स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I

स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जिसमें किडनी की नलिकाएं बहुत अधिक पोटेशियम बनाए रखती हैं तथा बहुत अधिक सोडियम और पानी उत्सर्जित करती हैं, जिससे निम्न ब्लड प्रेशर होता है।

(किडनी नलिकाओं के विकारों का परिचय भी देखें।)

स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म दो प्रकार के होते हैं:

• टाइप I, जिसमें 2 उपप्रकार हैं और निम्न ब्लड प्रेशर की विशेषता है

• टाइप II, जो बहुत दुर्लभ है (यहां चर्चा नहीं की गई है)

दो अलग-अलग जीन म्यूटेशन स्यूडोहाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म टाइप I का कारण बन सकते हैं। दोनों में, शरीर हार्मोन एल्डोस्टेरोन के लिए प्रतिक्रिया नहीं देता है, जिससे बहुत अधिक सोडियम और पानी का उत्सर्जन होता है। हालांकि, दोनों प्रकार भिन्न होते हैं। एक प्रकार में, अतिरिक्त सोडियम केवल किडनी द्वारा उत्सर्जित होता है। दूसरे, अधिक गंभीर रूप में, अतिरिक्त नमक भी पसीने के माध्यम से और अन्य अंगों से क्षय हो जाता है।

गंभीर रूप से पीड़ित बच्चों में सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस के समान लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि लगातार श्वसन तंत्र के मार्ग का संक्रमण। उन्हें ये दिक्कतें हो सकती हैं

• डिहाइड्रेशन, संभवतः मतली और उल्टी का कारण बनता है

• थकान

• मांसपेशियों में कमजोरी

• निम्न ब्लड प्रेशर, कभी-कभी चक्कर आने और बेहोशी के साथ

पसीने के माध्यम से सोडियम की कमी से बहुत छोटे लाल उभार का चकत्ते हो सकते हैं।

कम गंभीर रूप, निम्न ब्लड प्रेशर के लक्षणों के अलावा कुछ अन्य लक्षण पैदा कर सकता है। कम गंभीर रूप में, विकार बच्चों की उम्र में हल हो सकता है।