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Ipertensione intracranica idiopatica

(Benign Intracranial Hypertension; Intracranial Venous Hypertension; Pseudotumor Cerebri)

Di

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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L’ipertensione intracranica idiopatica è caratterizzata da un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica). La causa scatenante di questa malattia è sconosciuta.

  • Le persone soffrono di emicrania quotidianamente o quasi, a volte con nausea, visione offuscata o sdoppiata e ronzii nella testa (tinnito).

  • Viene fatto un esame di diagnostica per immagini per escludere le cause possibili dell’aumento della pressione e viene eseguita una puntura lombare.

  • Senza un trattamento immediato, si rischia di perdere la vista.

  • La perdita di peso, i diuretici per ridurre i liquidi nel cervello e una puntura lombare effettuati regolarmente per ridurre la pressione possono essere d’aiuto, ma a volte è necessario l’intervento chirurgico.

(Vedere anche Panoramica della cefalea).

L’ipertensione intracranica idiopatica si manifesta solo in 1 persona su 100.000, solitamente nelle donne durante gli anni riproduttivi. Tuttavia, nelle giovani donne in sovrappeso, è 20 volte più comune. Dal momento che il numero di persone in sovrappeso è in aumento, il disturbo sta diventando più comune.

Cause

Non è noto cosa determini l’aumento della pressione all’interno del cranio. Tuttavia, alcune persone sono più predisposte perché in loro le grandi vene (seni venosi) che contribuiscono a drenare il sangue dall’encefalo sono più sottili di quelle della maggior parte delle persone. In queste persone, il sangue fluisce dall’encefalo più lentamente, causando un accumulo di sangue che aumenta la pressione all’interno dell’encefalo e/o del cranio.

Non si sa esattamente perché essere sovrappeso contribuisca ad aumentare la pressione intracranica. Ma il grasso addominale in eccesso può aumentare la pressione nel torace, causando un flusso anomalo del sangue dalla testa al torace. Pertanto, la pressione all’interno del cranio può aumentare.

L’aumento della pressione non è causato da altri disturbi identificabili, come tumori, infezioni, coaguli di sangue o blocchi che impediscono al liquido che circonda il cervello (liquido cerebrospinale) di defluire, come avviene normalmente.

Nella maggior parte delle persone, lo sviluppo dell’ipertensione intracranica idiopatica non può essere ricollegato a un evento particolare. Nei bambini, questo disturbo a volte compare dopo aver interrotto la somministrazione di corticosteroidi o dopo aver usato l’ormone della crescita. A volte il disturbo compare dopo che una persona ha assunto antibiotici a base di tetracicline oppure grandi quantità di vitamina A.

Sintomi

L’ipertensione intracranica idiopatica inizia solitamente con una cefalea quotidiana o quasi quotidiana, che colpisce entrambi i lati della testa. All’inizio, la cefalea può essere lieve, ma l’intensità varia e può diventare grave. La cefalea può essere accompagnata da nausea, visione doppia o offuscata e rumori all’interno della testa che si verifica con ogni battito (il cosiddetto acufene pulsante). Alcuni individui sono asintomatici.

L’ipertensione intracranica può causare edema del nervo ottico in prossimità del bulbo oculare, una condizione detta papilledema. Il medico può rilevare l’edema osservando il fondo dell’occhio con un oftalmoscopio.

Il primo segno di problemi della vista è la perdita della visione periferica (laterale). Questa perdita potrebbe inizialmente passare inosservata. Di conseguenza, le persone possono inciampare negli oggetti senza motivo apparente. La vista può essere offuscata per breve tempo, a volte scatenata da una variazione della posizione, e l’offuscamento può andare e venire. Nella fase avanzata della malattia, la vista è offuscata e può rapidamente insorgere cecità. Almeno un terzo di chi ne è colpito perde la vista, in modo parziale o totale, ad uno o entrambi gli occhi. La perdita della vista in genere è permanente, anche in caso di riduzione della pressione intorno all’encefalo.

In alcune persone, il disturbo diventa cronico e si aggrava progressivamente, aumentando il rischio di cecità. Queste persone sono tenute sotto stretto controllo dal medico e trattate per prevenire la perdita della vista.

L’ipertensione intracranica idiopatica è ricorrente in circa il 10-20% delle persone.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Puntura lombare

Il medico sospetta un’ipertensione intracranica idiopatica sulla base dei sintomi e dei risultati dell’esame obiettivo. A volte il medico la sospetta quando rileva il papilledema durante un esame di routine con un oftalmoscopio.

Se il medico sospetta un’ipertensione intracranica idiopatica, controlla il campo visivo (l’intera area di vista percepita da ogni occhio) e la visione periferica. Inoltre esamina l’interno dell’occhio con un oftalmoscopio, se non l’ha già fatto.

Viene eseguita una venografia con tomografia computerizzata (TC) o una venografia mediante risonanza magnetica per esaminare le grandi vene (dette seni venosi) che trasportano il sangue dal cervello. Tali esami consentono al medico di stabilire se i seni venosi sono ristretti o ostruiti. Il restringimento dei seni venosi può essere l’unica anomalia rilavata dagli esami di diagnostica per immagini nei soggetti con ipertensione intracranica idiopatica. La risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello viene eseguita anche per controllare la presenza di altre anomalie che potrebbero aumentare la pressione all’interno del cranio.

