हाइपोगोनेडिज़्म पुरुषों में टेस्टोस्टेरॉन, शुक्राणु या दोनों के उत्पादन में कमी है।
हाइपोगोनेडिज़्म तब होता है जब अंडकोष में कोई समस्या होती है या पिट्यूटरी ग्लैंड या हाइपोथैलेमस (जो अंडकोष को टेस्टोस्टेरॉन और शुक्राणु उत्पन्न करने का सिग्नल देती है) में कोई समस्या होती है।
टेस्टोस्टेरॉन की कमी किस उम्र में शुरू होती है, इसके आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं।
निदान एक जांच, ब्लड टेस्ट और कभी-कभी क्रोमोसोम के विश्लेषण पर आधारित होता है।
इलाज कारण पर निर्भर करता है, लेकिन हो सकता है इसमें हार्मोन थेरेपी भी शामिल हो।
पिट्यूटरी ग्लैंड हार्मोन फ़ॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हार्मोन और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन का रिसाव करती है, जो गोनेडोट्रॉपिन कहलाता है। पुरुष यौन अंगों को यह गोनेडोट्रॉपिन पुरुष सेक्स हार्मोन टेस्टोस्टेरॉन और अंडकोषों को शुक्राणु के उत्पादन के लिए उद्दीप्त करते हैं। जब टेस्टोस्टेरॉन की कमी होती है, तो हो सकता है कि विकास और यौन विकास धीमा हो, शुक्राणु का उत्पादन कम हो और हो सकता है कि लिंग छोटा हो।
गर्भाशय में भ्रूण के विकास के समय या बचपन के प्रारंभिक दिनों के दौरान या बाद में हाइपोगोनेडिज़्म हो सकता है।
हाइपोगोनेडिज़्म के दो मूल प्रकार होते हैं:
प्राथमिक हाइपोगोनेडिज़्म: अंडकोष कम सक्रिय होते हैं और पर्याप्त टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन नहीं करते हैं।
माध्यमिक हाइपोगोनेडिज़्म: हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्लैंड अंडकोष को उत्तेजित करने वाले हार्मोन का रिसाव नहीं करता है।
प्राथमिक हाइपोगोनेडिज़्म
प्राथमिक हाइपोगोनेडिज़्म तब होता है, जब अंडकोष में कोई समस्या होती है।
क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम
क्लाइनफ़ेल्टर सिंड्रोम हरेक 500 पुरुष जन्मों में लगभग 1 में होता है। ऐसा क्रोमोसोम संबंधी एक असामान्यता के कारण होता है जिसमें लड़कों में दो या दो से अधिक X क्रोमोसोम और एक Y क्रोमोसोम होता है। लड़कों में आम तौर पर, एक X और एक Y होता है। यह सिंड्रोम प्राथमिक हाइपोगोनेडिज़्म का सबसे आम कारण है।
वृषण अक्सर छोटे और दृढ़ होते हैं और कम मात्रा में टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन करते हैं। असामान्य रूप से लंबे हाथ और पैर के साथ लड़कों की लंबाई बढ़ती है, स्तन ऊतक (गाइनेकोमैस्टिया), विकसित हो सकते हैं और अक्सर अन्य लड़कों की तुलना में कम मांसपेशियाँ होती हैं और चेहरे व शरीर में कम बाल होते हैं। हो सकता है कि यौवन (यौन परिपक्वता) ना हो, देर से आए या अधूरा हो।
सिंड्रोम आमतौर पर, यौवन में पहली बार पहचाना जाता है, जब अपर्याप्त यौन विकास दिखाई देता है या बाद में जब बांझपन की जांच की जाती है।
क्रिप्टोर्काइडिज़्म
क्रिप्टोर्काइडिज़्म (अनियंत्रित अंडकोष) में, एक या दोनों अंडकोष पेट में रहते हैं। आमतौर पर, अंडकोष जन्म से कुछ समय पहले वृषणकोष में नीचे उतर जाते हैं। जन्म के समय, लगभग 3% लड़कों में वृषण नहीं होता, लेकिन उनमें से ज़्यादातर में, जीवन के पहले 4 महीनों के भीतर अंडकोष अनायास ही नीचे उतर जाते हैं। क्रिप्टोर्काइडिज़्म का कारण आमतौर पर अज्ञात होता है। जीवन के पहले वर्ष के भीतर अयोग्य अंडकोष का इलाज सर्जरी से किया जाता है।
