Defisiensi antibodi selektif dengan imunoglobulin normal ditandai dengan respons yang tidak memadai terhadap jenis antigen tertentu (zat asing dalam tubuh) tetapi tidak terhadap yang lainnya, meskipun orang memiliki kadar antibodi (imunoglobulin) normal atau mendekati normal.
Penderita defisiensi antibodi selektif dengan imunoglobulin normal sering mengalami infeksi sinus dan paru-paru.
Dokter mendiagnosis gangguan tersebut dengan mengukur kadar imunoglobulin dalam darah dan dengan mengevaluasi seberapa baik respons mereka terhadap vaksin.
Pengobatan meliputi vaksinasi dengan vaksin konjugat pneumokokus, antibiotik untuk mengobati infeksi dan untuk mencegah terjadinya infeksi, dan terkadang globulin imun.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Imunodefisiensi.)
Antibodi (imunoglobulin) adalah zat yang diproduksi oleh sistem imun untuk membantu melindungi tubuh dari infeksi, kanker, dan zat asing. Ada 5 kelas imunoglobulin: imunoglobulin A (IgA), IgD, IgE, IgG, dan IgM. Setiap kelas membantu melindungi tubuh dari infeksi dengan cara yang berbeda. Defisiensi satu atau beberapa jenis imunoglobulin meningkatkan risiko infeksi serius.
Defisiensi antibodi selektif dengan imunoglobulin normal adalah gangguan imunodefisiensi primer. Ini adalah salah satu imunodefisiensi paling umum yang menyebabkan frekuensi infeksi sinus dan paru-paru sering terjadi. Orang dengan gangguan ini memiliki respons imun yang tidak memadai terhadap vaksin tertentu (disebut vaksin polisakarida), seperti salah satu bentuk vaksin pneumokokus.
Vaksin mengandung antigen dari bakteri atau virus yang ditujukan untuk memberikan perlindungan. Biasanya, sistem imun tubuh merespons vaksin dengan memproduksi zat (seperti antibodi) dan memobilisasi sel darah putih yang mengenali dan/atau menyerang bakteri atau virus spesifik yang terdapat dalam vaksin. Kemudian setiap kali orang yang telah divaksin terpapar bakteri atau virus tertentu, sistem imun secara otomatis memproduksi antibodi ini dan mengambil tindakan lain untuk mencegah atau meringankan penyakit. Orang dengan defisiensi antibodi selektif tidak menghasilkan antibodi sebagai respons terhadap vaksin polisakarida.
Orang yang terpengaruh sering mengalami infeksi sinus dan paru-paru dan terkadang gejala alergi, seperti pilek kronis dan hidung tersumbat (rinitis), ruam, dan asma. Keparahan gangguan ini bervariasi.
Beberapa anak mengalami gangguan yang sembuh dengan sendirinya seiring waktu.
Diagnosis
Tes darah untuk mengukur kadar imunoglobulin dan respons terhadap vaksin
Anak-anak tidak dites untuk gangguan ini sampai setelah usia 2 tahun karena anak-anak yang sehat juga sering mengalami infeksi sinus dan paru-paru dan respons yang lemah terhadap vaksin tertentu.
Tes yang dilakukan terdiri atas tes darah untuk mengukur kadar imunoglobulin dan untuk mengevaluasi seberapa baik tubuh memproduksi imunoglobulin dalam merespons vaksin. Kadar antibodi normal dan respons yang tidak memadai terhadap vaksin tertentu akan menegakkan diagnosis.
Pengobatan
Vaksinasi dengan vaksin konjugat pneumokokus
Antibiotik untuk mengobati infeksi
Terkadang diberikan globulin imun
Sebagai bagian dari vaksinasi rutin pada anak-anak, anak-anak dapat menerima vaksin konjugat pneumokokus untuk mencegah infeksi pneumokokus. Anak-anak yang menderita defisiensi antibodi selektif dengan imunoglobulin normal merespons vaksin ini, yang berbeda dengan vaksin polisakarida pneumokokus.
Dilakukan pengobatan terhadap infeksi sinus dan paru-paru serta gejala alergi. Terkadang, ketika infeksi terus berulang setelah pengobatan, seseorang akan diberi antibiotik (seperti amoksisilin dan trimetoprim/sulfametoksazol) untuk mencegah infeksi berulang.
Ketika infeksi sering berulang meskipun antibiotik ini telah digunakan, seseorang jarang diberi injeksi globulin imun (antibodi yang diperoleh dari darah orang dengan sistem imun normal). Globulin imun dapat disuntikkan ke dalam pembuluh vena (secara intravena) atau di bawah kulit (secara subkutan).
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Immune Deficiency Foundation (Yayasan Defisiensi Imun): Gangguan defisiensi antibodi lainnya: Informasi komprehensif tentang defisiensi antibodi selektif, termasuk informasi tentang diagnosis dan pengobatan serta saran untuk orang-orang yang terpengaruh
