एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस वाल्व का एक संकुचन है जिसके खुलने से ब्लड बाएं वेंट्रिकल से एओर्टा में और फिर शरीर में जाता है।
इस विकार से दिल को बाकी के शरीर में ब्लड पंप करने में बहुत मुश्किल होती है।
जब वाल्व में संकुचन हल्की होती है, तब ज़्यादातर बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते।
जब वाल्व में संकुचन गंभीर होता है, तब बच्चों में धीरे-धीरे थकान, सीने में दर्द, एक्सरसाइज़ करते समय सांस चढ़ना या मेहनत करने पर बेहोशी जैसे लक्षण पैदा हो सकते हैं।
जिन बच्चों में गंभीर एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस होता है वे जन्म के शुरूआती कुछ हफ़्तों के दौरान बहुत बीमार हो जाते हैं।
इसके संदेहजनक निदान तब होता है, जब डॉक्टर की जांच में दिल की आवाज़ आती है और पुष्टि तब होती है, जब ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) की जाती है।
वाल्व को ठीक करने के लिए सर्जरी या कैथेटर प्रक्रिया की ज़रूरत पड़ सकती है। काफ़ी असामान्य वाल्व को बदला जा सकता है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें। व्यस्कों में इस विकार के लिए, एओर्टिक स्टेनोसिस देखें।)
संकुचित एओर्टिक वाल्व के माध्यम से ब्लड को आगे बढ़ाने के लिए, बाएं वेंट्रिकल को बहुत अधिक दबाव में पंप करना चाहिए। कभी-कभी, ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड पर्याप्त मात्रा में शरीर में पंप नहीं हो पाता है। नवजात बच्चों में, जन्म के बाद बाएं वेंट्रिकल पर अचानक दबाव पड़ जाता है और वह अच्छे से पंप नहीं कर पाता। कभी-कभी एओर्टिक वॉल्व की रुकावट बढ़ती जाती है और अगर यह गंभीर हो जाती है, तो इसकी वजह से किसी भी उम्र में हृदय पर्याप्त पंप नहीं कर पाता है।
एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस की सबसे आम वजह बाइकस्पिड एओर्टिक वाल्व है। एओर्टिक वाल्व वह वाल्व है जो दिल की हर धड़कन के साथ खुलता है, ताकि ब्लड दिल से शरीर में जा सके। सामान्य एओर्टिक वाल्व में तीन नोक या लीफ़लेट होती हैं। जब वाल्व बाइकस्पिड होते हैं, तो तीन की जगह दो नोक होती हैं।
बच्चों में एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण
गंभीर एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित शिशुओं में चिड़चिड़ापन और ठीक से न खाना, खाते समय पसीना आना, सांस लेने में समस्या होना, त्वचा का अजीब पीला या स्लेटी रंग होना, हाथों और पैरों का ठंडा होना, पेशाब कम करना और दिल की धड़कन तेज़ होना जैसे दोष होते हैं।
एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित ज़्यादातर बड़े बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते। हालांकि जैसे-जैसे संकुचन ज़्यादा गंभीर होता है, वैसे-वैसे उन्हें खेलने या अन्य तेज़ गतिविधि करने पर थकान, सांस चढ़ना, घबराहट होना (बहुत तेज़ धड़कन का अहसास होना), बेहोशी आना या सीने में दर्द हो सकता है।
किशोरों में, गंभीर महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस से अचानक मृत्यु हो सकती है, खासतौर पर कसरत करते समय, शायद इसकी वजह कोरोनरी धमनियों से होकर दिल में ब्लड फ़्लो का खराब तरीके से जाने से दिल की धड़कन का गड़बड़ाना हो सकती है।
बच्चों में एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस का निदान
इकोकार्डियोग्राफी
डॉक्टर को एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस का शक तब होता है, जब दिल से किसी खास तरीके से आवाज़ आती है और जब दिल की धड़कन सुनते समय क्लिक की आवाज़ आती है। दिल की आवाज़ दिल के संकुचित या लीक वाल्व या दिल की असामान्य सरंचनाओं में बहुत तेज़ ब्लड फ़्लो की वजह से आती है।
