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Paralisi sopranucleare progressiva (PSP)

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima revisione/verifica completa feb 2019| Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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Risorse sull’argomento

La paralisi sopranucleare progressiva è caratterizzata da movimenti lenti, rigidità muscolare, incapacità di muovere gli occhi e tendenza a cadere all’indietro.

  • Questa patologia progredisce rapidamente determinando rigidità muscolare e disabilità maggiori del morbo di Parkinson.

  • La diagnosi si basa sui sintomi.

  • Non esistono trattamenti efficaci, ma i farmaci utilizzati per trattare il morbo di Parkinson offrono talvolta un sollievo temporaneo.

La paralisi sopranucleare progressiva, che è molto più rara del morbo di Parkinson, colpisce molte parti del cervello, in particolare i gangli basali e il tronco cerebrale (I gangli basali aiutano ad avviare e rendere fluidi i movimenti muscolari volontari, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare le variazioni della postura. Il tronco encefalico regola funzioni essenziali dell’organismo, come la respirazione, il battito cardiaco e la deglutizione, e aiuta a correggere la postura). Le cellule cerebrali in queste aree degenerano, ma perché lo fanno è solitamente sconosciuto.

Localizzazione dei gangli basali

I gangli basali sono aggregati di cellule nervose situati in profondità nel cervello. Tra questi:

  • Nucleo caudato (una struttura a forma di C che si assottiglia a una coda sottile)

  • Putamen

  • Globo pallido (situato nel putamen)

  • Nucleo subtalamico

  • Substantia nigra

I gangli basali aiutano ad avviare ed effettuare movimenti volontari fluidi, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare i cambiamenti di postura.

Localizzazione dei gangli basali

Sintomi

I sintomi della paralisi sopranucleare progressiva compaiono generalmente dopo i 60 anni, ma possono manifestarsi già verso i 40 anni.

Il primo sintomo può essere la difficoltà a guardare in alto senza piegare il collo o la difficoltà a salire e scendere le scale.

Le persone affette dalla malattia non riescono a guardare volontariamente in basso o in alto, a tenere gli occhi fissi su un oggetto né a seguire un oggetto in movimento. Le palpebre superiori possono essere spinte indietro, provocando uno sguardo di stupore.

I muscoli diventano rigidi e i movimenti sono rallentati. La deambulazione non è stabile, con la tendenza a cadere all’indietro. L’eloquio e la deglutizione sono difficili.

Altri sintomi includono insonnia, agitazione, irritabilità, apatia e cambiamenti di emozione rapidi.

Nelle fasi successive, depressione e demenza sono comuni. Rispetto al morbo di Parkinson, la paralisi sopranucleare progressiva progredisce più rapidamente, causa prima episodi di cadute, risponde meno bene al trattamento e causa grave rigidità muscolare e invalidità più gravi, solitamente entro 5 anni. In genere sopravviene la morte, spesso dovuta ad infezione, entro 10 anni dall’insorgenza dei sintomi.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • In genere risonanza magnetica per immagini

La diagnosi di paralisi sopranucleare progressiva si basa sui sintomi. Un’osservazione conferma la diagnosi: I soggetti con paralisi sopranucleare progressiva hanno difficoltà a muovere spontaneamente gli occhi in alto o in basso, ma quando un medico muove il capo del soggetto, gli occhi si muovono normalmente.

Viene solitamente condotta risonanza magnetica per immagini (RMI) per controllare la presenza di altri disturbi che potrebbero provocare i sintomi. Nei soggetti con grave paralisi sopranucleare progressiva, la RMI può evidenziare che la parte intermedia del tronco cerebrale è più piccola rispetto al resto del cervello.

Trattamento

  • Talvolta farmaci utilizzati per trattare il morbo di Parkinson

  • Fisioterapia e terapia occupazionale

Non esistono cure per la paralisi sopranucleare progressiva.

I farmaci utilizzati per trattare il morbo di Parkinson (come levodopa e amantadina) offrono talvolta un sollievo temporaneo.

I fisioterapisti e i terapisti occupazionali possono insegnare ai pazienti degli esercizi per aiutare a muovere le articolazioni e a mantenere le capacità funzionali. Possono anche consigliare delle strategie e delle misure di sicurezza per ridurre il rischio di cadute.

Dato che la paralisi sopranucleare progressiva è fatale, chi soffre di questo disturbo deve preparare direttive anticipate indicando che tipo di assistenza medica vuole a fine vita.

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