मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून विकार है जो तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के बीच संप्रेषण को बाधित करता है, जिसके कारण मांसपेशियों की कमजोरी की घटनाएं होती हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस इम्यून प्रणाली की खराबी के परिणामस्वरूप होता है।
लोगों में आमतौर पर पलकें गिरना और दोहरी दृष्टि होती है, तथा मांसपेशियाँ उपयोग किए जाने के बाद असामान्य रूप से थकी हुई और कमजोर हो जाती हैं तथा आराम करने पर ठीक हो जाती हैं।
आइस पैक या आराम का उपयोग के परीक्षण यह देखने के लिए कि क्या ये उपाय पलकों के गिरने को कम करते हैं, इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकते हैं।
कुछ दवाएँ मांसपेशियों की ताकत में तेजी से सुधार कर सकती हैं, और अन्य दवाएँ विकार के बढ़ने को धीमा कर सकती हैं।
यदि मायस्थेनिक संकट होता है, तो IV इम्यून ग्लोबुलिन या प्लाज़्मा विनिमय का उपयोग किया जाता है।
(न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकारों का विवरण भी देखें।)
मायस्थेनिया ग्रेविस आमतौर पर महिलाओं में 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच और पुरुषों में 50 से 80 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है। हालांकि, विकार किसी भी उम्र में पुरुषों या महिलाओं को प्रभावित कर सकता है। दुर्लभ स्थिति में, यह बचपन के दौरान शुरू होता है।
तंत्रिकाएं एक रासायनिक मैसेंजर (न्यूरोट्रांसमीटर) का स्त्रावण करके मांसपेशियों के साथ संप्रेषण करती हैं, जो मांसपेशियों (न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर) पर रिसेप्टर के साथ इंटरैक्ट करती हैं और मांसपेशियों को संकुचित करने के लिए उत्तेजित करती हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश लोगों में, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडीज पैदा करती है, जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की मांसपेशी की तरफ एक प्रकार के रिसेप्टर पर हमला करती है—ऐसे रिसेप्टर्स जो न्यूरोट्रांसमीटर एसिटिलकोलिन के प्रति प्रतिक्रिया देते हैं। परिणामस्वरूप, तंत्रिका कोशिकाओं और मांसपेशियों के बीच संप्रेषण बाधित होता है।
शरीर को अपने स्वयं के एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स पर हमला करने—जिसे एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया कहते हैं—का कारण, अज्ञात है। एक सिद्धांत के अनुसार, थाइमस ग्लैंड की खराबी शामिल हो सकती है। थाइमस ग्लैंड में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ कोशिकाएं जानती हैं कि शरीर के और बाहरी पदार्थों के बीच अंतर कैसे किया जाए। अज्ञात कारणों से, थाइमस ग्लैंड प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स पर हमला करने वाले एंटीबॉडीज का उत्पादन करने का निर्देश दे सकती है। लोगों को इस ऑटोइम्यून असामान्यता के लिए एक रुझान विरासत में मिल सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लगभग 65% लोगों की बढ़ी हुई थाइमस ग्लैंड होती है, और लगभग 10% में थाइमस ग्लैंड (थाइमोमा) का ट्यूमर होता है। इनमें से लगभग आधे थाइमोमास कैंसर (हानिकारक) होते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकारों, जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमेटोसस, और थायरॉइड ग्लैंड को अति सक्रिय (ऑटोइम्यून हाइपरथायरॉइडिज़्म) बनाने वाले विकारों, जैसा कि हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस में होता है, से पीड़ित लोगों में भी होता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित कुछ लोगों में एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडीज नहीं होते हैं, लेकिन इसके बजाय न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के गठन में शामिल एंज़ाइम के लिए एंटीबॉडीज होते हैं। इन लोगों को अलग-अलग उपचार की जरूरत हो सकती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस इनके द्वारा सक्रिय हो सकता है