हाथ और पैरों में पल्स रेट सामान्य से कम हो सकता है। शिशुओं में सदमे के लक्षण हो सकते हैं, जिनमें पल्स का बहुत धीरे या बिल्कुल न चलना, ठंडे हाथों और पैरों के साथ शरीर में खराब ब्लड फ़्लो और त्वचा का भूरा पीलापन, सांस लेने में तकलीफ़ और लिवर का आकार बढ़ना शामिल है।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से असामान्य एओर्टिक वाल्व का पता लग जाता है और इससे वाल्व के "संकुचन" को भी मापा जा सकता है। वाल्व में लीकेज (जिससे कुछ ब्लड एओर्टा से वापस दिल में ही चला जाता है) भी हो सकती है। ईकोकार्डियोग्राफ़ी से यह भी पता चलेगा कि क्या संकुचित वाल्व के माध्यम से रक्त पंप करने में दबाव की वजह से बाएं वेंट्रिकल में सूजन, तनाव या कमज़ोरी आई है।
संकुचन की गंभीरता का पता लगाने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन भी किया जा सकता है।
बच्चों में एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस का इलाज
वाल्व को फैलाने या बदलने के लिए सर्जरी
बलून वल्वूलोप्लास्टी के साथ कार्डिएक कैथीटेराइजेशन (सख्त वाल्व को फैलाने के लिए कैथेटर के कोने में बलून का इस्तेमाल करके)
एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित शिशुओं को डॉक्टर तुरंत प्रोस्टेग्लैंडिन नाम की एक दवा दे सकते हैं, जिससे उनका डक्टस आर्टेरियोसस खुल जाता है, या खुला रखा जाता है, यह ऐसी रक्त वाहिका होती है जो पल्मोनरी धमनी और एओर्टा को जोड़ती है (यह भी देखें भ्रूण में सामान्य परिसंचरण)। सामान्य तौर पर, जन्म के बाद डक्टस आर्टिरियोसस बंद हो जाता है। जब तंग एओर्टिक वाल्व से बहुत कम रक्त, शरीर में जा पा रहा हो, तब बहुत अधिक खुले डक्टस से शरीर में रक्त पहुंचाने में अस्थायी रूप से मदद मिल सकती है। दवाई, शिरा के माध्यम से दी जाती हैं (शिरा के ज़रिए)। निदान के तुरंत बाद सर्जरी या बलून वल्वूलोप्लास्टी की ज़रूरत होती है।
जिन बच्चों में गंभीर संकुचन या इसके लक्षण होते हैं उनके एओर्टिक वाल्व को फैलाने या बदलने की ज़रूरत होती है। वाल्व को फैलाने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन करते समय एक बलून वल्वूलोप्लास्टी नाम की प्रक्रिया या सर्जरी की जा सकती है। बलून वल्वूलोप्लास्टी के लिए, एक पतली ट्यूब (कैथेटर) के ऊपर बलून लगाकर, उसे रक्त वाहिका के माध्यम से संकुचित वाल्व में डाला जाता है। बलून को फुलाया जाता है और उसे वाल्व के संकुचित मुंह को फैलाने के लिए इस्तेमाल किया जाता है।
जब वाल्व असामान्य रूप से छोटा होता है या लीक और संकुचित होता है, तो कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया के बजाय सर्जरी की ज़रूरत होती है। सर्जरी तब भी की जाती है, अगर बच्चे को दिल की कोई अन्य समस्या भी हो जिसके लिए सर्जरी ज़रूरी है। अगर हो सके, तो वाल्व को ठीक किया जाना चाहिए। अगर वाल्व को ठीक नहीं किया जा सकता, तो इसे बदलकर मेटल का आर्टिफ़िशियल वाल्व या बच्चे का खुद का पल्मोनरी वाल्व लगाया जाता है (जिसे रोस प्रक्रिया कहते हैं)।
मेटल के आर्टिफ़िशियल वाल्व वाले बच्चों में रक्त के थक्के बनने से रोकने के लिए, वारफ़ेरिन जैसी एंटीकोग्युलेन्ट दवा लेनी चाहिए।
जिन बच्चों का वाल्व रिप्लेसमेंट किया जाना है उन्हें डेंटिस्ट से मिलने से पहले और किसी सर्जरी से पहले एंटीबायोटिक्स लेना ज़रूरी होता है (जैसे कि श्वसन तंत्र की सर्जरी)। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
