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Ipertensione intracranica idiopatica

(ipertensione intracranica benigna, ipertensione venosa intracranica, pseudotumor cerebri)

Di

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa lug 2021| Ultima modifica dei contenuti lug 2021
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L’ipertensione intracranica idiopatica è caratterizzata da un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica). La causa scatenante di questa malattia è sconosciuta.

  • Le persone soffrono di emicrania quotidianamente o quasi, a volte con nausea, visione offuscata o sdoppiata e ronzii nella testa (tinnito).

  • Viene fatto un esame di diagnostica per immagini per escludere le cause possibili dell’aumento della pressione e viene eseguita una puntura lombare.

  • Senza un trattamento immediato, si rischia di perdere la vista.

  • La perdita di peso, i diuretici per ridurre i liquidi nel cervello e una puntura lombare effettuati regolarmente per ridurre la pressione possono essere d’aiuto, ma a volte è necessario l’intervento chirurgico.

L’ipertensione intracranica idiopatica si manifesta solo in 1 persona su 100.000, solitamente nelle donne durante gli anni riproduttivi. Tuttavia, nelle giovani donne in sovrappeso, è 20 volte più comune. Dal momento che il numero di persone in sovrappeso è in aumento, il disturbo sta diventando più comune.

Cause dell’ipertensione intracranica idiopatica

Non è noto cosa determini l’aumento della pressione all’interno del cranio. Tuttavia, alcune persone sono più predisposte all’ipertensione endocranica idiopatica perché in loro le grandi vene (seni venosi) che contribuiscono a drenare il sangue dall’encefalo sono più sottili di quelle della maggior parte delle persone. In queste persone, il sangue fluisce dall’encefalo più lentamente, causando un accumulo di sangue che aumenta la pressione all’interno dell’encefalo e/o del cranio.

Non si sa esattamente perché essere sovrappeso contribuisca ad aumentare la pressione intracranica. Ma il grasso addominale in eccesso può aumentare la pressione nel torace, causando un flusso anomalo del sangue dalla testa al torace. Pertanto, la pressione all’interno del cranio può aumentare.

Nell’ipertensione endocranica idiopatica, l’aumento della pressione non è causato da altri disturbi identificabili, come tumori, infezioni, coaguli di sangue o blocchi che impediscono al liquido che circonda il cervello (liquido cerebrospinale) di defluire, come avviene normalmente.

Nella maggior parte delle persone, lo sviluppo dell’ipertensione intracranica idiopatica non può essere ricollegato a un evento particolare. Nei bambini, questo disturbo a volte compare dopo aver interrotto la somministrazione di corticosteroidi o dopo aver usato l’ormone della crescita. A volte il disturbo compare dopo che una persona ha assunto antibiotici a base di tetracicline Tetracicline Le tetracicline sono un gruppo di antibiotici usato per il trattamento di svariate infezioni batteriche. Le tetracicline includono: Doxiciclina Eravaciclina Minociclina maggiori informazioni oppure grandi quantità di vitamina A.

Sintomi dell’ipertensione intracranica idiopatica

L’ipertensione intracranica idiopatica inizia solitamente con una cefalea quotidiana o quasi quotidiana, che colpisce entrambi i lati della testa. All’inizio, la cefalea può essere lieve, ma l’intensità varia e può diventare grave. La cefalea può essere accompagnata da nausea, visione doppia o offuscata e rumori all’interno della testa che si verifica con ogni battito (il cosiddetto acufene Fischio o ronzio nelle orecchie Il fischio nelle orecchie (tinnito) è un rumore che origina nell’orecchio anziché nell’ambiente circostante. Si tratta di un sintomo e non di una malattia specifica. È molto comune; il 10-15%... maggiori informazioni pulsante). Alcuni individui sono asintomatici.

Il primo segno di problemi della vista è la perdita della visione periferica (laterale). Questa perdita potrebbe inizialmente passare inosservata. Di conseguenza, le persone possono inciampare negli oggetti senza motivo apparente. La vista può essere offuscata per breve tempo, a volte scatenata da una variazione della posizione, e l’offuscamento può andare e venire. Nella fase avanzata della malattia, la vista è offuscata e può rapidamente insorgere cecità. Almeno un terzo di chi ne è colpito perde la vista, in modo parziale o totale, ad uno o entrambi gli occhi. La perdita della vista in genere è permanente, anche in caso di riduzione della pressione intorno all’encefalo.