वैनिशिंग टेस्टेस सिंड्रोम (द्विपक्षीय एनोर्चिया)
वैनिशिंग टेस्टेस सिंड्रोम (द्विपक्षीय एनोर्चिया) हर 20,000 जन्म लेने वाले पुरुषों में से लगभग 1 में यह होता है। शायद गर्भ में प्रारंभिक विकास के दौरान अंडकोष मौजूद होते हैं, लेकिन जन्म से पहले या बाद में शरीर द्वारा पुनः अवशोषित कर लिए जाते हैं। अंडकोष के बिना, बच्चे टेस्टोस्टेरॉन या शुक्राणु का उत्पादन नहीं कर सकते। टेस्टोस्टेरॉन या शुक्राणु के बिना, वे दूसरे किस्म की पुरुषजनित यौन विशेषताएं (जैसे चेहरे के बाल और मांसपेशियाँ) विकसित नहीं कर सकते हैं और उनमें बांझपन आ जाता है।
लेडिग कोशिकाओं की अनुपस्थिति
लेडिग कोशिकाओं (अंडकोष में कोशिकाएँ जो सामान्य रूप से टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन करती हैं) की अनुपस्थिति की वजह से, जननांग आंशिक रूप से विकसित हो पाते हैं या स्पष्ट रूप से विकसित नहीं हो पाते। अस्पष्ट जननांग साफ़ तौर पर ना पुरुष होते हैं ना महिला। ये समस्या इसलिए विकसित होती है, क्योंकि सामान्य पुरुष जननांगों को विकसित होने के लिए भ्रूण को उत्तेजित करने के लिए पर्याप्त टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन नहीं होता है।
नूनन सिंड्रोम
नूनन सिंड्रोम की वजह से, अंडकोष छोटे होते हैं जो पर्याप्त टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन नहीं करते। यह सिंड्रोम एक आनुवंशिक असामान्यता के कारण होता है और हो सकता है कि विरासत में मिला हो या एक विकासशील भ्रूण में समय से पहले हो गया हो। बच्चों के वेबिंग नेक, लो-सेट कान, कद छोटा, चौथी उंगलियां (अनामिका) छोटी होती है और हृदय व रक्त वाहिका संबंधी असामान्यताएं हो सकती हैं।
माध्यमिक हाइपोगोनेडिज़्म
माध्यमिक हाइपोगोनेडिज़्म तब होता है, जब पिट्यूटरी ग्लैंड या हाइपोथैलेमस (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो पिट्यूटरी ग्लैंड को नियंत्रित करता है) में कोई समस्या होती है, जो पिट्यूटरी ग्लैंड को अंडकोष को उत्तेजित करने वाले हार्मोन का रिसाव करने से रोकता है। कुछ कारणों में आनुवंशिक विकार शामिल हैं, जो कई अन्य असामान्यताओं का कारण बनते हैं।
कल्मन सिंड्रोम
कल्मन सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जो यौवन में देरी और सूंघने की क्षमता में कमी का कारण बनता है (कुछ में गंध सूंघने का बोध सामान्य होता है)। जिन बच्चों में यह सिंड्रोम होता है उनमें ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन और फॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हॉर्मोन की उचित मात्रा की कमी होती है। प्रभावित लड़कों का लिंग असामान्य रूप से छोटा और अंडकोष अयोग्य होते हैं।
पैन्हाइपोपिट्युटरिज़्म
पैन्हाइपोपिट्युटरिज़्म एक बीमारी है जो तब होती है, जब पिट्यूटरी ग्लैंड हार्मोन का उत्पादन बंद कर देता है या कम कर देता है। यह बीमारी तब हो सकती है, जब पिट्यूटरी ग्लैंड में खराबी (जैसे ट्यूमर या चोट से) आ जाती है। हाइपोपिट्युटेरिज़्म भी देखें।
पृथक ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की कमी