संक्रमण
सर्जरी
कुछ दवाओं के उपयोग, जैसे निफ़ेडीपिन या वैरेपेमिल (हाइ ब्लड प्रेशर के उपचार के लिए प्रयुक्त), कुनैन (मलेरिया के उपचार के लिए प्रयुक्त), और प्रोकैनामाइड (असामान्य दिल की धड़कन के उपचार के लिए प्रयुक्त)
दुर्लभ स्थिति में, मायस्थेनिया ग्रेविस, एक ऑटोसोमल (सेक्स-लिंक्ड नहीं) अप्रभावी लक्षण के रूप में विरासत में मिलता है। अर्थात, विकार के लिए दो जीन, प्रत्येक माता-पिता से एक, किसी बच्चे के विकारग्रस्त होने के लिए जरूरी है।
नवजात शिशु संबंधी मायस्थेनिया
नवजात शिशु का मायस्थेनिया उन महिलाओं से पैदा हुए 12% शिशुओं में विकसित होता है जो मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हैं। एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडीज, जो रक्त में घूमती हैं, वे एक गर्भवती महिला से गर्भनाल के माध्यम से भ्रूण तक जा सकते हैं। ऐसे मामलों में, बच्चे में मांसपेशियों की कमजोरी होती है जो जन्म के बाद कई दिनों से लेकर कुछ हफ्तों बाद गायब हो जाती है। शेष 88% बच्चे प्रभावित नहीं होते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण
बिगड़े हुए लक्षणों (तेज़ हो जाने) की घटनाएं आम हैं। अन्य समय में, लक्षण न्यूनतम या गायब हो सकते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस के सबसे आम लक्षण ये हैं
कमजोर, झुकी हुई पलकें
कमजोर आँखों की मांसपेशियाँ, जो दोहरी नज़र का कारण बनती हैं
उपयोग किए जाने के बाद प्रभावित मांसपेशियों की अत्यधिक कमजोरी
जब मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोग बार-बार मांसपेशियों का उपयोग करते हैं, तो मांसपेशी आमतौर पर कमजोर हो जाती है। उदाहरण के लिए, जो लोग एक बार हथौड़े का अच्छी तरह से उपयोग कर सकते थे, वे कुछ ही मिनटों में हथौड़ा मारने के बाद कमजोरी महसूस करते हैं। जब मांसपेशियों को आराम दिया जाता है तब कमजोरी गायब हो जाती है लेकिन जब उन्हें फिर से उपयोग किया जाता है तो फिर वैसा ही हो जाती है।
मांसपेशियों की कमजोरी मिनट दर मिनट, घंटे दर घंटे और दिन-प्रतिदिन तीव्रता में भिन्न होती है, और बीमारी की अवधि व्यापक रूप से भिन्न होती है। ठंडे तापमान में कमजोरी कम गंभीर होती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लगभग 40% लोगों में, आँखों की मांसपेशियाँ पहले प्रभावित होती हैं, लेकिन 85% को अंततः यह समस्या हो जाती है। 15% लोगों में, केवल आँखों की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, लेकिन ज्यादातर लोगों में, पूरा शरीर प्रभावित होता है।
बोलने और निगलने में कठिनाई और हाथ और पैरों की कमजोरी आम होती है। गर्दन की मांसपेशियाँ कमजोर हो सकती हैं। संवेदना प्रभावित नहीं होती है।
मायस्थेनिया संकट
मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लगभग 15 से 20% लोगों के जीवन में कम से कम एक बार एक गंभीर घटना (जिसे मायस्थेनिया संकट कहा जाता है) होती है। यह कभी-कभी किसी संक्रमण से शुरू होता है। हाथ और पैर बेहद कमजोर हो सकते हैं, लेकिन फिर भी, उनमें संवेदना रहती है।
कुछ लोगों में, सांस लेने के लिए जरूरी मांसपेशियाँ कमजोर हो जाती हैं (श्वसन तंत्र की विफलता का कारण बनती हैं)। यह स्थिति जीवनघातक होती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान
आइस पैक का उपयोग या आराम के परीक्षण
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी
रक्त की जाँच
डॉक्टरों को कमजोरी की घटनाओं वाले लोगों में मायस्थेनिया ग्रेविस पर संदेह होता है, खासकर जब आँख या चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं या जब प्रभावित मांसपेशियों के उपयोग से कमजोरी बढ़ जाती है और आराम करने पर गायब हो जाती है।
चूंकि मायस्थेनिया के कारण होने वाली कमजोरी को ठंडक और आराम कम करता है, जिससे डॉक्टर मायस्थेनिया ग्रेविस की जांच के लिए आइस पैक परीक्षण का उपयोग या बाकी परीक्षण कर सकते हैं।
