestino tenue) che produce livelli eccessivi di gastrina, l’ormone che stimola la secrezione gastrica di acido ed enzimi, provocando ulcere peptiche.

  • Questi tumori insorgono nelle cellule del pancreas che producono gastrina.

  • I sintomi sono simili a quelli delle ulcere peptiche, compresi dolore e sanguinamento.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il tasso di sopravvivenza è alto se il tumore viene rimosso completamente.

  • Il trattamento include farmaci per ridurre l’acidità dello stomaco e talvolta chirurgia e chemioterapia.

I gastrinomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas. La maggior parte dei soggetti con gastrinomi presenta diversi tumori raggruppati all’interno o in prossimità del pancreas o del duodeno. Circa la metà dei tumori è di natura cancerosa. A volte un gastrinoma compare nell’ambito di una neoplasia endocrina multipla, patologia ereditaria caratterizzata da tumori che prendono origine dalle cellule di varie ghiandole endocrine, come le cellule del pancreas che producono insulina.

Sintomi

La gastrina in eccesso prodotta dal gastrinoma causa la produzione di una quantità eccessiva di acido da parte dello stomaco. Questa sovraproduzione di acido può provocare la sindrome di Zollinger-Ellison. In tale sindrome un soggetto presenta i sintomi di ulcere peptiche aggressive (come dolore e sanguinamento) a livello di stomaco, duodeno e altrove nell’intestino. Tuttavia, fino al 25% dei soggetti con la sindrome di Zollinger-Ellison non ha ulcere al momento della diagnosi. Possono verificarsi rottura, sanguinamento e ostruzione dell’intestino, con conseguenze anche pericolose per la vita. Oltre la metà dei soggetti affetti da gastrinoma non ha sintomi più gravi di quelli presenti nella comune ulcera peptica. Nel 25-40% dei soggetti il primo sintomo è la diarrea che deriva dall’eccessiva produzione di acido.

Diagnosi

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

Il medico sospetta la presenza di un gastrinoma in caso di ulcere peptiche frequenti o multiple, resistenti ai comuni trattamenti per l’ulcera. Gli esami del sangue volti alla ricerca di livelli estremamente elevati di gastrina sono i test diagnostici più affidabili.

Una volta formulata la diagnosi di gastrinoma sulla base degli esiti degli esami del sangue, i medici adottano diverse tecniche di imaging al fine di localizzare il tumore, come tomografia computerizzata (TC) dell’addome, scintigrafia (un tipo di scansione con radionuclidi), ecografia endoscopica, tomografia a emissione di positroni (positron emission tomography, PET) e arteriografia (radiografia eseguita dopo iniezione di un colorante radiopaco in un’arteria). Tuttavia, può essere difficile individuarli poiché generalmente sono piccoli.

Prognosi

Se il tumore viene asportato interamente con intervento chirurgico, la percentuale di sopravvivenza per 5-10 anni supera il 90%. Se il tumore non viene asportato interamente, i pazienti hanno una percentuale di sopravvivere a 5 anni pari al 43% e una percentuale di sopravvivere a 10 anni pari al 25%.

Trattamento

  • Metodi per ridurre l’acido gastrico

  • Talvolta, rimozione chirurgica

  • Talvolta chemioterapia

Alti dosaggi di inibitori della pompa protonica, farmaci che riducono gli acidi ( Trattamento farmacologico dell’acido gastrico) sono efficaci nel diminuire i livelli di acido e alleviare temporaneamente la sintomatologia. Se questi farmaci non sono abbastanza efficaci, potrebbe essere utile sottoporre il paziente a iniezioni di octreotide. In presenza di un singolo tumore e se il paziente non è affetto da neoplasia endocrina multipla, di solito si procede all’intervento chirurgico per rimuovere il gastrinoma. In questi casi, la rimozione chirurgica cura il 20% circa dei pazienti.

In caso di insuccesso, può rendersi necessario un intervento di asportazione gastrica completa (gastrectomia totale). Questo intervento non asporta il tumore, ma la gastrina non può più causare ulcere dopo l’asportazione dello stomaco che produce la secrezione acida. Dopo tale intervento, sono necessari integratori giornalieri di ferro e di calcio per via orale e iniezioni mensili di vitamina B12 poiché l’assorbimento di queste sostanze nutritive è alterato dato che i succhi gastrici non sono più disponibili.

Se i tumori maligni si sono diffusi ad altre parti del corpo, la chemioterapia può contribuire a ridurre il numero di cellule tumorali e i livelli di gastrina nel sangue. Tuttavia, una simile terapia non porta alla guarigione del cancro, che, alla fine, conduce alla morte.

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