Sindrome da dolore regionale complesso

(Sindrome da dolore regionale complesso; distrofia simpatica riflessa e causalgia)

DiJames C. Watson, MD, Mayo Clinic College of Medicine and Science
Revisionato/Rivisto giu 2022
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La sindrome da dolore regionale complesso è un dolore neuropatico cronico caratterizzato da dolore urente o intenso, accompagnato da alcune anomalie nella stessa area interessata dal dolore. Le alterazioni comprendono aumento o riduzione della sudorazione, edema, variazioni del colore e/o della temperatura cutanea, lesioni cutanee, perdita di capelli, unghie crepate o ispessite, debolezza e riduzione muscolare e perdita di massa ossea.

(Vedere anche Panoramica sul dolore.)

La sindrome da dolore regionale complesso causa dolore neuropatico. In questa malattia, i segnali del dolore vengono elaborati in modo anomalo dal cervello e dal midollo spinale. In genere, si verifica dopo un trauma.

Esistono due tipi di sindrome da dolore regionale complesso:

  • Il tipo 1, un tempo detto distrofia simpatica riflessa, deriva da lesioni di tessuti diversi dal tessuto nervoso, come quando le ossa e i tessuti molli (quali legamenti e tendini) si frantumano in un incidente. Può anche manifestarsi in seguito a un’amputazione, un attacco cardiaco, un ictus o un tumore (ad esempio a carico di polmoni, mammella, ovaio o cervello). Il tipo 1 si verifica comunemente dopo aver trattato un arto lesionato con un gesso o un tutore per immobilizzarlo.

  • Il tipo 2, un tempo detto causalgia, è causato da una lesione ai nervi.

A volte, non vi è alcuna causa evidente.

Entrambi i tipi si verificano con maggiore frequenza nei giovani adulti e sono 2 o 3 volte più frequenti nelle donne.

Talvolta, la sindrome da dolore regionale complesso compare quando il sistema nervoso simpatico diventa iperattivo. Normalmente, il sistema nervoso simpatico prepara l’organismo alle situazioni stressanti o di emergenza, del tipo lotta o fuggi.

Sintomi della sindrome da dolore regionale complesso

I sintomi della sindrome da dolore regionale complesso variano notevolmente e non seguono uno schema fisso.

Il dolore (urente, pizzicante o intenso) è comune. In genere, colpisce l’arto (braccio, gamba, mano o piede) che è stato lesionato. Il dolore è spesso peggiore di quanto ci si aspetterebbe sulla base della lesione. Lo stress emotivo o le variazioni di temperatura possono peggiorare il dolore. La cute della zona colpita spesso diventa molto sensibile al tatto (detta allodinia). Di conseguenza, il normale contatto cutaneo causa un dolore intenso.

È possibile che le persone non usino l’arto interessato a causa del dolore. Di conseguenza, possono diventare impossibilitati a muovere un’articolazione normalmente, con la normale ampiezza di movimento. I muscoli possono irrigidirsi e accorciarsi in modo permanente (contratture) e può formarsi del tessuto cicatriziale.

L’arto colpito può gonfiarsi. Si può assistere alla caduta dei capelli. Le unghie possono creparsi o ispessirsi. La densità ossea può diminuire. I muscoli possono indebolirsi e deperire.

Si potrebbe sudare più o meno del normale e avere più caldo o freddo del solito. La cute nella zona colpita può apparire arrossata, chiazzata, pallida o lucida.

Le dita possono flettersi o il piede può torcersi in una posizione anomala e restare bloccato (detta distonia). L’arto colpito può manifestare tremori o contrazioni.

Molte persone con sindrome da dolore regionale complesso sviluppano depressione, ansia o rabbia, in parte perché la causa è poco chiara, l’efficacia del trattamento è limitata e la prognosi è difficile da stabilire.

I sintomi possono diminuire o restare stabili per anni. In alcune persone, il disturbo progredisce, diffondendosi ad altre aree del corpo.

Diagnosi della sindrome da dolore regionale complesso

  • Valutazione medica

Il medico diagnostica la sindrome da dolore regionale complesso basandosi sui sintomi specifici dell’arto interessato. Tali sintomi comprendono:

  • Dolore superiore al previsto per il trauma

  • Sensibilità al tatto

  • Alcuni cambiamenti della temperatura o dell’aspetto cutaneo

  • Gonfiore

  • Aumento o riduzione della sudorazione

  • Caduta di capelli e unghie crepate o ispessite

  • Ridotta mobilità, debolezza muscolare e/o movimenti anomali (come tremore o spasmi dell’arto interessato)

Se la diagnosi non è chiara, il medico può richiedere una radiografia o una scintigrafia ossea per ricercare una perdita o un’infiammazione ossea.