आइस पैक टेस्ट केवल तभी किया जाता है जब व्यक्ति की पलकें स्पष्ट रूप से गिरी हुई हों। डॉक्टर व्यक्ति की आँखों पर 2 मिनट के लिए आइस पैक लगाते हैं, फिर उसे हटा देते हैं। यदि पलकें गिरने की समस्या ठीक हो जाती है, तो डॉक्टरों को मायस्थेनिया ग्रेविस के होने पर संदेह होता है।
बाकी परीक्षण तब किया जाता है जब किसी व्यक्ति को आइबॉल को घुमाने में परेशानी होती है (आमतौर पर दोहरी नज़र पैदा होती है)। व्यक्ति को थकने तक आँखों की मांसपेशियों का व्यायाम करने के लिए कहा जाता है। फिर डॉक्टर उस व्यक्ति को आँखें बंद करके कुछ मिनट के लिए अंधेरे कमरे में शांति से लेटने के लिए कहते हैं। यदि आँखें सामान्य रूप से चलती हैं और दोहरी नज़र की समस्या हल हो जाती है, तो डॉक्टरों को मायस्थेनिया ग्रेविस होने का संदेह होता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य नैदानिक परीक्षणों की जरूरत होती है। उनमें शामिल हैं
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी (इसकी विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए एक मांसपेशी में सुई डालना)
एसिटिलकोलिन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडीज और कभी-कभी विकार से पीड़ित लोगों में मौजूद अन्य एंटीबॉडीज का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण
थायरॉइड विकारों सहित, अन्य विकारों की जांच के लिए रक्त परीक्षण भी किए जाते हैं।
मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान होने के बाद, थाइमस ग्लैंड का आकलन करने और थाइमोमा की मौजूदगी को सुनिश्चित करने के लिए छाती की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) की जाती है।
अन्य परीक्षण ऑटोइम्यून विकारों की जांच करने के लिए किए जाते हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों में आम हैं, जैसे कि पर्नीशियस एनीमिया, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, और सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमेटोसस (ल्युपस)।
जब कमजोरी सांस लेने को प्रभावित करने के लिए पर्याप्त गंभीर होती है तो पल्मोनरी कार्य परीक्षण किए जाते हैं। ये परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि क्या सांस लेने में मदद की जरूरत है (यांत्रिक वेंटिलेशन) या नहीं।
मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार
पाइरिडोस्टिग्माइन या इसी तरह की दवा
एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड या प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकने वाली दवा
कभी-कभी इंट्रावीनस इम्यून ग्लोबुलिन या प्लाज़्मा विनिमय
अक्सर थाइमस ग्लैंड को हटाना
मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों में, दवाओं का उपयोग किया जा सकता है
ताकत को जल्दी से बेहतर बनाने में मदद करना
ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना और विकार बढ़ने की गति को धीमा करना
ताकत को जल्दी बढ़ाने में मदद करने के लिए दवाएँ
एसिटिलकोलिन की मात्रा को बढ़ाने वाली दवाएँ, जैसे कि पाइरिडोस्टिग्माइन (मुंह से ली जाती है), मांसपेशियों की ताकत में सुधार कर सकती है। लंबे समय तक काम करने वाली टेबलेट रात के समय उपयोग के लिए उपलब्ध हैं जिससे उन लोगों की मदद की जा सके जो सुबह जागने पर गंभीर कमजोरी या निगलने में कठिनाई का अनुभव करते हैं।
डॉक्टरों को समय-समय पर खुराक को समायोजित करना चाहिए, जिसे कमजोरी की घटनाओं के दौरान बढ़ाना पड़ सकता है। हालांकि, बहुत अधिक खुराक कमजोरी पैदा कर सकती है जिसे विकार के कारण हुई कमजोरी से अलग करना मुश्किल होता है। इस प्रभाव को कोलिनर्जिक संकट कहा जाता है। यदि कोलिनर्जिक संकट होता है, तो दवा को कई दिनों तक रोकना चाहिए। कोलिनर्जिक संकट में (जैसा कि मायस्थेनिक संकट में होता है), सांस लेने के लिए जरूरी मांसपेशियाँ कमजोर हो सकती हैं। ऐसे मामलों में, लोगों का उपचार एक गहन देखभाल इकाई में किया जाता है।
