डायरिया और ऑटोनॉमिक न्यूरोपैथी से जुड़ी प्रायोन बीमारी एक नई खोजी गई प्रायोन बीमारी है, जो शुरू में मस्तिष्क के बाहर की नसों को प्रभावित करती है, जिससे डायरिया होता है और पैरों में महसूस करने की क्षमता खत्म हो जाती है।
(प्रायोन बीमारियों का विवरण भी देखें।)
2013 में, शोधकर्ताओं ने एक ब्रिटिश परिवार में इस नई प्रायोन बीमारी की पहचान की थी। एक इतालवी परिवार में इसी तरह की बीमारी को रिपोर्ट किया गया है।
डायरिया और ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी से जुड़ी प्रायोन बीमारी अन्य प्रायोन बीमारियों से भिन्न होती है जो इस प्रकार है:
यह प्रायोन जीन में एक अलग म्यूटेशन के कारण होती है।
प्रायोन पूरे शरीर में तंत्रिकाओं में जमा होते हैं, जिनमें ब्लड प्रेशर (ऑटोनोमिक तंत्रिका तंत्र) जैसी शरीर की प्रक्रियाओं को विनियमित करना शामिल है। अन्य प्रायोन बीमारियों में, प्रायोन केवल या मुख्य रूप से मस्तिष्क में जमा होते हैं।
यह बहुत अलग लक्षणों का कारण बनती है, जैसे कि दस्त।
यह धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।
लक्षण तब शुरू होते हैं जब लोग अपने 30 के दशक में होते हैं। लोगों को लगातार पतले दस्त और सूजन होती है। उनका वजन कम हो सकता है। क्योंकि शरीर की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने वाली तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, लोग पेशाब करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं (जिसे मूत्र प्रतिधारण कहा जाता है) या अपने मूत्राशय (मूत्र असंयम) पर नियंत्रण खो सकते हैं। खड़े होने पर उनका ब्लड प्रेशर गिर सकता है, जिससे उन्हें चक्कर आता है या सिर चकराता है (जिसे ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन कहा जाता है)। लोग अपने पैरों में संवेदना खो सकते हैं। बाद में, जब लोग अपने 40 या 50 के दशक में होते हैं, तो मानसिक कार्य बिगड़ जाता है, और दौरे पड़ सकते हैं।
यह बीमारी दशकों से प्रगति करती है। लक्षण विकसित होने के 30 साल बाद तक लोग जीवित रह सकते हैं।
वर्तमान में कोई इलाज नहीं है। उपचार लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित होता है।
