Sindrom PFAPA (demam periodik dengan stomatitis aftosa, faringitis, dan adenitis) menyebabkan episode demam berulang yang berlangsung 3 sampai 6 hari, nyeri mulut (stomatitis), sakit tenggorokan (faringitis), dan pembengkakan kelenjar getah bening (adenitis).
Sindrom PFAPA (demam periodik dengan stomatitis aftosa, faringitis, dan adenitis) adalah sindrom demam periodik yang paling umum terjadi pada anak-anak. Meskipun mungkin tidak memiliki penyebab genetik, PFAPA biasanya dikelompokkan dengan sindrom demam herediter.
Sindrom PFAPA biasanya dimulai antara usia 2 dan 5 tahun dan cenderung lebih banyak terjadi pada anak laki-laki. Ini juga telah ditemukan pada orang dewasa.
Sekitar sekali sebulan, anak-anak mengalami demam yang biasanya berlangsung 3 sampai 6 hari. Sindrom PFAPA menyebabkan kelelahan, menggigil, dan terkadang sakit kepala dan nyeri abdomen, serta demam, sakit tenggorokan, tukak mulut, dan pembengkakan kelenjar getah bening.
Anak-anak tetap sehat di antara episode terjadinya demam periodik, dan pertumbuhannya normal.
Dokter biasanya mendasarkan diagnosis sindrom PFAPA pada gejala dan pola terjadinya sindrom tersebut. Tes darah (seperti protein C-reaktif dan laju endap darah, terkadang disebut penanda inflamasi) dapat dilakukan untuk mengukur inflamasi.
Pengobatan Sindrom PFAPA
Terkadang kortikosteroid, colchicine, cimetidine, tonsilektomi, atau kombinasi
Tidak diperlukan pengobatan untuk sindrom PFAPA, tetapi anak-anak dapat diberikan kortikosteroid untuk meredakan gejala. Cimetidine atau colchicine tampaknya bermanfaat bagi sebagian anak-anak. Jika pengobatan ini tidak membantu, dokter kadang mengangkat amandel (tonsilektomi), yang biasanya meredakan gejala.
Anakinra dan canakinumab adalah obat-obatan lain yang dapat membantu sebagian anak.
Ibuprofen atau asetaminofen dapat diberikan untuk meredakan nyeri dan demam.
Sindrom PFAPA pada anak-anak cenderung hilang saat mereka tumbuh besar.
