कभी-कभी शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण यह एंटीबॉडीज़ बनाने लगता है जो बाहरी या खतरनाक तत्वों पर हमला करने के बजाय व्यक्ति के अपने ऊतकों पर हमला करने लगता है (ऑटोएंटीबॉडीज़)। ऐसे विकारों को ऑटोइम्यून विकार कहा जाता है।
सर्कुलेटिंग एंटीकोग्युलेन्ट आम तौर पर ऑटोएंटीबॉडीज़ होते हैं जो सहज रूप से (स्वयं और बिना किसी ज्ञात कारण के) विकसित होते हैं और एक विशिष्ट क्लॉटिंग फैक्टर (प्रोटीन जो रक्त का क्लॉट बनने में मदद करता है) की गतिविधि को कम करते हैं और इसलिए, इनके कारण अत्यधिक रक्तस्राव होता है (रक्त क्लॉटिंग विकारों का विवरण भी देखें)। उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली क्लॉटिंग फैक्टर VIII या फैक्टर V के विरुद्ध एक ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है। इन एंटीबॉडीज़ को परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट कहा जाता है क्योंकि वे रक्तप्रवाह में यात्रा (परिसंचार) करते हैं।
परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट के कारण आम तौर पर अत्यधिक रक्तस्राव होता है। हालांकि, कुछ लोगों में कुछ प्रकार के परिसंचारी एंटीकोग्युलेन्ट अत्यधिक रक्तस्राव के बजाय किसी धमनी या शिरा के भीतर रक्त के थक्कों को विकसित करते हैं। ऐसे रक्त के थक्के रक्त के प्रवाह को काट सकते हैं, जिसके कारण लालिमा और सूजन हो सकती है और साथ ही रक्त वाहिका द्वारा आपूर्ति किए गए ऊतक को नुकसान पहुंच सकता है।
फैलने वाले एंटीकोग्युलेन्ट का संदेह उन लोगों में होता है, जिनमें असामान्य कोग्युलेशन परीक्षण परिणामों के साथ-साथ बहुत ज़्यादा रक्तस्त्राव होता है।
उपचार में हीमोफ़िलिया से रहित लोगों में ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने वाली दवाएं शामिल हो सकती हैं।
फैक्टर VIII और फैक्टर IX एंटीकोग्युलेन्ट
गंभीर हीमोफ़िलिया A वाले लगभग 30% लोगों में फैक्टर VIII के प्रति एंटीबॉडीज़ विकसित हो जाते हैं। एंटीबॉडीज़ सामान्य फैक्टर VIII अणुओं के बार-बार संपर्क की जटिलता के रूप में विकसित होते हैं जिन्हें हीमोफ़िलिया के उपचार के लिए दिया जाता है। इसी तरह, गंभीर हीमोफ़िलिया B से पीड़ित लोगों में फैक्टर IX की एंटीबॉडीज विकसित हो सकती हैं, हालांकि ऐसा सिर्फ़ 2 से 3% लोगों में होता है।
फैक्टर VIII ऑटोएंटीबॉडीज़ कभी-कभी बिना हीमोफ़िलिया वाले लोगों में भी उत्पन्न हो जाते हैं। उदाहरण के लिए, फैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट उन महिलाओं में विकसित हो सकते हैं जिन्होंने अभी-अभी जन्म दिया है या उन लोगों में जिन्हें ऑटोइम्यून विकार है, जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। कभी-कभी, वे वयोवृद्ध वयस्क लोग, जिन्हें कोई स्पष्ट अंतर्निहित विकार नहीं है, उनमें फ़ैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट विकसित हो जाते हैं।
फैक्टर VIII एंटीकोग्युलेन्ट वाले लोगों में प्राणघातक रक्तस्राव विकसित कर सकता है।
फैक्टर VIII की मात्रा या फैक्टर IX की मात्रा के मापन सहित, रक्त परीक्षण किए जाते हैं।
प्रसवोत्तर महिलाओं में, ऑटोएंटीबॉडीज़ सहज रूप से गायब हो सकते हैं। अन्यथा, बिना हीमोफ़िलिया वाले लोगों को ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन को दबाने के लिए साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी कहा जाता है) या रिटुक्सीमैब जैसी दवाएं दी जा सकती हैं। फैक्टर VIII के प्रति एंटीबॉडीज़ वाले लोग जिनको रक्तस्राव हो रहा है उन्हें सक्रियकृत फैक्टर VII भी दिया जा सकता है।
हीमोफ़िलिया और फ़ैक्टर VIII या फ़ैक्टर IX के लिए आइसोएंटीबॉडीज वाले लोगों में रक्तस्राव नियंत्रित करने के लिए कई दवाएँ उपलब्ध हैं। इन्हिबिटर्स के साथ इसके बिना होने वाले हीमोफ़िलिया A और B से ग्रस्त लोगों में कन्सिज़ुमैब, मार्स्टैसिमैब और फ़िटुसिरैन जैसी दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। वे फ़ैक्टर VIII के निम्न स्तर के प्रभावों या ट्रांसफ्यूज्ड क्लॉटिंग फ़ैक्टर को नष्ट करने वाले इन्हिबिटर्स के प्रभावों को कम करने के लिए कोग्युलेशन की प्रक्रिया में विभिन्न बिंदुओं पर काम करते हैं। इमिसिज़ुमैब एक ऐसी एंटीबॉडी है, जो फ़ैक्टर VIII की तरह काम करती है और फ़ैक्टर VIII इन्हिबिटर्स से ग्रस्त लोगों में रक्तस्राव को रोकने के लिए उपयोग की जा सकती है।
