Pityriasis rubra pilaris adalah gangguan kulit kronis yang langka yang menyebabkan penebalan dan menguningnya kulit, termasuk telapak tangan dan telapak kaki, serta benjolan timbul yang berwarna merah. Benjolan-benjolan tersebut dapat bergabung membentuk bercak bersisik berwarna merah-oranye (plak) dengan area kulit normal di antaranya.
Penyebab pityriasis rubra pilaris tidak diketahui.
Dua bentuk gangguan yang paling umum adalah
Klasik remaja
Klasik dewasa
Bentuk klasik pityriasis rubra pilaris remaja bersifat menurun dan dimulai pada masa kanak-kanak. Bentuk klasik pityriasis rubra pilaris dewasa tampaknya tidak menurun dan dimulai pada usia dewasa.
Gambar disediakan oleh Thomas Habif, MD.
Bentuk nonklasik lainnya ada di kedua kelompok usia. Paparan sinar matahari, infeksi human immunodeficiency virus (HIV) atau infeksi lain, trauma ringan, atau gangguan autoimun dapat memicu kambuhnya gejala.
Gejala Pityriasis Rubra Pilaris
Gejala-gejala pityriasis rubra pilaris meliputi bercak-bercak merah muda, merah, atau merah jingga yang dapat berkembang di bagian tubuh mana pun dan biasanya gatal. Kulit dapat menjadi tebal dan kuning.
Pityriasis rubra pilaris dapat menyebabkan penebalan dan menguningnya telapak tangan dan telapak kaki.
Diagnosis Pityriasis Rubra Pilaris
Evaluasi dokter
Biopsi kulit
Dokter mendasarkan diagnosis pityriasis rubra pilaris pada bagaimana bercak-bercak bersisik terlihat dan di mana bercak-bercak itu muncul pada tubuh.
Dokter terkadang mengambil sampel jaringan kulit dan memeriksanya di bawah mikroskop (biopsi) untuk mengesampingkan gangguan lain (seperti dermatitis seboroik pada anak-anak dan psoriasis).
Pengobatan Pityriasis Rubra Pilaris
Obat-obatan yang dioleskan pada kulit (topikal), obat minum (oral), atau diberikan melalui injeksi
Fototerapi
Pengobatan pityriasis rubra pilaris sangat sulit dilakukan. Gejala gangguan dapat dikurangi, tetapi gangguan itu sendiri hampir tidak pernah dapat disembuhkan. Bentuk-bentuk klasik dari gangguan ini akan hilang secara perlahan selama 3 tahun, sedangkan bentuk-bentuk nonklasik bertahan jauh lebih lama.
Untuk mengurangi sisik, dokter dapat memberikan pelembap kulit (emolien) atau meminta pasien mengoleskan asam laktat di bawah pembalut yang menutupi kulit (pembalut oklusif), kemudian diikuti dengan penggunaan kortikosteroid pada kulit.
Acitretin atau metotreksat yang diminum adalah pilihan jika perawatan yang dioleskan pada kulit tidak membantu.
Etanercept, ustekinumab, dan secukinumab adalah bahan biologis yang diberikan melalui injeksi. Obat ini juga dapat digunakan jika kulit tidak membaik dengan terapi topikal atau oral.
Fototerapi (paparan terhadap sinar ultraviolet), vitamin A, dan obat-obatan yang melemahkan sistem imun, seperti siklosporin, mikofenolat mofetil, azatioprin, dan kortikosteroid yang diminum melalui mulut, juga telah digunakan.