In alcune persone, il disturbo diventa cronico e si aggrava progressivamente, aumentando il rischio di cecità. Queste persone sono tenute sotto stretto controllo dal medico e trattate per prevenire la perdita della vista.

L’ipertensione intracranica idiopatica è ricorrente in circa il 10-20% delle persone.

Diagnosi dell’ipertensione intracranica idiopatica

  • Valutazione medica

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Puntura lombare

Il medico sospetta un’ipertensione intracranica idiopatica sulla base dei sintomi e dei risultati dell’esame obiettivo. A volte il medico la sospetta quando rileva il papilledema durante un esame di routine con un oftalmoscopio.

Se il medico sospetta un’ipertensione intracranica idiopatica, controlla il campo visivo Esame del campo visivo In presenza di sintomi oculari è opportuno rivolgersi a un medico. Tuttavia, alcuni disturbi oculari sono poco o per nulla sintomatici nelle fasi iniziali; pertanto è necessario sottoporsi a... maggiori informazioni (l’intera area di vista percepita da ogni occhio) e la visione periferica. Inoltre esamina l’interno dell’occhio con un oftalmoscopio, se non l’ha già fatto.

Viene eseguita una venografia mediante risonanza magnetica per esaminare le grandi vene (dette seni venosi) che trasportano il sangue dal cervello. Tale esame consente al medico di stabilire se i seni venosi sono ristretti o ostruiti. Il restringimento dei seni venosi può essere l’unica anomalia rilavata dagli esami di diagnostica per immagini nei soggetti con ipertensione intracranica idiopatica. La risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello viene eseguita anche per controllare la presenza di altre anomalie che potrebbero aumentare la pressione all’interno del cranio.

Viene effettuata una rachicentesi Puntura lombare Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’ anamnesi e dall’ esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... maggiori informazioni Puntura lombare (puntura lombare) per misurare la pressione del liquido cerebrospinale e analizzarlo. Nell’ipertensione intracranica idiopatica, la pressione del liquido aumenta, spesso a livelli molto elevati. In genere il contenuto del liquido è normale. Non appena il liquido viene rimosso con la rachicentesi, la pressione all’interno della testa diminuisce, i seni venosi possono allargarsi e può scorrere più sangue dal cervello. Di conseguenza, la cefalea si attenua.

Questi e altri esami possono aiutare a identificare o escludere altre possibili cause di aumento della pressione intracranica (come ad esempio un tumore al cervello che blocca i seni venosi).

Trattamento dell’ipertensione intracranica idiopatica

  • Acetazolamide o topiramato per abbassare la pressione all’interno del cranio

  • Antidolorifici o un farmaco usato per il trattamento dell’emicrania

  • Se necessario, calo ponderale

  • Talvolta intervento chirurgico per ridurre la pressione intracranica

L’ipertensione intracranica idiopatica occasionalmente guarisce senza trattamento.

Gli obiettivi principali del trattamento dell’ipertensione intracranica idiopatica sono:

  • Alleviare i sintomi

  • Ridurre la pressione intracranica

  • Conservare la vista

L’aspirina, il paracetamolo o i farmaci utilizzati per il trattamento dell’emicrania (particolarmente il topiramato, vedere la tabella Alcuni farmaci utilizzati per trattare l’emicrania Alcuni farmaci utilizzati per trattare l’emicrania Alcuni farmaci utilizzati per trattare l’emicrania ) possono alleviare la cefalea. Il topiramato può anche aiutare le persone a perdere peso e contribuire alla diminuzione della pressione all’interno del cranio.

I farmaci noti per scatenare il disturbo, come la tetraciclina, devono essere interrotti.

