Meduloblastomas

OlehKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Ditinjau OlehMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Ditinjau/Direvisi Jun 2024 | Dimodifikasi Jul 2024
v26516912_id

Medulloblastoma adalah tumor otak yang tumbuh cepat dan berkembang di serebelum (bagian otak yang membantu mengontrol koordinasi dan keseimbangan). Semua medulloblastoma bersifat kanker (ganas).

  • Penyebab medulloblastoma tidak diketahui.

  • Anak-anak mungkin sering muntah, kesulitan keseimbangan, sakit kepala, mual, letargi, atau penglihatan ganda.

  • Diagnosis biasanya melibatkan tes pencitraan, biopsi, dan pungsi lumbal.

  • Pengobatannya adalah pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi.

  • Prognosisnya tergantung pada apakah kanker itu berisiko rata-rata atau berisiko tinggi.

(Lihat juga Gambaran Umum tentang Tumor Otak dan Sumsum Tulang Belakang pada Anak-anak.)

Medulloblastoma adalah salah satu tumor otak ganas yang paling umum terjadi pada anak-anak. Tumor ini cenderung terjadi pada anak-anak yang berusia 3 hingga 4 tahun atau 8 hingga 10 tahun, tetapi dapat terjadi pada bayi dan selama masa remaja.

Medulloblastoma berkembang di bagian otak yang mengontrol koordinasi dan keseimbangan (serebelum), yang terletak di bagian belakang otak di bawah serebrum.

Medulloblastoma cenderung menyebar ke bagian lain dari otak dan tulang belakang. Sangat jarang, mereka menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Penyebab medulloblastoma tidak jelas. Kadang-kadang terjadi pada orang-orang dengan gangguan keturunan tertentu (seperti sindrom Gorlin atau sindrom Turcot).

Gejala-gejala Medulloblastoma

Gejala-gejala medulloblastoma biasanya berhubungan dengan peningkatan tekanan di dalam tengkorak (tekanan intrakranial) dan disfungsi serebelum.

Gejalanya antara lain muntah, kecerobohan, berjalan tidak stabil, atau kesulitan menjaga keseimbangan. Anak-anak juga dapat mengalami sakit kepala, mual, letargi, dan penglihatan ganda.

Diagnosis Medulloblastoma

  • Pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI)

  • Biopsi atau sering kali pembedahan untuk mengangkat seluruh tumor

  • Spinal tap

Untuk membuat diagnosis medulloblastoma, dokter melakukan MRI dengan agen kontras (zat yang membuat struktur lebih jelas untuk dilihat pada tes pencitraan) untuk mencari tumor. Kemudian, mereka mengambil sampel jaringan dari tumor dan memeriksanya di bawah mikroskop (biopsi). Mereka juga dapat melakukan tes genetik khusus pada sampel untuk membantu diagnosis dan pengobatan. Biasanya, alih-alih hanya mengambil sebagian tumor untuk sampel, seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dan dikirim untuk diperiksa.

Untuk menentukan apakah tumor telah menyebar, dokter melakukan MRI terhadap tulang belakang dan spinal tap (pungsi lumbal—lihat gambar Cara Melakukan Pungsi Lumbal). Spinal tap dilakukan untuk mendapatkan cairan serebrospinal untuk pemeriksaan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker.

Setelah pembedahan selesai, dokter melakukan MRI lain untuk melihat apakah tumor telah diangkat sepenuhnya. Hasil dari tes ini membantu dokter menentukan apakah tumor merupakan risiko rata-rata atau risiko tinggi.

Risikonya rata-rata jika

  • Semua atau hampir semua tumor dapat diangkat selama pembedahan.

  • Tumor belum menyebar ke bagian lain dari otak, cairan tulang belakang, atau bagian lain dalam tubuh.

Risikonya tinggi jika

  • Tumor dalam jumlah besar tidak dapat diangkat selama pembedahan.

  • Tumor sudah menyebar ke bagian lain dari otak, sumsum tulang belakang, atau bagian tubuh lainnya.

Dalam beberapa tahun terakhir, hasil pengujian genetik tumor itu sendiri telah terbukti berdampak pada hasil dan risiko.

Pengobatan Medulloblastoma

  • Bedah, terapi radiasi, dan kemoterapi

(Lihat juga Prinsip-Prinsip Pengobatan Kanker.)

Medulloblastoma paling baik diobati dengan pembedahan untuk mengangkat tumor dan menggunakan kemoterapi dan terapi radiasi. Sebagian anak di bawah usia 3 tahun dapat diobati secara efektif hanya dengan pembedahan dan kemoterapi.

Sebagian anak dapat dibantu oleh transplantasi sel punca yang menggunakan sel mereka sendiri (disebut transplantasi sel punca autolog).

Prognosis untuk Medulloblastoma

Seberapa baik kesehatan anak-anak setelah pengobatan umumnya tergantung pada apakah mereka dikategorikan memiliki tumor berisiko rata-rata atau berisiko tinggi.

Untuk anak-anak yang berusia lebih dari 3 tahun, kemungkinan bertahan hidup bebas kanker selama 5 tahun adalah sekitar 80% jika tumornya memiliki risiko rata-rata dan sekitar 60 hingga 70% jika tumornya berisiko tinggi.

Untuk anak-anak berusia 3 tahun ke bawah, hasilnya lebih sulit diprediksi, tetapi kelangsungan hidup secara keseluruhan buruk. Pada sekitar 40% anak-anak ini, tumor telah menyebar pada saat diagnosis. Selain itu, terapi radiasi biasanya tertunda atau tidak dilakukan pada kelompok usia ini untuk menghindari efek samping yang memengaruhi perkembangan otak. Anak-anak yang bertahan hidup berisiko mengalami defisit mental jangka panjang yang parah. Misalnya, perkembangan kecerdasan lebih mungkin terpengaruh, dan anak-anak dapat mengalami kesulitan belajar, mengingat, serta mengambil keputusan.

Jenis medulloblastoma tertentu memiliki prognosis yang sangat baik, dengan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 90 sampai 100%.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: Sumber daya bagi orang tua dan orang dekat dari anak yang menderita kanker yang menyediakan informasi tentang cara mengatasi beberapa masalah dan pertanyaan yang muncul segera setelah anak didiagnosis

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!