Sindrom PFAPA (demam periodik dengan stomatitis aftosa, faringitis, dan adenitis) menyebabkan episode demam berulang yang berlangsung 3 sampai 6 hari, nyeri mulut (stomatitis), sakit tenggorokan (faringitis), dan pembengkakan kelenjar getah bening di leher (adenitis servikal).
Sindrom PFAPA (demam periodik dengan stomatitis aftosa, faringitis, dan adenitis servikal) adalah sindrom demam periodik yang paling umum terjadi pada anak-anak.
Sindrom PFAPA biasanya dimulai antara usia 2 dan 5 tahun dan cenderung lebih banyak terjadi pada anak laki-laki. Ini juga telah ditemukan pada orang dewasa.
Gejala-Gejala Sindrom PFAPA
Sindrom PFAPA menyebabkan kelelahan, menggigil, dan terkadang sakit kepala dan nyeri abdomen, serta demam, sakit tenggorokan, tukak mulut, dan pembengkakan kelenjar getah bening.
Sekitar sekali sebulan, anak-anak mengalami demam yang biasanya berlangsung 3 sampai 6 hari.
Anak-anak tetap sehat di antara episode terjadinya demam periodik, dan pertumbuhannya normal.
Diagnosis Sindrom PFAPA
Evaluasi dokter
Dokter biasanya mendasarkan diagnosis sindrom PFAPA pada gejala dan pola terjadinya sindrom tersebut.
Tes darah (seperti protein C-reaktif dan laju endap darah, terkadang disebut penanda inflamasi) dapat dilakukan untuk mengukur inflamasi.
Pengobatan Sindrom PFAPA
Terkadang steroid (disebut juga sebagai glukokortikoid), colchicine, simetidin, tonsilektomi, atau kombinasi
Sindrom PFAPA tidak selalu perlu diobati, tetapi anak-anak dapat diberikan steroid untuk meredakan gejalanya. Cimetidine atau colchicine tampaknya bermanfaat bagi sebagian anak-anak. Jika pengobatan ini tidak membantu, dokter kadang mengangkat amandel (tonsilektomi), yang biasanya meredakan gejala.
Anakinra dan canakinumab adalah obat-obatan lain yang dapat membantu sebagian anak.
Ibuprofen atau asetaminofen dapat diberikan untuk meredakan nyeri dan demam.
Episode sindrom PFAPA secara bertahap menjadi kurang parah, sering, dan durasinya lebih pendek dari waktu ke waktu. Meskipun sebagian anak-anak yang mengalami sindrom PFAPA dapat terus mengalami gejala pada masa remaja, namun sebagian besar anak-anak berhenti mengalaminya pada usia 10 tahun.
