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Gastrinoma

(Sindrome di Zollinger-Ellison; Sindrome di Z-E)

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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  • Questi tumori insorgono nelle cellule del pancreas che producono gastrina.

  • I sintomi sono simili a quelli delle ulcere peptiche, compresi dolore e sanguinamento.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il tasso di sopravvivenza è alto se il tumore viene rimosso completamente.

  • Il trattamento include farmaci per ridurre l’acidità dello stomaco e talvolta chirurgia e chemioterapia.

I gastrinomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas Panoramica sui tumori endocrini del pancreas Il pancreas è un organo situato nella parte superiore dell’addome. Produce i succhi gastrici che vengono secreti nel tubo digerente. Il pancreas produce anche l’insulina, che controlla la glicemia... maggiori informazioni . La maggior parte dei soggetti con gastrinomi presenta diversi tumori raggruppati all’interno o in prossimità del pancreas o del duodeno. Circa la metà dei tumori è di natura cancerosa. A volte un gastrinoma compare nell’ambito di una neoplasia endocrina multipla Sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) Le sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) sono patologie rare ed ereditarie in cui diverse ghiandole endocrine sviluppano tumori benigni o maligni oppure vanno incontro a una crescita... maggiori informazioni Sindromi da neoplasia endocrina multipla (MEN) , patologia ereditaria caratterizzata da tumori che prendono origine dalle cellule di varie ghiandole endocrine, come le cellule del pancreas che producono insulina.

Sintomi del gastrinoma

La gastrina in eccesso prodotta dal gastrinoma causa la produzione di una quantità eccessiva di acido da parte dello stomaco. Questa sovraproduzione di acido può provocare la sindrome di Zollinger-Ellison. In tale sindrome un soggetto presenta i sintomi di ulcere peptiche Malattia ulcerosa peptica Un’ulcera peptica è una lesione rotonda o ovale della mucosa dello stomaco o del duodeno che è stata corrosa dall’acido gastrico e dai succhi digestivi. Le ulcere peptiche possono originare... maggiori informazioni Malattia ulcerosa peptica aggressive (come dolore e sanguinamento) a livello di stomaco, duodeno e altrove nell’intestino. Tuttavia, fino al 25% dei soggetti con la sindrome di Zollinger-Ellison non ha ulcere al momento della diagnosi. Possono verificarsi rottura, sanguinamento e ostruzione dell’intestino, con conseguenze anche pericolose per la vita. Oltre la metà dei soggetti affetti da gastrinoma non ha sintomi più gravi di quelli presenti nella comune ulcera peptica. Nel 25-40% dei soggetti il primo sintomo è la diarrea che deriva dall’eccessiva produzione di acido.

Diagnosi di gastrinoma

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

Il medico sospetta la presenza di un gastrinoma in caso di ulcere peptiche frequenti o multiple, resistenti ai comuni trattamenti per l’ulcera. Gli esami del sangue volti alla ricerca di livelli estremamente elevati di gastrina sono i test diagnostici più affidabili.

Una volta formulata la diagnosi di gastrinoma sulla base degli esiti degli esami del sangue, i medici adottano diverse tecniche di imaging al fine di localizzare il tumore, come tomografia computerizzata Tomografia computerizzata e risonanza magnetica per immagini del tratto digerente La tomografia computerizzata (TC, Tomografia computerizzata (TC)) e la risonanza magnetica per immagini (RMI, Risonanza magnetica per immagini (RMI)) sono validi strumenti per la valutazione... maggiori informazioni (TC) dell’addome, scintigrafia (un tipo di scansione con radionuclidi Scintigrafia Nella scintigrafia, si utilizzano radionuclidi per produrre immagini. Un radionuclide è la forma radioattiva di un elemento, il che significa che è un atomo instabile che diventa più stabile... maggiori informazioni ), ecografia Ecografia dell‘addome L’ecografia utilizza ultrasuoni per produrre immagini degli organi interni ( Ecografia). L’ecografia può mostrare la dimensione e la forma di molti organi, come fegato e pancreas, e le aree... maggiori informazioni Ecografia dell‘addome endoscopica, tomografia a emissione di positroni Tomografia a emissione di positroni La tomografia a emissione di positroni (Positron Emission Tomography, PET) è un tipo di scintigrafia. Un radionuclide è la forma radioattiva di un elemento, il che significa che è un atomo instabile... maggiori informazioni Tomografia a emissione di positroni (positron emission tomography, PET) e arteriografia (radiografia eseguita dopo iniezione di un colorante radiopaco in un’arteria). Tuttavia, può essere difficile individuarli poiché generalmente sono piccoli.

Prognosi del gastrinoma

Se il tumore viene asportato interamente con intervento chirurgico, la percentuale di sopravvivenza per 5-10 anni supera il 90%. Se il tumore non viene asportato interamente, i pazienti hanno una percentuale di sopravvivere a 5 anni pari al 43% e una percentuale di sopravvivere a 10 anni pari al 25%.

Trattamento del gastrinoma

  • Metodi per ridurre l’acido gastrico

  • Talvolta, rimozione chirurgica

  • Talvolta chemioterapia

Alti dosaggi di inibitori della pompa protonica, farmaci che riducono gli acidi Trattamento farmacologico dell’acido gastrico L’acido gastrico svolge un ruolo in una serie di disturbi dello stomaco, tra cui ulcera peptica, gastrite, e malattia da reflusso gastroesofageo (gastroesophageal reflux disease, GERD). Sebbene... maggiori informazioni ( Trattamento farmacologico dell’acido gastrico Trattamento farmacologico dell’acido gastrico L’acido gastrico svolge un ruolo in una serie di disturbi dello stomaco, tra cui ulcera peptica, gastrite, e malattia da reflusso gastroesofageo (gastroesophageal reflux disease, GERD). Sebbene... maggiori informazioni ) sono efficaci nel diminuire i livelli di acido e alleviare temporaneamente la sintomatologia. Se questi farmaci non sono abbastanza efficaci, potrebbe essere utile sottoporre il paziente a iniezioni di octreotide. In presenza di un singolo tumore e se il paziente non è affetto da neoplasia endocrina multipla, di solito si procede all’intervento chirurgico per rimuovere il gastrinoma. In questi casi, la rimozione chirurgica cura il 20% circa dei pazienti.

In caso di insuccesso, può rendersi necessario un intervento di asportazione gastrica completa (gastrectomia totale). Questo intervento non asporta il tumore, ma la gastrina non può più causare ulcere dopo l’asportazione dello stomaco che produce la secrezione acida. Dopo tale intervento, sono necessari integratori giornalieri di ferro e di calcio per via orale e iniezioni mensili di vitamina B12 poiché l’assorbimento di queste sostanze nutritive è alterato dato che i succhi gastrici non sono più disponibili.

Se i tumori maligni si sono diffusi ad altre parti del corpo, la chemioterapia può contribuire a ridurre il numero di cellule tumorali e i livelli di gastrina nel sangue. Tuttavia, una simile terapia non porta alla guarigione del cancro, che, alla fine, conduce alla morte.

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