इसाक्स सिंड्रोम

(इसाक्स सिंड्रोम; न्यूरोमायोटोनिया)

पूर्ण समीक्षा: मई २०२६ इनके द्वाराAndrew M Feldman, MD, MEd, Weill Cornell Medicine | सहकर्मी द्वारा समीक्षा की गईMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
अंतिम बार अपडेट किया गया: मई २०२६
v12824276_hi

आइसाक्स सिंड्रोम में मांसपेशियों के तंतुओं को उत्तेजित करने वाली तंत्रिकाओं की अति सक्रियता शामिल होती है। यह आगे लगातार मांसपेशियों के सख्त होने, निरंतर मांसपेशियों के कंपन और फड़कने, और ऐंठन का कारण बनता है।

  • आइसाक्स सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में, मांसपेशियां, विशेष रूप से हाथ और पैरों में, लगातार कंपन करती हैं और फड़कती हैं, कीड़े से भरे थैले की तरह चलती हैं, तथा अक्सर लगातार सख्त होती जाती हैं।

  • डॉक्टर इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन के लक्षणों और परिणामों के आधार पर आइसाक्स सिंड्रोम का निदान करते हैं।

  • एंटीसीज़र दवाएँ कार्बेमाज़ेपाइन या फ़ेनिटॉइन लक्षणों में राहत दे सकती हैं, और कुछ लोगों को इम्यून ग्लोबुलिन या प्लाज़्मा एक्सचेंज़ से फायदा होता है।

आइसाक्स सिंड्रोम दुर्लभ है। यह पेरीफेरल तंत्रिकाओं में शुरू होता है और एक एंटीबॉडी के कारण होता है जो कोशिका झिल्ली के एक विशिष्ट हिस्से पर हमला करती है।

आइसाक्स सिंड्रोम अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में हो सकता है, जैसे कि कैंसर, मायस्थेनिया ग्रेविस, थाइमोमास (थाइमस ग्लैंड के ट्यूमर), हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, विटामिन B12 की कमी, सीलिएक रोग और सिस्टेमिक रूमैटिक रोग। यह विरासत में भी मिल सकता है।

आइसाक्स सिंड्रोम के लक्षण

मांसपेशियों में, विशेष रूप से हाथ और पैरों की मांसपेशियों में, लगातार कंपन होता है और फड़कन होती है, तथा वॉर्म से भरे थैले की तरह चलती हैं। इस लक्षण को मायोकिमिया कहा जाता है। हाथों और पैरों में रुक-रुक कर मांसपेशियों में मरोड़ और ऐंठन हो सकती है। मांसपेशियाँ अक्सर समय के साथ सख्त होती जाती हैं और संकुचित होने के बाद ठीक होने में लंबा समय लेती हैं। पसीना बढ़ सकता है।

आइसाक्स सिंड्रोम का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका चालन अध्ययन

  • विशिष्ट एंटीबॉडीज के लिए रक्त परीक्षण

आइसाक्स सिंड्रोम का निदान इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका संवहन अध्ययन के लक्षणों और परिणामों पर आधारित है, जो विशिष्ट असामान्यताएं दिखाते हैं।

प्रयोगशाला परीक्षण में Caspr2 और आइजैक सिंड्रोम और अन्य ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल विकारों से पीड़ित रोगियों में पाए जाने वाले अन्य एंटीबॉडीज (एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) की जांच के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं।

आइसाक्स सिंड्रोम का उपचार

  • कार्बेमाज़ेपाइन या फ़ेनिटॉइन (एंटीसीज़र दवाएँ) या क्लोनाज़ेपैम

  • इम्यून ग्लोबुलिन और प्लाज़्मा विनिमय

आइसाक्स सिंड्रोम के लक्षणों में कार्बेमाज़ेपाइन, फ़ेनिटॉइन, गाबापेंटिन या वैलप्रोएट जैसी एंटीसीज़र दवाओं से राहत दी जा सकती है।

लोगों को इंट्रावीनस इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के एक समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त एक घोल) या प्लाज़्मा एक्सचेंज (रक्त से असामान्य एंटीबॉडीज सहित विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टर करना) से भी लाभ हो सकता है, जिसे स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड या ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स कहा जाता है) के साथ दिया जाता है।

quizzes_lightbulb_red
अपना ज्ञान परखेंएक क्वज़ि लें!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID