हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम में फेफड़ों की छोटी धमनियों के चौड़े (विस्तृत) होने की वजह से रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर कम हो जाता है ऐसा उन लोगों में होता है, जिन्हें लिवर संबंधी कोई बीमारी हो।
हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम में तीन असामान्यताएं होती हैं और जिसकी वजह से रक्त में ऑक्सीज़न की मात्रा कम हो जाती है:
फेफड़ों की धमनियां और शिराएं सूक्ष्म तरीके से चौड़ी या विस्तृत हो जाती हैं। चौड़ा होने की वजह से फेफड़ों में रक्त का प्रवाह अधिक हो जाता है, जिसकी वजह से फेफड़े रक्त को पर्याप्त ऑक्सीज़न नहीं दे पाते हैं।
फेफड़ों में से रक्त सामान्य से अधिक तेज़ी से बहने लगता है, इसकी वजह से रक्त को पर्याप्त ऑक्सीज़न प्राप्त करने के लिए समय नहीं मिल पाता है।
ऐसे में अधिक ऑक्सीज़न वाला रक्त ले जाने वाली धमनियों और कम ऑक्सीज़न वाला रक्त ले जाने वाली शिराओं में एक असामान्य संबंध बन जाता है, इस वजह से धमनियों के रक्त में शरीर में जो रक्त ले जाता है, उसमें अधिक ऑक्सीज़न वाले रक्त और कम ऑक्सीज़न वाले रक्त का मिश्रण होता है। इस मिश्रण में ऑक्सीजन का स्तर सामान्य से कम होता है।
लोगों को सांस लेने में तकलीफ़ होती है, जो कि बैठने पर और ज़्यादा होने लगती है और लेटने पर तकलीफ़ से थोड़ी राहत मिलती है। बैठने में रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर भी कम हो जाता है। कई लोगों में क्रोनिक लिवर रोग के लक्षण भी होते हैं, जैसे त्वचा पर छोटे लाल या भूरे दाग (स्पाइडर एंजियोमस)।
हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का पता लगाना
पल्स ऑक्सीमेट्री
अक्सर कंट्रास्ट ईकोकार्डियोग्राफ़ी और/या फेफड़े का कोई न्यूक्लियर स्कैन
डॉक्टर लिवर की बीमारी वाले उन लोगों में हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का संदेह करते हैं, जिन्हें सांस की तकलीफ़ हो। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का संदेह होने पर डॉक्टर उंगली पर सेंसर रखकर रक्त में ऑक्सीज़न की मात्रा मापते हैं (पल्स ऑक्सीमेट्री)। कभी-कभी डॉक्टर व्यक्ति के खुली हवा में सांस लेने के बाद और ऑक्सीज़न के माध्यम से सांस लेने के बाद रक्त का नमूना लेते हैं और नमूनों में ऑक्सीज़न का स्तर मापते हैं।
वे जांचें, जो निदानों की पुष्टि करने में मदद कर सकती हैं, उनमें एक प्रकार की ईकोकार्डियोग्राफ़ी, जिसमें नस के माध्यम से एक घोल डाला जाता है (कंट्रास्ट ईकोकार्डियोग्राफ़ी) और फेफड़े का न्यूक्लियर स्कैन शामिल हैं। ईकोकार्डियोग्राम के लिए उपयोग किए जाने वाले घोल में बुलबुले और न्यूक्लियर स्कैन के लिए इंजेक्ट किया गया रेडियोएक्टिव पदार्थ, फेफड़ों में छोटी धमनियों और शिराओं के बीच असामान्य कनेक्शन के कारण, फेफड़ों से अधिक तेज़ी से गुजरते हैं।
हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का इलाज
ऑक्सीजन
हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम का मुख्य इलाज है पूरक ऑक्सीज़न। लिवर ट्रांसप्लांटेशन के बाद या लिवर की किसी छिपी हुई बीमारी के कम होने पर हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कम हो जाता है।
