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Disturbi delle proteine che provocano lividi o sanguinamento

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

Le condizioni che causano una quantità anomala di proteine o di alcune proteine normali nel sangue possono rendere fragili i vasi sanguigni. Se questi vasi sanguigni fragili si rompono, compaiono sulla cute macchie o ecchimosi rosse o violacee (porpora). Le condizioni che possono indurre porpora includono

  • Amiloidosi

  • Crioglobulinemia

  • Porpora da ipergammaglobulinemia

  • Sindrome da iperviscosità

Amiloidosi

L’amiloidosi Amiloidosi L’amiloidosi è una malattia rara in cui proteine che hanno assunto una configurazione anomala formano fibrille amiloidi che si accumulano in vari tessuti e organi, causando talvolta disfunzioni... maggiori informazioni Amiloidosi causa il deposito della proteina amiloide all’interno dei vasi sanguigni della pelle e dei tessuti sottocutanei, il che può aumentare la fragilità dei vasi e causare la porpora, di solito sulle braccia. Se un soggetto sviluppa un livido attorno agli occhi o anche dopo un lieve urto, il medico può sospettare l’amiloidosi. Per confermare l’amiloidosi si può eseguire un esame del sangue per verificare la presenza della sostanza amiloide nel sangue, inoltre si può esaminare anche un campione di grasso prelevato dalla parete addominale o di tessuto degli eventuali organi interessati. Il trattamento dipende dalla gravità della condizione e dalla compromissione degli altri tessuti.

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia Cos’è la crioglobulinemia? La macroglobulinemia è un tumore delle plasmacellule in cui un solo clone di plasmacellule produce quantità eccessive di un tipo di anticorpo di grandi dimensioni (IgM), denominato macroglobulina... maggiori informazioni si verifica quando proteine immunoglobuliniche (anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi ) anomale presenti nel sangue si aggregano in seguito al raffreddamento del sangue (per esempio quando questo scorre nelle braccia e nelle gambe). Queste proteine alterate sono chiamate crioglobuline. Quando le crioglobuline si raggruppano nei vasi sanguigni, questi possono lasciarle fuoriuscire, causando ecchimosi e ulcere arrossate sulla cute. Le crioglobuline possono essere rilevate mediante esami di laboratorio. Il trattamento della patologia di base può ridurre tali sintomi.

Porpora da ipergammaglobulinemia

Generalmente si eseguono esami del sangue. Spesso questi esami rivelano l’aumento di un tipo specifico di immunoglobulina (IgG). I medici possono anche dover prelevare un campione di pelle da analizzare (biopsia).

Viene trattata la patologia di base.

Sindrome da iperviscosità

La sindrome da iperviscosità si verifica quando un soggetto presenta quantità eccessive di alcune proteine ematiche (immunoglobuline), generalmente a causa di tumori ematici come la macroglobulinemia Macroglobulinemia La macroglobulinemia è un tumore delle plasmacellule in cui un solo clone di plasmacellule produce quantità eccessive di un tipo di anticorpo di grandi dimensioni (IgM), denominato macroglobulina... maggiori informazioni o il mieloma multiplo Mieloma multiplo Il mieloma multiplo è un tumore delle plasmacellule, che si moltiplicano senza controllo nel midollo osseo e talora in altre parti del corpo. I soggetti spesso presentano dolore osseo e fratture... maggiori informazioni Mieloma multiplo . L’eccesso di immunoglobuline causa l’addensamento del sangue (viscosità) rallentandone lo scorrimento all’interno dei vasi sanguigni. La sindrome da iperviscosità limita il flusso ematico alla cute, alle dita delle mani e dei piedi, al naso e al cervello. I vasi sanguigni diventano sovraccarichi di sangue e possono avere delle perdite, causando depigmentazione cutanea.

I sintomi più comuni sono epistassi ricorrenti e sanguinamento delle gengive, tuttavia quando il sangue diventa molto denso possono talvolta verificarsi insufficienza cardiaca o ictus. Possono essere eseguiti esami del sangue, tra cui uno atto a misurarne la viscosità.

I soggetti con sintomi da iperviscosità vengono trattati con plasmaferesi. La plasmaferesi è una procedura nella quale il sangue viene prelevato dal paziente e introdotto in uno strumento che separa le cellule ematiche dalla parte liquida del sangue (plasma). Il plasma, che contiene le proteine che causano la malattia, viene scartato e le cellule ematiche vengono reinfuse nel paziente.

Talvolta può essere necessaria anche la chemioterapia per trattare un tumore ematico di base.

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