Limfoma Sel-T Kutan

(Fungoida Mikosis; Sindrom Sézary)

OlehPeter Martin, MD, Weill Cornell Medicine;
John P. Leonard, MD, Weill Cornell Medicine
Ditinjau OlehJerry L. Spivak, MD; MACP, , Johns Hopkins University School of Medicine
Ditinjau/Direvisi Mar 2024 | Dimodifikasi Jul 2024
v6655382_id

Limfoma sel T kutan (CTCL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin yang langka, persisten, dan tumbuh sangat lambat, kanker dari jenis sel darah putih yang disebut limfosit.

Limfoma (lihat juga Gambaran Umum Tentang Limfoma) adalah kanker dari jenis sel darah putih tertentu yang dikenal sebagai limfosit. Sel-sel ini membantu memerangi infeksi. Limfoma dapat berkembang dari salah satu dari 2 jenis utama limfosit:

  • Limfosit B

  • Limfosit T

Limfosit B menghasilkan antibodi, yang penting dalam memerangi beberapa infeksi. Limfosit T penting dalam mengatur sistem imun dan memerangi infeksi virus.

Jenis-Jenis CTCL yang paling umum adalah

  • Fungoida mikosis

  • Sindrom Sézary

Sebagian besar orang yang mengalami CTCL berusia lebih dari 50 tahun. Ini berasal dari sel T (limfosit T) matang dan pertama kali memengaruhi kulit.

Fungoida mikosis terjadi secara tidak kentara dan tumbuh begitu lambat sehingga mungkin tidak terlihat pada awalnya. Penyakit ini menyebabkan ruam gatal yang berlangsung lama—terkadang bagian kecil kulit yang menebal dan gatal yang kemudian berkembang menjadi nodul dan menyebar perlahan. Pada beberapa orang, ini berkembang menjadi bentuk leukemia. Pada orang lain, ini menyebar ke kelenjar getah bening dan organ dalam. Bahkan dengan biopsi, dokter mengalami kesulitan mendiagnosis penyakit ini pada tahap awal. Namun demikian, dalam perjalanan penyakit ini, biopsi menunjukkan adanya sel-sel limfoma pada kulit.

Sindrom Sézary juga terjadi secara tidak kentara dan tumbuh perlahan. Ini menyebabkan kulit menjadi merah di seluruh tubuh dengan retakan telapak tangan dan telapak kaki. Pada orang yang berkulit gelap, kemerahannya mungkin tidak kentara dan sulit dideteksi. Pembesaran kelenjar getah bening biasanya ringan. Selain ruam, orang juga dapat mengalami gejala demam, keringat di malam hari, dan penurunan berat badan. Seperti halnya fungoida mikosis, dokter mengalami kesulitan mendiagnosis penyakit ini pada tahap awal sekalipun menjalani biopsi kulit. Apusan darah (di mana tetes darah diperiksa di bawah mikroskop) dapat menunjukkan sel Sezary (sel T ganas dengan tampilan yang khas) dan ini dapat membantu membuat diagnosis selain biopsi kulit.

Pengobatan CTCL dapat dibagi menjadi

  • Terapi yang diarahkan pada kulit, seperti terapi sinar (fototerapi) atau obat topikal

  • Terapi seluruh tubuh, seperti kemoterapi atau obat-obatan yang ditargetkan, biasanya diberikan secara intravena

Terapi yang ditujukan pada kulit biasanya dimulai terlebih dahulu dan sering kali dapat efektif selama bertahun-tahun. Jenis pengobatan ini termasuk krim obat seperti kortikosteroid atau retinoid yang diaplikasikan pada kulit, bentuk terapi radiasi yang disebut terapi sinar elektron, atau sinar matahari (fototerapi).

Kemoterapi diberikan jika terapi yang diarahkan pada kulit gagal atau pada orang-orang dengan CTCL yang telah menyebar ke luar kulit.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. Leukemia & Lymphoma Society: Subtipe Limfoma Non-Hodgkin: Informasi komprehensif tentang subtipe limfoma non-Hodgkin, termasuk diagnosis, pengobatan, dan dukungan

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!