Possono essere eseguiti degli studi della conduzione nervosa e un’elettromiografia (EMG). Questi esami aiutano il medico a stabilire se il dolore sia causato da un problema muscolare o nervoso.

Trattamento della sindrome da dolore regionale complesso

  • Fisioterapia e/o terapia occupazionale

  • Blocco nervoso

  • Stimolazione dei nervi o del midollo spinale

  • Antidolorifici (analgesici e adiuvanti analgesici)

  • terapia psicologica

  • Terapia dello specchio

Di solito per trattare la sindrome da dolore regionale complesso viene usata una combinazione di trattamenti. Il trattamento ha l’obiettivo di aiutare le persone a essere in grado di usare e muovere l’arto interessato.

Spesso si ricorre alla fisioterapia, alla desensibilizzazione dell’arto dolente e alla terapia dello specchio.

La fisioterapia può essere utile a:

  • Garantire che i pazienti muovano la parte dolorante del corpo per prevenire l’atrofizzazione dei muscoli.

  • Mantenere e/o migliorare l’arco di movimento e aiutare a prevenire la formazione di tessuto cicatriziale attorno alle articolazioni non utilizzate

  • Rendere meno sensibile al dolore la parte interessata (desensibilizzazione)

  • Rendere il paziente in grado di vivere meglio

Anche la desensibilizzazione è utile. Questa procedura prevede di toccare la parte dolorante con qualcosa che di solito non irritata la cute (come la seta). Quindi, nell’arco di un periodo di tempo, il medico utilizza sostanze sempre più irritanti (come tessuto denim). La desensibilizzazione può anche prevedere di porre l’arto colpito in un bagno d’acqua fredda, quindi in un bagno d’acqua calda.

La terapia dello specchio può aiutare le persone affette da sindrome da dolore regionale complesso. Un operatore sanitario insegna ai pazienti come usare questa terapia. Il paziente si siede con un grande specchio di fronte all’arto sano e nasconde l’arto malato. Lo specchio riflette l’immagine dell’arto sano, dando al soggetto l’impressione di avere due arti normali. Il paziente viene quindi invitato a muovere l’arto sano guardando la propria immagine riflessa. In questo modo ha la sensazione di muovere due arti normali. Ripetendo questo esercizio 30 minuti al giorno per 4 settimane, il dolore può diminuire notevolmente. Questa terapia modifica i percorsi cerebrali che interpretano i segnali del dolore nell’organismo.

La neuromodulazione consiste nella stimolazione elettrica dei nervi o del midollo spinale per ridurre l’intensità del dolore.

In alcuni soggetti, un blocco nervoso simpatico può alleviare il dolore se la causa è l’iperattività del sistema nervoso simpatico. In tali casi, può essere necessario per rendere possibile la fisioterapia. Gli antidolorifici (analgesici) orali, tra cui farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), oppioidi e vari adiuvanti analgesici (come anticonvulsivanti e antidepressivi) possono alleviare il dolore in misura sufficiente da rendere possibile la fisioterapia.

La stimolazione del midollo spinale comporta l’impianto chirurgico di uno stimolatore midollare (un dispositivo che genera impulsi elettrici) sotto la cute, di solito nel gluteo o nell’addome. Gli aghi (cavi) sottili del dispositivo vengono posizionati nello spazio circostante il midollo spinale (spazio epidurale). Questi impulsi modificano il modo in cui i segnali dolorosi vengono inviati al cervello, cambiando pertanto il modo in cui vengono percepiti i sintomi spiacevoli.

Si può ricorrere anche all’elettrostimolazione nervosa transcutanea (transcutaneous electrical nerve stimulation, TENS), per la quale esistono tuttavia meno evidenze di efficacia rispetto alla stimolazione del midollo spinale. La TENS prevede il posizionamento di elettrodi sulla cute piuttosto che il posizionamento di un dispositivo sotto la cute. Tali elettrodi producono una bassa corrente che provoca un formicolio, ma non la contrazione dei muscoli.

La psicoterapia può essere utilizzata quando le persone con sindrome da dolore regionale complesso soffrono anche di depressione e ansia.

L’agopuntura può aiutare ad alleviare il dolore.