पृथक ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन की कमी तब होती है, जब केवल एक पिट्यूटरी हार्मोन, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन अनुपस्थित होता है। जब ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन अनुपस्थित होता है, तो अंडकोष विकसित होते हैं और शुक्राणु उत्पन्न करते हैं, क्योंकि इन कार्यों को फ़ोलिकल स्टिम्युलेटिंग हॉर्मोन द्वारा भी नियंत्रित किया जाता है। हालांकि, अंडकोष पर्याप्त टेस्टोस्टेरॉन का उत्पादन नहीं करते हैं, इसलिए प्रभावित लड़कों में माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास नहीं होता है। लड़कों का बढ़ना जारी रहता है और हो सकता है कि उनके हाथ और पैर असामान्य रूप से लंबे हों।
प्रैडर-विली सिंड्रोम
प्रेडर-विली सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है, जो क्रोमोसोम के किसी हिस्से के अनुपस्थित होने के कारण होता है। प्रजनन अंगों का कार्य असामान्य रूप से कम हो जाता है, जो वृद्धि और यौन विकास को सीमित करता है। लड़कों में अयोग्य अंडकोष तथा अविकसित लिंग और वृषणकोष होते हैं।
यौवन में संवैधानिक देरी
कुछ बच्चे सामान्य होते हैं, लेकिन सामान्य उम्र में उनका यौवन शुरू नहीं होता है, यौवन आने में यह देरी शारीरिक रचना संबंधी देरी कहलाती है। लड़कों में शारीरिक रचना संबंधी देरी ज़्यादा आम है और कई बच्चों के माता-पिता या भाई-बहन में यौवन आने में देरी का पारिवारिक इतिहास होता है।
शारीरिक रचना संबंधी देरी वाले बच्चों में बचपन और किशोरावस्था के दौरान छोटा कद आम है, लेकिन यौवन के अपेक्षित समय पर, विकास अक्सर कम हो जाता है, क्योंकि विकास में तेज़ी जो आमतौर पर यौवन में होती है, उसमें देरी हो जाती है। इस वजह से, शुरुआती किशोरावस्था के दौरान, प्रभावित बच्चों और उनके साथियों के बीच ऊंचाई में ध्यान देने योग्य अंतर होता है। ऐसे बच्चों में आमतौर पर 18 साल की उम्र तक यौवन के लक्षण दिखते हैं और आखिर में सामान्य ऊंचाई तक पहुंच जाते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं। हालांकि, देरी चिंता का कारण हो सकती है।
शरीर रचना संबंधी देरी हार्मोनल या आनुवंशिक समस्याओं या किसी दूसरी बीमारी (जैसे सूजन आंतों में सूजन की बीमारी या खाना खाने संबंधी विकार) के कारण नहीं होती है, लेकिन डॉक्टर छोटे कद और देर से आने वाले यौवन के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए बच्चों की जांच कर सकते हैं।
पुरुष हाइपोगोनेडिज़्म के लक्षण
हाइपोगोनेडिज़्म के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि किस उम्र में टेस्टोस्टेरॉन की कमी शुरू होती है।
गर्भावस्था के 12वें सप्ताह से पहले अगर किसी पुरुष भ्रूण में टेस्टोस्टेरॉन की कमी हो जाती है तो इसके कारण जननांगों का विकास पूरी तरह से नहीं होता है। हो सकता है कि मूत्रमार्ग लिंग के आखिरी सिरे के बजाय नीचे की तरफ खुले। यदि गर्भावस्था में बाद में टेस्टोस्टेरॉन की कमी होती है, तो हो सकता है कि एक पुरुष भ्रूण में लिंग या अंडकोष असामान्य रूप से छोटा हो, जो वृषणकोष में नहीं उतरता है।
हो सकता है कि पुरुष नवजात शिशु का जननांग कम मर्दाना (अंडरवाइरलाइज्ड) या ज़्यादा स्त्री की तरह दिखते हैं, कभी-कभी अस्पष्ट जननांग कहलाता है।
