ग्लूकागोनोमा अग्नाशय का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है, जो हार्मोन ग्लूकागॉन बनाता है, जिससे रक्त में शुगर (ग्लूकोज़) का लेवल बढ़ता है और एक खास चकत्ता बनता है।
ग्लूकागोनोमस, अग्नाशय में कोशिकाओं से बनते हैं जो ग्लूकागॉन का उत्पादन करते हैं।
लक्षण डायबिटीज से होने वाले लक्षणों के जैसे होते हैं, जिनमें वज़न कम होना और अधिक पेशाब आना शामिल है।
निदान में खून और इमेजिंग की जांच शामिल हैं।
इसका इलाज सर्जरी और कभी-कभी कीमोथेरेपी है।
ग्लूकागॉन ब्लड ग्लूकोज़ के लेवल गिरने पर आमतौर पर, अग्नाशय से रिसने वाला हार्मोन है। ग्लूकागॉन ब्लड ग्लूकोज़ के स्तर को बढ़ाने के लिए जमा हुए कार्बोहाइड्रेट को तोड़ने हेतु लिवर को प्रेरित करता है।
ग्लूकागोनोमा एक प्रकार का पैंक्रियाटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है। ज़्यादातर ग्लूकागोनोमा कैंसरयुक्त (हानिकारक) होते हैं। हालांकि, वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और निदान के बाद कई लोग 15 वर्ष या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।
औसत उम्र जिस पर लक्षण शुरू होते हैं वह 50 वर्ष है। ग्लूकागोनोमा से पीड़ित लगभग 80% लोग महिलाएँ होती हैं। कुछ लोगों में मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया होता है।
ग्लूकागोनोमा के लक्षण
रक्त में ग्लूकागॉन के लेवल ज़्यादा होने से डायबिटीज जैसे ही लक्षण होते हैं, जैसे कि वज़न कम होना और बार-बार पेशाब आना।
This photo shows necrolytic migratory erythema on the legs of a 55-year-old patient. This rash is caused by a tumor in the cells of the pancreas that produces excessive amounts of glucagon. This overproduction leads to necrolytic migratory erythema.
PDC/SCIENCE PHOTO LIBRARY
इसके अलावा, ग्लूकागोनोमा से पीड़ित कई लोगों को एक क्रोनिक, भूरे लाल चकत्ते (जिसे नेक्रोलिटिक माइग्रेटरी इरिथेमा कहा जाता है) और चिकनी, चमकदार, चमकीली लाल-नारंगी जीभ हो जाने के बिल्कुल अलग लक्षण होते हैं। गहरे रंग की त्वचा वाले लोगों में, फ़्लशिंग की वजह से त्वचा की लालिमा या रंग और अधिक काला हो सकता है। मुंह के कोनों में दरारें भी हो सकती हैं। चकत्ते, जिनसे पपड़ी बनती है, कमर में शुरू होते हैं और नितंबों, बाहों, हाथों, तलवों और पैरों तक होते हैं।
ग्लूकागोनोमा का निदान
रक्त की जाँच
इमेजिंग टेस्ट
ग्लूकागोनोमा का पता लगाने के लिए खून में ग्लूकागॉन के लेवल ज़्यादा होने की पहचान की जाती है।
इसके बाद, डॉक्टर पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) करते हैं और फिर एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड करके ट्यूमर का पता लगाते हैं। यदि CT स्कैन ट्यूमर नहीं दिखाता है, तो मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) का उपयोग किया जा सकता है।
ग्लूकागोनोमा का इलाज
सर्जरी द्वारा निकाल देना
कभी-कभी कीमोथेरेपी
ऑक्ट्रियोटाइड या लेनरियोटाइड
आदर्श रूप से, ट्यूमर को सर्जरी से निकाल दिया जाता है, जिससे सभी लक्षण खत्म हो जाते हैं। हालांकि, अगर हटाना संभव नहीं है या ट्यूमर फैल गया है, तो कीमोथेरेपी दी जा सकती है। कीमोथेरेपी ग्लूकागॉन के स्तर को कम कर सकती है और लक्षणों को कम कर सकती है। हालांकि, कीमोथेरेपी से जीवित रहने की संभावना में कोई सुधार नहीं पाया गया है।
ग्लूकागॉन के स्तर को कम करने के लिए, ऑक्ट्रियोटाइड या लेनरियोटाइड दवाई का इस्तेमाल किया जा सकता है, जो चकत्ते को साफ़ कर सकती है और भूख नहीं लगने की समस्या दूर कर सकती है, जिससे वज़न बढ़ सकता है। हालांकि, ऑक्ट्रियोटाइड और लेनरियोटाइड रक्त में ग्लूकोज़ के लेवल और भी बढ़ा सकती है।
चकत्ते के इलाज के लिए ज़िंक को मुंह से लिया जाता है, मरहम के रूप में लगाया जाता है या नसों (नस के माध्यम से) के द्वारा भी दिया जाता है। कभी-कभी चकत्ते का इलाज इंट्रावीनस अमीनो एसिड या फैटी एसिड के साथ किया जाता है।