इसके अलावा, इन दवाओं की प्रभावशीलता दीर्घकालिक उपयोग से कम हो सकती है। दवा की प्रभावशीलता में कमी के कारण बढ़ती कमजोरी, का मूल्यांकन मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में विशेषज्ञता रखने वाले डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए।
पाइरिडोस्टिग्माइन के सामान्य दुष्प्रभावों में एब्डॉमिनल ऐंठन और दस्त शामिल हैं। पाचन तंत्र की गतिविधि को धीमा करने वाली दवाएँ, जैसे कि एट्रोपिन या प्रोपेंथेलिन, इन प्रभावों का मुकाबला करने के लिए जरूरी हो सकती हैं। यदि श्वसन तंत्र विफल होता है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन की जरूरत हो सकती है।
ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के लिए उपचार
ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित भी प्रिस्क्राइब कर सकते हैं:
एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड, जैसे कि प्रेडनिसोन
प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्युनोसप्रेसेंट) को रोकने वाली एक दवा, जैसे कि माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, साइक्लोस्पोरिन, या एज़ेथिओप्रीन
ये दवाएँ मुंह से ली जाती हैं।
अधिकांश लोगों को अनिश्चित काल तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने की जरूरत होती है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना शुरू करने पर खुराक बहुत अधिक है, तो लक्षण शुरू में खराब हो सकते हैं, लेकिन सुधार कई हफ्तों में होता है। तब खुराक को प्रभावी होने के अनुसार न्यूनतम तक घटा दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड, जब लंबे समय तक लिया जाता है, तो इससे औसत या गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इस प्रकार, एज़ेथिओप्रीन दिया जा सकता है जिससे कॉर्टिकोस्टेरॉइड को रोका जा सके या इसकी खुराक कम की जा सके। एज़ेथिओप्रीन से, सुधार में कई महीने लग सकते हैं।
जब इन दवाओं से राहत नहीं मिलती है, तो मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज, जैसे कि रिटक्सीमैब या एकुलिज़ुमाब, मदद कर सकती हैं। मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज निर्मित एंटीबॉडीज हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के विशिष्ट हिस्सों को लक्षित करते और दबाते हैं।
एक अन्य प्रकार के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, एफगरटिगीमोड का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए किया जा सकता है।
मायस्थेनिक संकट होने पर इंट्रावीनस इम्यून ग्लोबुलिन (IVIG) या प्लाज़्मा विनिमय का उपयोग किया जा सकता है। उनका उपयोग तब भी किया जा सकता है जब दवाएँ राहत प्रदान नहीं करती हैं और थाइमस ग्लैंड को (उस ऑपरेशन से पहले) हटा दिया जाता है।
इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त समाधान) 5 दिनों के लिए दिन में एक बार शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा दिया जा सकता है। इसमें एंटीबॉडीज होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नियंत्रित करने में मदद करते हैं और ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को रोकते हैं जो मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण होती है। दो तिहाई से अधिक लोग 1 से 2 सप्ताह में सुधार करते हैं, पर प्रभाव 2 महीने तक रह सकता है।
प्लाज़्मा विनिमय में, विषाक्त पदार्थ (इस मामले में, असामान्य एंटीबॉडीज) रक्त से फ़िल्टर किए जाते हैं। प्लाज़्मा विनिमय के बाद सुधार वैसा ही होता है जैसा इम्यून ग्लोबुलिन लेने के बाद होता है।
अन्य उपचार
यदि थाइमोमा मौजूद है, तो थाइमोमा को फैलने से रोकने के लिए थाइमस ग्रंथि को सर्जरी से हटा दिया जाना चाहिए। इसे हटाने से सुधार हो सकता है या डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक कम करने में सक्षम हो सकते हैं।
कभी-कभी डॉक्टर थाइमोमा न होने पर भी थाइमस को हटा देते हैं। यह उपचार लंबे समय तक मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को कम करता प्रतीत होता है।