पुरुष बच्चों में, टेस्टोस्टेरॉन की कमी उस समय होती है, जब यौवन आने को होता है, इस कारण यौन विकास अधूरा रह जाता है। इससे पीड़ित लड़के की आवाज़ का पिच तेज़ होता है और उस उम्र में मांसपेशियों का विकास कम होता है। लिंग, अंडकोष, और वृषणकोष अविकसित होते हैं। गुप्तांग और कांख के बाल बहुत कम होते हैं और शरीर में बाल नहीं होते हैं। हो सकता है कि स्तन बढ़े (गाइनेकोमैस्टिया) और हाथ व पैर असामान्य रूप से लंबे हों।
पुरुष हाइपोगोनेडिज़्म का निदान
रक्त की जाँच
क्रोमोसोम का विश्लेषण
डॉक्टरों को हाइपोगोनेडिज़्म के निदान पर संदेह तब होता है, जब किसी लड़के में विकास संबंधी असामान्यताएं होती हैं या यौवन आने में देरी होती है। डॉक्टर लड़के के लिंग की जांच करते हैं और यह देखने के लिए टेस्ट करते हैं कि क्या वे उसकी उम्र के अनुरूप सामान्य रूप से विकसित हुए हैं।
डॉक्टर को निदान की पुष्टि करने के लिए टेस्टोस्टेरॉन, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन और फॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हॉर्मोन के स्तर को मापने के लिए ब्लड टेस्ट करना होता है। ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन और फ़ॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हार्मोन के स्तर डॉक्टरों को यह तय करने में मदद करते हैं कि हाइपोगोनेडिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक है या नहीं। डॉक्टर अन्य हार्मोन के स्तर को भी मापते हैं।
हो सकता है कि डॉक्टर क्रोमोसोम संबंधी विश्लेषण करें, खासकर अगर उनका जिनके लिए क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का संदेह हो। खून के नमूने ( देखें क्रोमोसोम और जीन असामान्यताएं का विवरण) का विश्लेषण करके, क्रोमोसोम और जीन की जांच की जा सकती है।
पुरुष हाइपोगोनेडिज़्म का इलाज
कभी-कभी सर्जरी
हार्मोन का प्रतिस्थापन
हाइपोगोनेडिज़्म के आधार पर विभिन्न इलाज किए जाते हैं।
क्रिप्टोर्काइडिज़्म के लिए डॉक्टर सर्जरी करते हैं, ताकि अवरुद्ध अंडकोषों को वृषणकोष में ले जाया जा सके, जिससे आमतौर पर अंडकोष सामान्य रूप से काम कर सकें। सर्जिकल इलाज भविष्य की जटिलताओं को रोकने में मदद करती है।
माध्यमिक हाइपोगोनेडिज़्म के लिए, डॉक्टर पिट्यूटरी ग्लैंड या हाइपोथैलेमस के किसी मूल बीमारी का इलाज करते हैं। टेस्टोस्टेरॉन के सप्लीमेंट दिए जाते हैं और 18 से 24 महीने की अवधि में खुराक बढ़ा दी जाती है। इलाज उस उम्र में शुरू किया जाता है, जब यौवन सामान्य रूप से शुरू होता है, अक्सर 12 साल की उम्र के आसपास होती है।
माध्यमिक स्तर के हाइपोगोनेडिज़्म के रूप में टेस्टोस्टेरॉन की कमी होने पर डॉक्टर किशोर लड़कों को हर 2 से 4 सप्ताह में टेस्टोस्टेरॉन के इंजेक्शन देते हैं, और 18 से 24 महीने के दौरान यह खुराक बढ़ती जाती है। लड़कों की उम्र जैसे-जैसे बढ़ती जाती हैं, टेस्टोस्टेरॉन उन्हें त्वचा पर एक पैच या जैल के रूप में भी दिया जा सकता है।
शारीरिक रचना के कारण यौवन में देरी के मामले में डॉक्टर 4 से 6 महीने के लिए टेस्टोस्टेरॉन इंजेक्शन दे सकते हैं। कम खुराक पर, टेस्टोस्टेरॉन यौवन शुरू करता है, कुछ मर्दाना विशेषताओं (वाइरिलाइज़ेशन) के विकास का कारण बनता है और किशोरों को उनकी वयस्क ऊंचाई तक पहुंचने की संभावना से नहीं रोकता है।
आनुवंशिक विकारों को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन हार्मोन थेरेपी से यौन विशेषताओं को विकसित करने में मदद मिल सकती है।