Viene effettuata una rachicentesi (puntura lombare) per misurare la pressione del liquido cerebrospinale e analizzarlo. Nell’ipertensione intracranica idiopatica, la pressione del liquido aumenta, spesso a livelli molto elevati. In genere il contenuto del liquido è normale. Non appena il liquido viene rimosso con la rachicentesi, la pressione all’interno della testa diminuisce, i seni venosi possono allargarsi e può scorrere più sangue dal cervello. Di conseguenza, la cefalea si attenua.

Questi e altri esami possono aiutare a identificare o escludere altre possibili cause di aumento della pressione intracranica (come ad esempio un tumore al cervello che blocca i seni venosi).

Trattamento

  • Acetazolamide per abbassare la pressione all’interno del cranio

  • Antidolorifici o un farmaco usato per il trattamento dell’emicrania

  • Se necessario, calo ponderale

  • Intervento chirurgico per ridurre la pressione all’interno del cranio

L’ipertensione intracranica idiopatica occasionalmente guarisce senza trattamento.

Gli obiettivi principali del trattamento dell’ipertensione intracranica idiopatica sono:

  • Alleviare i sintomi

  • Ridurre la pressione intracranica

  • Conservare la vista

I farmaci noti per scatenare il disturbo, come la tetraciclina, devono essere interrotti.

L’aspirina, il paracetamolo o i farmaci utilizzati per il trattamento dell’emicrania (particolarmente il topiramato, vedere la tabella Alcuni farmaci utilizzati per trattare l’emicrania) possono alleviare la cefalea. Il topiramato può anche aiutare le persone a perdere peso e contribuire alla diminuzione della pressione all’interno del cranio.

Riduzione della pressione all’interno del cranio

Le persone in sovrappeso affette da ipertensione intracranica idiopatica devono perdere peso per ridurre la pressione all’interno del cranio. L’ipertensione intracranica idiopatica può risolversi con un calo ponderale pari a solo il 10% del peso corporeo. Tuttavia, i programmi di perdita di peso spesso non sono efficaci.

Il medico spesso prescrive acetazolamide per bocca per aiutare a ridurre la pressione intracranica. L’acetazolamide è efficace anche perché riduce la quantità di liquido cerebrospinale prodotto nel cervello.

L’utilità di effettuare prelievi spinali quotidianamente o settimanalmente per prelevare il liquido cerebrospinale è discussa. Questo trattamento può essere utilizzato quando i soggetti sono a rischio di perdere la vista mentre sono in attesa di un trattamento più efficace (come un intervento chirurgico per alleviare la pressione intracranica). Se vengono eseguite regolarmente punture lombari, i soggetti vengono monitorati attentamente per determinare se la pressione sta diminuendo. La venografia con TC o venografia mediante risonanza magnetica può essere eseguita di nuovo per determinare se le punture lombari abbiano dilatato i seni venosi. Se queste vene sono dilatate, è possibile che una maggior quantità di sangue lasci il cervello, riducendo la pressione intracranica.

Conservare la vista

La perdita permanente della vista è la preoccupazione principale dei soggetti affetti da ipertensione intracranica idiopatica. Dato che la vista periferica viene persa precocemente, prima che le persone se ne accorgano, un oftalmologo verifica periodicamente la vista, compresa quella periferica, utilizzando un dispositivo automatico (con un esame detto perimetria). Il dispositivo produce uno stimolo visivo (ad esempio un fascio di luce) e registra le reazioni del soggetto. I risultati sono molto accurati. Questa verifica periodica consente al medico di identificare un problema di vista il prima possibile.

Se la vista si deteriora nonostante queste misure, può essere necessario un intervento chirurgico per ridurre la pressione all’interno del cranio e forse salvare la vista. Le procedure comprendono:

  • Fenestrazione della guaina del nervo ottico

  • Uno shunt

  • Uno stent

Nella fenestrazione della guaina del nervo ottico, vengono praticate delle incisioni sul rivestimento del nervo ottico dietro al bulbo oculare. Queste incisioni consentono al liquido cerebrospinale di fuoriuscire dai tessuti intorno all’occhio, dove viene assorbito.

Uno shunt è un tubo di plastica che serve a creare un drenaggio permanente e può essere posizionato con un intervento chirurgico, in modo da rimuovere il liquido cerebrospinale. Lo shunt viene collocato negli spazi all’interno del cervello o nello spazio che si trova subito sotto il midollo spinale nella zona lombare. Il tubo viene fatto scorrere sotto la pelle, solitamente verso l’addome, dove viene drenato l’eccesso di liquido.

Lo stent è un tubo di rete metallica che viene posizionato nel seno venoso ristretto. Lo stent viene quindi aperto per allargare il seno venoso.

Intervento chirurgico per il calo ponderale

Se le persone affette da ipertensione intracranica idiopatica sono obese e altre misure sono inefficaci, si può ricorrere a un intervento chirurgico per aiutare la perdita di peso (chirurgia bariatrica, come un bypass gastrico). Se ha esito positivo, può risolvere il disturbo.

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