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Linfangectasia intestinale

(ipoproteinemia idiopatica)

Di

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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I fatti in Breve
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La linfangectasia intestinale è una malattia rara nella quale i vasi linfatici della mucosa dell’intestino tenue si ostruiscono determinando malassorbimento.

  • Questo disturbo origina da un’alterata formazione dei vasi linfatici intestinali o dall’arresto del flusso linfatico dall’intestino.

  • I sintomi principali sono diarrea e gonfiore delle gambe.

  • La diagnosi si basa sui risultati della biopsia.

  • Una volta trattata la causa specifica del disturbo, una dieta a basso contenuto lipidico e ad alto tenore proteico e l’assunzione di integratori possono favorire la gestione dei sintomi.

I vasi linfatici (vedere Panoramica sul sistema linfatico) del tratto digerente trasportano i grassi digeriti che sono stati assorbiti dall’intestino tenue. A volte, i bambini nascono con vasi linfatici della parete intestinale non correttamente formati, il che ostruisce il flusso del liquido linfatico. In genere, nei bambini la diagnosi avviene prima dei 3 anni di età. Più raramente, il flusso del liquido linfatico dal tratto digerente può ostruirsi in età più avanzata come conseguenza di condizioni quali infiammazione del pancreas (pancreatite), tumori o rigidità del sacco che avvolge il cuore (pericardite costrittiva). L’arresto del flusso linfatico provoca un reflusso del liquido linfatico nell’intestino, impedendo l’assorbimento di grassi e proteine.

Sintomi

In presenza di linfangectasia intestinale si osserva rigonfiamento di una o entrambe le gambe e diarrea. Possono anche svilupparsi nausea, vomito, feci grasse e dolore addominale. Nei bambini si registra un ritardo della crescita.

Diagnosi

  • Biopsia

  • Talvolta linfangiografia con contrasto

La diagnosi si formula generalmente in base ai riscontri relativi all’analisi di un campione tissutale (biopsia) prelevato dall’intestino tenue l’impiego di un endoscopio (sonda di esplorazione flessibile con una fonte luminosa e una telecamera attraverso la quale è possibile inserire delle piccole pinze). Il tessuto prelevato viene quindi esaminato al microscopio.

In alcuni casi si opta per l’iniezione nei vasi linfatici del piede di un liquido (mezzo di contrasto) visibile ai raggi X (cosiddetta linfangiografia con contrasto). Il mezzo di contrasto sale verso l’addome e il torace ed evidenzia i vasi linfatici intestinali anomali.

Per verificare l’eventuale presenza di complicanze legate al disturbo, è possibile eseguire altri esami del sangue. Il paziente può presentare bassi livelli di proteine, colesterolo e globuli bianchi nel sangue. Bassi livelli di proteine causano un rigonfiamento dei tessuti.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Integratori e variazioni nella dieta

  • Talvolta intervento chirurgico

Se la linfangectasia intestinale è provocata da una condizione specifica, viene trattata tale condizione.

I sintomi possono essere alleviati seguendo una dieta con pochi grassi e ad alto contenuto proteico e assumendo integratori di calcio, vitamine e alcuni trigliceridi (trigliceridi a catena media) che sono assorbiti direttamente nel sangue e non attraverso i vasi linfatici.

Talvolta può essere d’aiuto l’intervento chirurgico intestinale o dei vasi linfatici ostruiti.

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