Riduzione della pressione all’interno del cranio

Le persone in sovrappeso affette da ipertensione intracranica idiopatica devono perdere peso per ridurre la pressione all’interno del cranio. L’ipertensione intracranica idiopatica può risolversi con un calo ponderale pari a solo il 10% del peso corporeo. Tuttavia, i programmi di perdita di peso spesso non sono efficaci.

Il medico spesso prescrive acetazolamide o topiramato per bocca per aiutare a ridurre la pressione intracranica. L’acetazolamide e il topiramato sono efficaci anche perché riducono la quantità di liquido cerebrospinale prodotto nel cervello.

L’utilità di effettuare prelievi spinali quotidianamente o settimanalmente per prelevare il liquido cerebrospinale è discussa. Questo trattamento può essere utilizzato quando i soggetti sono a rischio di perdere la vista mentre sono in attesa di un trattamento più efficace (come un intervento chirurgico per alleviare la pressione intracranica). Se vengono eseguite regolarmente punture lombari, i soggetti vengono monitorati attentamente per determinare se la pressione sta diminuendo. La venografia con TC o venografia mediante risonanza magnetica Venografia mediante risonanza magnetica La RMI utilizza un forte campo magnetico e onde radio ad altissima frequenza per produrre immagini molto dettagliate. La RMI non utilizza raggi X ed è generalmente molto sicura. (Vedere anche... maggiori informazioni Venografia mediante risonanza magnetica può essere eseguita di nuovo per determinare se le punture lombari abbiano dilatato i seni venosi. Se queste vene sono dilatate, è possibile che una maggior quantità di sangue lasci il cervello, riducendo la pressione intracranica.

Conservare la vista

La perdita permanente della vista è la preoccupazione principale dei soggetti affetti da ipertensione intracranica idiopatica. Dato che la vista periferica viene persa precocemente, prima che le persone se ne accorgano, un oftalmologo verifica periodicamente la vista, compresa quella periferica, utilizzando un dispositivo automatico (con un esame detto perimetria Esame del campo visivo In presenza di sintomi oculari è opportuno rivolgersi a un medico. Tuttavia, alcuni disturbi oculari sono poco o per nulla sintomatici nelle fasi iniziali; pertanto è necessario sottoporsi a... maggiori informazioni ). Il dispositivo produce uno stimolo visivo (ad esempio un fascio di luce) e registra le reazioni del soggetto. I risultati sono molto accurati. Questa verifica periodica consente al medico di identificare un problema di vista il prima possibile.

Se la vista si deteriora nonostante queste misure, può essere necessario un intervento chirurgico per ridurre la pressione all’interno del cranio e forse salvare la vista. Le procedure comprendono:

  • Fenestrazione della guaina del nervo ottico

  • Uno shunt

  • Uno stent

Nella fenestrazione della guaina del nervo ottico, vengono praticate delle incisioni sul rivestimento del nervo ottico dietro al bulbo oculare. Queste incisioni consentono al liquido cerebrospinale di fuoriuscire dai tessuti intorno all’occhio, dove viene assorbito.

Uno shunt è un tubo di plastica che serve a creare un drenaggio permanente e può essere posizionato con un intervento chirurgico, in modo da rimuovere il liquido cerebrospinale. Lo shunt viene collocato negli spazi all’interno del cervello o nello spazio che si trova subito sotto il midollo spinale nella zona lombare. Il tubo viene fatto scorrere sotto la pelle, solitamente verso l’addome, dove viene drenato l’eccesso di liquido.

Lo stent è un tubo di rete metallica che viene posizionato nel seno venoso ristretto. Lo stent viene quindi aperto per allargare il seno venoso.

Intervento chirurgico per il calo ponderale

Se le persone affette da ipertensione intracranica idiopatica sono obese e altre misure sono inefficaci, si può ricorrere a un intervento chirurgico per aiutare la perdita di peso (chirurgia bariatrica Chirurgia bariatrica La chirurgia bariatrica (dimagrante) altera lo stomaco, l’intestino o entrambi al fine di ottenere una perdita di peso. Ogni anno, negli Stati Uniti, circa 160.000 persone si sottopongono a... maggiori informazioni , come un bypass gastrico). Se ha esito positivo, può risolvere il disturbo.

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